Vaskulitt -sykdommer 4.64/5 (66)

Share Button

Ny hodepine i tinning kan være vaskulitt
Vaskulitt.  Temporalis arteritt medfører oftest hodepine i tinningen hos personer i 60-80 års alder

Definisjon

Vaskulitt er betennelse i blodåre-veggene. Vanligvis er årsaken revmatisk betennelse, uten at infeksjon foreligger. Betennelsen fortykker blodåreveggene, slik at blodtilførselen kan bli hindret etter hvert. Organene er avhengige blodforsyning fra blodårer. Derfor kan systemiske vaskulitt-sykdommer medføre alvorlig skade på organer som hud, øyne, ører, bihuler, lunger, nyrer, hjerte, tarm og nervesystem. Tydelige utslag i betennelsesprøver som CRP og senkningsreaksjon (SR) forventes i blodprøver.

Vaskulitt
a) Hypersensitivitets-vaskulitt: Kjent eller ukjent utløsende årsak medfører dyp rødt og smertefullt utslett eller sår b) Urtikariell vaskulitt. Sviende og smertefullt eksem som ikke går tilbake innen 24 timer skiller fra allergisk eksem/urtikaria/vanlig elveblest. Illustrasjon: Khetan P, Inidan J Med Res, 2012. CC BY NC SA 3.0

Typer av vaskulitt:

  • Systemiske vaskulitt-sykdommer:

Barn og voksne i alle aldre kan angripes av vaskulitt, men noen vaskulitt-sykdommer forekommer nesten bare i visse aldersgrupper:

Man kan dele vaskulitt-sykdommene inn i grupper basert på størrelsen av de blodårene som angripes:

Vaskulitt i store arterier / storkarsvaskulitt: Isolert aortitt, Non-kranial / Uspesifisert Storkars-vaskulitt, Takayasus arteritt (aortabue-syndrom), Temporalis arteritt (arteritis temporalis, kranial kjempecelle arteritt). Omtrent 40% med Temporalis arteritt har også muskelsmerter i form av Polymyalgia revmatika.

Vaskulitt i små- og mellomstore kar: Definisjoner på hudskader ved vaskulitt: Petekkier < 1-2 mm. Purpura 3-10 mm. Ekkymoser > 10 mm. Eosinofil Granulomatøs Polyangitt (EGPA), Churg-Strauss vaskulitt, Granulomatøs Polyangiitt (Wegeners granulomatose, GPA), Henoch Schönleins (IGA-vaskulitt), Hypo-komplement urtikariell vaskulitt (HUV), Mikroskopisk polyangiitt (MPA), Polyarteritis nodosa (PAN)

Andre vaskulitter: Behcets syndrom, Hypersensitivitets-vaskulitt, Leukocytoklastisk vaskulitt, Urtikariell vaskulitt

Sykdomsårsaker

Man vet ikke alt om sykdomsårsakene, men når vaskulitt-sykdommen først har begynt, er kroppens eget immunsystem overaktivt. Ved en feil angriper immunsystemet kroppens egne blodårer (autoimmun sykdom). Blodårene blir da betente uten at det foreligger infeksjon med virus, bakterier, sopp eller parasitter. Denne revmatiske betennelsen fører til at blodåreveggene blir så tykke innenfra at blodsirkulasjonen blir redusert (vaskulære stenoser) eller stanser helt (okklusjoner). 

Risikofaktorer

Vanligvis påvises ingen spesiell forklaring på årsaken til vaskulitt. For enkelte vaskulitt-sykdommer er alder og kjønn av betydning. I barnealder er Kawasaki syndrom og Henoch-Schönlein /IgA vaskulitt desidert vanligst, Takayasus arteritt angripes unge kvinner og Temporalis arteritt og polymyalgia revmatika ses blant eldre personer. I sjeldne tilfeller kan unormal reaksjon på legemidler, rusmidler eller infeksjoner foreligge.

Symptomer

Symptomene utvikler seg gradvis over dager til måneder og kan omfatte sykdomsfølelse, feber, hodepine, magesmerter, hudforandringer og vekttap. Vaskulitt kan dermed være vanskelig å skille fra infeksjoner, kreft og noen andre sykdommer. Kjennetegn i huden er utslett som vedvarer minst 24 timer på samme sted eller dype sår. Blodårer i indre organer kan også angripes og kan da være vanskeligere å gjenkjenne.

