Definisjon
Vaskulitt er en samlebetegnelse for flere forskjellige sykdommer som har ulike symptomer og alvorlighetsgrader. Vanligvis skyldes vaskulitt en betennelse i blodåreveggene, uten at det er en infeksjon med bakterier eller virus. Betennelsen gjør blodåreveggene tykkere, noe som kan hindre blodtilførselen til kroppens organer. Siden alle organer er avhengige av god blodforsyning, kan vaskulitt føre til alvorlig skade på blant annet hud, øyne, ører, bihuler, lunger, nyrer, hjerte, tarm og nervesystem. Blodprøver vil ofte vise tydelige tegn på betennelse, for eksempel høye verdier av CRP og senkningsreaksjon (SR).
Typer vaskulitt
Det finnes ulike typer vaskulitt, og de kan deles inn etter hvilke blodårer som er angrepet eller etter sykdomsbildet. Noen av de vanligste typene er:
Systemiske vaskulitt-sykdommer
Disse sykdommene kan ramme blodårer i hele kroppen.
- IgA-vaskulitt / Henoch-Schönleins purpura (hos barn og unge voksne, utslett mest på begge legger, magesmerter, nyrebetennelse)
- Kawasakis sykdom (barn, oftest under 5 års alder, høy feber, rød tunge, røde øyne, sprukne lepper, høy CRP i blodprøver)
- Temporalis arteritt (eldre personer, uvanlig før 60-års alder, høy CRP, tinning-smerter, risiko for blindhet)
- Non-kranial storkarsvaskulitt (personer over 50 års alder, høy CRP, fortykket blodårevegg ved bildediagnostikk/CT)
- Takayasus arteritt (unge kvinner, sjelden start etter 40-års alder, høy CRP i blodprøve, bildediagnostikk)
- Granulomatose med polyangiitt (GPA) / Wegeners granulomatose (bihuler, nese, ører, lunger og nyrer kan angripes, høy CRP og PR3-ANCA i blodprøve)
- Mikroskopisk polyangiitt / MPA (Nyrer og lunger angripes, MPO-ANCA i blodprøve)
- Eosinofil granulomatose med polyangitt (EGPA) / Churg-Strauss vaskulitt (astma, allergier, hud, nerver, lunger og nyrer angripes, høy CRP, MPO-ANCA hos ca. 30-40%)
- Polyarteritis nodosa / PAN (smerter i legger og mage-området, hud kan angripes, høy CRP, vekttap)
Andre typer vaskulitt:
- Hypersensitivitetsvaskulitt: Utløses av en kjent eller ukjent årsak, og gir et dypt rødt og smertefullt utslett eller sår.
- Urtikariell vaskulitt: Gir sviende og smertefullt eksem som ikke forsvinner innen 24 timer. Dette skiller det fra vanlig elveblest/urtikaria.
Aldersfordeling
- Barn og unge: Henoch-Schönlein/IgA vaskulitt (referanse: Mossberg M, 2018) er vanligst hos barn og unge. Kawasaki syndrom ses nesten bare blant barn før 5 års alderen.
- Unge kvinner: Takayasus arteritt.
- Eldre over 50 år: Temporalis arteritt og polymyalgia revmatika (begge er sjeldne før 60 års alder).
- Voksne mellom 40-70 år: ANCA-vaskulitt (Granulomatøs polyangiitt/GPA, Mikroskopisk polyangiitt/MPA, Eosinofil Granulomatøs Polyangiitt/EGPA), men kan begynne i alle aldre. Polymyalgia revmatika kan også regnes blant vaskulittene og er blant de vanligste revmatiske betennelser i den høyeste aldersgruppen.
Inndeling etter størrelse på blodårene:
Storkarsvaskulitt: Rammer de store arteriene, for eksempel Temporalis arteritt (arteritis temporalis og Takayasus arteritt (aortabue-syndrom).
Små- og mellomstore kar: Rammer mindre blodårer, for eksempel Granulomatose med Polyangiitt/Wegeners granulomatose (GPA), Mikroskopisk polyangiitt (MPA) og Eosinofil Granulomatøs Polyangitt (EGPA)/Churg-Strauss vaskulitt.
Sykdomsårsaker
Årsakene til vaskulitt er ikke fullt ut forstått, men ofte skyldes det en feil i immunsystemet. Når sykdommen først har oppstått, ser man at kroppens eget immunsystem er overaktivt og ved en feil angriper kroppens egne blodårer (autoimmun sykdom). Dette fører til betennelse i blodårene, uten at det er en infeksjon med virus, bakterier eller andre mikroorganismer. Betennelsen gjør at blodåreveggene blir tykkere, og blodsirkulasjonen blir redusert (stenoser) eller stopper helt opp (okklusjoner).
Risikofaktorer
Vanligvis finner man ingen spesiell forklaring på hvorfor vaskulitt oppstår. For noen typer vaskulitt spiller alder og kjønn en rolle. I sjeldne tilfeller kan sykdommen utløses av legemidler, rusmidler eller infeksjoner.
