Definisjon

Polynevropati er en sykdom der skade på mange nerver forekommer samtidig. Typisk angripes føtter, deretter ankler, legger og hender, men i prinsippet kan alle nervene utenfor hjernen og ryggmargen (Sentralnervesystemet, CNS) blir skadet (de perifere nervene). Oftest merkes vedvarende, kronisk nummenhet og redusert følelse i føtter og/eller hender. Sykdomsårsakene er flere, (vennligst se nedenfor). Ved flere typer blodårebetennelse (vaskulitt) er polynevropati en del av sykdomsbildet. Det er også økt forekomst ved systemiske bindevevssykdommer. Det finnes mer enn 50 forskjellige typer polynevropati som samlet forekommer hos omtrent 3% av befolkningen.

Sykdomsårsak

• Medfødt disposisjon (arvelig)
  • Charcot-Marie-Tooth sykdom
  • Annen arvelig nevropati: Hereditary Neuropathy with Liability to Pressure Palsy (HNPP)
• Ervervet polynevropati (mange sykdommer kan ha polynevropati som komplikasjon, vennligst se nedenfor)

Symptomer

• De fleste typer polynevropati
  • Begynner ofte i føtter. Hvis videre utvikling, kan symptomer utvides til legger og mot knær. Deretter også angripe hender
  • Kronisk forløp omfatter ofte begge sider av kroppen (for eksempel begge føtter)
  • Utvikler seg over flere år
  • Numment, stikkende ubehag
  • Overømfintlig
  • Vanskelig å kjenne kulde og varme
  • Ustøhet ved gange
  • Redusert muskelkraft

Akutt symmetrisk perifer polynevropati (lik på høyre og venstre side)

• • Guillain-Barre syndrom
    • Autoimmun årsak
    • Forekommer også blant barn

Asymmetrisk form (ikke lik på høyre og venstre side av kroppen)

• Multifokal motorisk nevropati
  • Reduserer muskelkraft i flere områder
  • Oftest en arm
  • Omtrent 50% har IgM antistoff mot gangliosid GM1

Subakutt debut (ganske rask start) / assosierte sykdommer

• Vaskulitt
  • EGPA/Churg-Strauss vaskulitt
  • GPA/Wegeners granulomatose
  • MPA (Mikroskopisk polyangiitt)
  • PAN (Polyarteritis nodosa)
• Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati
• Anti-MAG perifer nevropati
• Paraneoplastisk fenomen ved kreft
  • Lymfom
  • Myelomatose
• Diabetes mellitus
• Hypothyreose (lavt stoffskifte)
• Kronisk nyresvikt
• Alkohol
  • Høyt forbruk over flere år (måle CDT)
• Toksisk (Forgiftninger)
  • Medikamenter mot kreftsykdom
    • Cellegift
    • Sjekkpunkthemmere
  • Furadantin (antibiotikum mot kronisk urinveisinfeksjon)
  • Thalidomid behandling
  • Tungmetaller (Kvikksølv)
  • PVP syndromet (ved intravenøst stoffmisbruk/narkomane)
• Fabrys sykdom
  • Arevlig enzymdefekt
  • Debut ved 5-10 års alder hos gutter, 10 år senere blant jenter
  • Nummenhet, mage-kramper, tørr hud, purpura-lignende eksem, synsforstyrrelser, hørselstap, eggehvite (proteiner) i urin
• Porfyri
• Kryoglobulinemi syndrom (oftest også monoklonal komponent)
• Sarkoidose
• Borrelia
  • Subakutt kranial nevropati eller smertefull asymmetrisk polynevropati.
• Lepra

Langsom symptomutvikling (måneder-år) / assosierte sykdommer

• Mest redusert følelse (sensorisk, sensomotorisk)
  • Diabetes mellitus
  • Alkohol
  • Nyresvikt
  • Vitamin B ₁₂ -mangel
  • Folsyre mangel
  • Vitamin B ₁ -mangel
  • Hypotyreose (lavt stoffskifte)
  • Autoimmune sykdommer
  • Bindevevssykdommer
    • Sjögrens syndrom
    • Systemisk lupus erythematosus (SLE)
  • Andre autoimmune sykdommer
    • Revmatoid artritt (RA)
    • Cøliaki
  • Sjeldne metabolske «stoffskifte sykdommer»
  • «Critical illness»-polynevropati etter livstruende sykdom
  • Multifokal motor nevropati, motornevronsykdom (amyotrofisk lateral sklerose)
  • Amyloidose
  • HIV
  • Hepatitt B og Hepatitt C
  • Fabry sykdom (arvelig, blant gutter)
    
    • Unge menn, brennende smerter i hender og føtter
    • Tynnfibernevropati /small fiber neuropathy
    • alfa- galaktosidase A-aktivitet i leukocytter
  • Tangier-sykdom (Familiær alpha-lipoprotein mangel)
    • Remitterende asymmetrisk sensorisk polynevropati
    • Lavt HDL-kolesterol
  • Idiopatisk (ukjent årsak)
    • Langsomt økende symptomer
    • Utgjør omtrent 50% av tilfellene
    • Oftest voksne over 50 års alder

Utredning

• Sykehistorie

  • Disponerende sykdommer
    • Vennligst se ovenfor)
  • Vedvarende symptomer
  • Begge kroppshalvdeler eller ensidig
  • Kraftsvikt
  • Autonome nervesystem
    • Uvanlig svette
    • Inkontinens
    • Fordøyelsesbesvær
    • Ømfintlig for temperatur forandringer

• Klinisk undersøkelse

  • Utbredelse
  • Sensorisk (følelse), motorisk (muskelkraft)
  • Hulfot og hammertær: Charcot-Marie-Tooth med mange (minst syv) forskjellige, genetiske typer). Type 2, kan debutere etter 60 års alder
  • Multifokal motorisk nevropati: Asymmetri, oftest en arm. 50% har IgM antistoff mot gangliosid GM1

• Blod og urinprøver

  • Fastende blodsukker og HbA1c (Diabetes)
  • Celletellinger, lever-, nyre- og tyreoidea funksjonsprøver
  • B12 og Folsyre
  • Protein- og urin elektroforese
  • Kryoglobuliner
  • Antistoff tester
    • ANA med subgrupperog anti DNA
    • ANCA
    • CCP/ ACPA
  • Hepatitt B og Hepatitt C
  • Borrelia
  • Komplementfaktorer C3 og C4
    

• Nevrografi (nevrofysiologisk)

  • Hos alle med symptomer på polynevropati
  • Motornevronsykdom (ALS) har normal nevrografi

• Tynnfiber nevrografi i spesielle tilfeller

  • Ved normal nevrografi, men redusert temperaturfølelse og/eller smerter

• Spinalvæskeundersøkelse (nevrolog)

  • Mistanke om demyeliniserende tilstand, nevro-borreliose (Lyme sykdom)

Diagnosen

Stilles på bakgrunn av typisk sykehistorie, kliniske funn og målinger

Behandling

• Behandling av eventuell bakenforliggende sykdom
• Avhengig av symptomer og eventuelle komplikasjoner

Henvisning til nevrolog

• Alle med økende symptomer, lammelser (pareser) eller ustøhet

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

• Fibromyalgi og lignende kroniske smertetilstander
• Multiple sklerose
• Canalis carpi syndrom (nervur medianus kompresjon)
• Restless legs syndrom (urolige ben)
  • Behov for å stå opp å gå om natten

Litteratur

• Collins MP, 2017 (non systemisk vaskulittisk nevropati)
• Botez SA, 2010
• Mygland Å, 2007 (norsk)