Undersøkelser

Sykehistorien kan dekke typiske symptomer, ofte uten annen bakenforliggende forklaring. Eventuelle symptomer fra hodet, øyne, hørselsorgan, nese, bihuler, munn, svelg, lunger, hjerte, mageområdet, nyrer, hud og nerver etterspørres. Ved undersøkelse kartlegges sykdomstegn i de nevnte organene, særlig ved aktuelle symptomer. Blodprøver viser vanligvis for høye verdier for betennelsesprøver som CRP og senkningsreaksjonen (SR). Bildediagnostikk kan bestå av ultralyd-, CT, MR og i blant PET/CT. I noen tilfeller er vevsprøve (biopsi) nødvendig for å sikre diagnosen.

Behandling

Behandling av vaskulitt skal hindre varig skade på organer. Legemidler som demper det overaktive immunsystemet er imidlertid effektive i de fleste tilfeller, forutsatt at behandlingen er tilpasset den enkeltes sykdom og helsetilstand. Før behandlingen startes er det viktig å være informert om sykdommen, hva behandlingsmålet er og om bivirkninger som kan oppstå. Antibiotika som penicillin mot infeksjon har ingen virkning på vaskulitt.

Behandling av vaskulitt er en krevende balansegang mellom behovet for å holde sykdommen under kontroll og unngå alvorlige bivirkninger. Den er også avhengig av den enkelte diagnose og er derfor nærmere beskrevet på de tilsvarende sidene (bruk menyen eller søkefunksjonen øverst til høyre på denne siden). Blant de vanligste legemidlene er kortison i form av Prednisolon som ofte brukes i kombinasjon med andre immundempende legemidler, for eksempel metotreksat (Metex), azathioprin (Imurel), mykofenolat (CellCept, Myfortic), rituksimab (MabThera, Rixathon) eller cyklofosfamid (Sendoxan).

Prognose

Generelt er sykdomsforløp som er begrenset til huden minst alvorlig. Hvis indre organer angripes, er det mer alvorlig. Bedre legemidler og tidligere diagnoser gjør at organene svikter sjeldnere og dødsfall er blitt svært uvanlig. 

Forskjellige revmatiske sykdommer

Revmatiske sykdommer kan deles inn i minst fire hovedgrupper. Vaskulitt er en en del av de revmatiske betennelsessykdommene (gruppe 1):

  1. Revmatiske betennelsessykdommer (inflammatoriske revmatiske sykdommer). Bindevevssykdommer. Artritt-sykdommer kjennetegnes av leddbetennelser, slik som ved revmatoid artritt (leddgikt). Spondylitt (ryggbetennelser) omfatter hovedsakelig spondyloartritt, slik som Bekhterevs sykdom (ankyloserende spondylitt)psoriasisleddgiktreaktiv artritt eller leddbetennelser ved de kroniske tarmbetennelsene ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom. Vaskulitt (blodårebetennelser) 
  2. Degenerative revmatiske sykdommer (artrose, «slitasjegikt»). Artrose angriper ledd og er vanlig i den eldre befolkningen. Betennelse er ikke fremtredende. Når rygg- eller nakke (ryggsøylen, columna) er angrepet, snakker vi ofte om spondylose som tilsvarer artrose i rygg eller nakke.
  3. Bløtdelsrevmatisme (smerter i muskler, sener og senefester). De vanligste revmatiske sykdommene er bløtdelsrevmatisme. Disse preges av smerter i muskler, sener, senefester og ledd uten at særlig betennelse kan påvises i blodet. Fibromyalgi er en form for bløtdelsrevmatisme som oftest angriper kvinner.
  4. Revmatiske manifestasjoner ved primært ikke-revmatiske sykdommer. Stoffskifte (thyreoidea) -sykdommer og diabetes er eksempler.

Vanlige spørsmål (FAQ), Henvisninger, Journalskriving


Nettstedet VASKULITT.no Bygger på notater fra møter, internasjonale konferanser, lærebøker, internett og innspill fra dyktige kolleger gjennom 35 års arbeid med revmatiske sykdommer. Sidene er nært integrert med bindevevssykdommer.no som handler om systemiske bindevevssykdommer og lignende tilstander. Supplerende litteratur beregnet på leger: revmakompendium.no

Reklame og annonser: Vær oppmerksom på at reklame og annonser på Vaskulitt.no styres av eksterne aktører og er ikke relatert til sidenes innhold.

Øyvind Palm, PhD, Spesialist i revmatologi

Ved feil på sidene, vennligst kontakt: palm@bindevevssykdommer.no

Denne siden har hatt 28 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden