Vaskulitt kan medføre hodepine (Temporalis arteritt)
Definisjon
Vaskulitt er blodårebetennelser, oftest forårsaket av en revmatisk betennelse uten infeksjon. Betennelsen i blodåreveggene kan medføre redusert blodsirkulasjon slik at celler og vev i hud eller andre organer skades. Diagnosen bygger på symptomer, resultater fra medisinske undersøkelser og helst vevsprøve (biopsi). Barn og voksne i alle aldre kan angripes, men hver enkelt vaskulittsykdom har sine spesielle kjennetegn. Noen vaskulitt-sykdommer er ganske harmløse, mens andre er alvorlige. Enkelte av tilstandene ses bare i spesielle aldersgrupper. Riktig diagnose er grunnlaget for best behandling og prognose.
- Blant barn og ungdom er Hennoch-Schönleins purpura / IgA-vaskulitt vanligste type. Kawasaki syndrom ses nesten bare blant små barn
- Unge kvinner er vanligste alder og kjønn for Takayasus arteritt
- Temporalis arteritt og polymyalgia revmatika forekommer bare etter 50 års alder
Et utvalg vaskulittsykdommer
Store arterier (pulsårer)
- Temporalis arteritt (arteritis temporalis, kjempecelle arteritt)
- Takayasus arteritt (aortabue syndrom)
Mellomstore arterier
Små arterier
- Wegeners granulomatose (GPA)
- Mikroskopisk polyangiitt (MPA)
- Churg-Strauss vaskulitt (EGPA)
- Hennoch Schönleins (IGA-vaskulitt)
- Hypo komplement urtikariell vaskulitt (HUV)
a) Hypersensitivitetsvaskulitt. b) Urtikariell vaskulitt. Illustrasjon: Khetan P, Inidan J Med Res, 2012. Openi, nc-sa/3.0
Forskjellige pulsårer og vener
Vaskulitt i hud ved håndleddet ved Wegeners granulomatose / GPA. Ortiz-Sierra MC, Case Rep Rheumatol (2014). CC BY 3.0
Sykdomsårsaker
Sykdomsårsakene er ukjente, men når vaskulittsykdommen først har begynt, er kroppens eget immunsystem overaktivt. Immunsystemet angriper ved en feil kroppens egne blodårer (autoimmun sykdom). Blodåreveggene blir betente uten at infeksjon med virus, bakterier, sopp, parasitter eller andre infeksjoner foreligger. Den revmatiske betennelsen fører til at blodåreveggene blir tykke og blodårene kan bli tette (stenoser og okklusjoner).
Symptomer
Blodårebetennelser medfører redusert blodsirkulasjon til hud, nerver og organer. Smerter og skader kan oppstå. Noen føler blodårene hovner opp. Blant de vanligste symptomer er smertefulle sår eller kløe i huden, hodepine og at undersøkelser viser revmatisk betennelse (høy CRP) og skade på nyrer, lunger eller andre organer. Hver vaskulittsykdom har egne, spesielle kjennetegn.
Vaskulitt hos barn
Vaskulitt er ikke veldig sjelden hos barn. Blant en million barn får 200 barn årlig en vaskulittsykdom (insidens). Vanligst er Hennoch-Schönleins purpura / IgA vaskulitt (Referanse: Mossberg M, 2018). Hennoch – Schönlein / IgA vaskulitt, Kawasakis sykdom,GPA / Wegeners og Mikroskopisk polyangiitis /MPA, Polyarteritis nodosa /PAN, Churg-Strauss vaskulitt / EGPA, Takayasus arteritt.
Vaskulitt hos et barn i form av Hennoch-Schönlein vaskulitt (IgA-vaskulitt). Calvo-Río V, Medicine (Baltimore) (2014). Openi
Behandling
Noen vaskulittsykdommer kan true funksjonen til indre organer, syn, hørsel og nerver. I slike tilfeller, behandler en ofte med sterke medikamenter i en begrenset periode. Kortison i form av Prednisolon i kombinasjon med andre immundempende legemidler som Methotrexate, Imurel, CellCept, rituximab (MabThera) eller Sendoxan brukes. Før behandlingen startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er og om bivirkninger som kan oppstå.
Prognose
Milde vaskulittsykdommer som er begrenset til huden, er oftest ufarlige. Tilfeller som angriper indre organer er imidlertid alvorlige og var tidligere forbundet med tidlig død. Veldig mye bedre behandling gjør at dødsfall nå er sjeldne. Tidlig diagnose og god medisinsk oppfølging er viktig for best mulig resultat.
Spørsmål som ofte stilles (FAQ) er samlet her
- Sidene er nært integrert med bindevevssykdommer.no som handler om systemiske bindevevssykdommer og lignende tilstander
Informasjon til fastleger om henvisninger, journalskriving for leger i spesialisering er samlet her (Bindevevssykdommer.no)
Revmatologisk avdeling ved Oslo Universitetssykehus (OUS) Rikshospitalet
Erfaring med disse sjeldne tilstandene er viktig for å stille presis diagnose, kartlegge sykdomsutbredelse og starte individuelt tilpasset behandling. I Norge er det Revmatologisk avdeling ved OUS som har den største erfaringen med utredning og behandling av systemisk vaskulitt. Kompliserte tilfeller fra hele landet henvises dit. Avdelingen har et nært samarbeid med andre spesialiteter som hudleger, nevrologer, lungeleger, røntgeneleger, nyreleger og patologer. Pasienter bosatt utenfor Oslo får medisinske undersøkelser og oppfølging i samarbeid med lokale revmatologiske avdelinger eller spesialister i revmatologi. Fastleger skal alltid involveres.
Forskning
Pasientene tilbys for forskning inklusjon i et medisinsk register: Norsk systemisk bindevevssykdom og vaskulitt register (NOSVAR). Registeret er basert på samtykke fra pasientene og brukes i flere doktorgradsarbeider. Data fra NOSVAR er brukt i mer enn 50 vitenskapelige arbeider de siste årene.
Nettstedet VASKULITT.no
Bygger på notater fra møter, internasjonale kongresser, lærebøker, internett og innspill fra dyktige kolleger gjennom 30 års arbeid med revmatiske sykdommer.
Reklame og annonser
Vær oppmerksom på at reklame og annonser på Vaskulitt.no styres av eksterne aktører og er ikke relatert til sidenes innhold.
Øyvind Palm, PhD
Spesialist i revmatologi
Ved feil på sidene, vennligst kontakt: palm@nosvar.no