Symptomer
Symptomene på vaskulitt utvikler seg gradvis over dager til måneder. Vanlige symptomer er:
- Sykdomsfølelse
- Feber
- Hodepine
- Magesmerter
- Hudforandringer
- Leddsmerter
- Vekttap
Vaskulitt kan derfor være vanskelig å skille fra infeksjoner, kreft og noen andre sykdommer. Utslett som varer i minst 24 timer på samme sted eller dype sår i huden kan være tegn på vaskulitt. Sykdommen kan også angripe blodårer i indre organer, noe som kan være vanskeligere å oppdage.
Undersøkelser
Diagnosen stilles ofte basert på en kombinasjon av sykehistorie og klinisk undersøkelse, blodprøver, bildediagnostikk (for eksempel CT eller MR) og vevsprøve (biopsi).
Legen vil spørre om sykehistorien din, inkludert symptomer fra ulike deler av kroppen som hodet, øynene, ørene, nesen, bihulene, munnen, halsen, lungene, hjertet, magen, nyrene, huden og nervesystemet. Legen vil også undersøke deg for å se etter tegn på sykdom i disse organene. Blodprøver vil vanligvis vise høye verdier av betennelsesmarkører som CRP og senkning. Bildediagnostikk som ultralyd, CT, MR og noen ganger PET/CT kan være nødvendig. I noen tilfeller kan det være nødvendig med vevsprøve (biopsi) for å stille diagnosen.
Behandling
Målet med behandlingen er å hindre varig skade på organer. Legemidler som demper det overaktive immunforsvaret er effektive i de fleste tilfeller, men behandlingen må tilpasses den enkelte. Før behandlingen starter, er det viktig at du får god informasjon om sykdommen, behandlingsmålet og mulige bivirkninger.
Behandlingen er en balansegang mellom å holde sykdommen under kontroll og unngå alvorlige bivirkninger. Vanlige legemidler mot vaskulitt kan inkludere:
- Kortison (prednisolon, metylprednisolon/SoluMedrol), ofte i kombinasjon med et annet immundempende legemiddel:
- Metotreksat (Metex)
- Azathioprin (Imurel)
- Mykofenolat (CellCept, Myfortic)
- Rituksimab (MabThera, Rixathon)
- Cyklofosfamid (Sendoxan).
Antibiotika har ingen effekt på vaskulitt.
Prognose
Sykdomsforløpet varierer. Vaskulitt som er begrenset til huden er vanligvis mindre alvorlig enn sykdom som rammer indre organer. Med bedre legemidler og tidligere diagnostisering er det blitt sjeldnere at organer svikter, og dødsfall er uvanlig.
Revmatiske sykdommer og vaskulitt
Systemiske vaskulittsykdommer regnes ofte som en del av de revmatiske sykdommene. Revmatiske sykdommer er en samlebetegnelse for en rekke ulike tilstander som rammer kroppens bevegelsesapparat – ledd, muskler, sener og bindevev. Noen revmatiske sykdommer kan også angripe indre organer. Vi kan dele revmatiske sykdommer inn i fire hovedgrupper:
- Inflammatoriske revmatiske sykdommer: Disse sykdommene kjennetegnes av betennelse i ledd, muskler eller bindevev. Eksempler er Leddgikt (revmatoid artritt), Bekhterevs sykdom (ankyloserende spondylitt), psoriasisleddgikt, reaktiv artritt, leddbetennelse ved kroniske tarmbetennelser (ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom), bindevevssykdommer og vaskulitt
- Degenerative revmatiske sykdommer: Artrose, eller slitasjegikt, er en sykdom som rammer leddene. Den er vanlig hos eldre og kjennetegnes av nedbrytning av brusk i leddene. Betennelse er ikke et fremtredende trekk ved artrose. Artrose i rygg eller nakke kalles ofte spondylose.
- Bløtdelsrevmatisme: Dette er den vanligste formen for revmatisme. Bløtdelsrevmatisme gir smerter i muskler, sener, senefester og ledd, men uten tegn til betennelse i blodet. Fibromyalgi er en form for bløtdelsrevmatisme som oftest rammer kvinner.
- Revmatiske manifestasjoner ved primært ikke-revmatiske sykdommer: Noen sykdommer som primært ikke er revmatiske, kan gi symptomer fra bevegelsesapparatet. Eksempler er stoffskiftesykdommer og diabetes.
Informasjon om nettstedet:
- Vanlige spørsmål (FAQ) finner du på bindevevssykdommer.no
- Informasjon om henvisninger og journalskriving (for leger): bindevevssykdommer.no
- Nettstedet vaskulitt.no bygger på informasjon fra møter, internasjonale konferanser, lærebøker, internett og innspill fra dyktige kolleger gjennom 35 års arbeid med revmatiske sykdommer. KI (kunstig intelligens) er brukt med forsiktighet ved korrekturlesning av tekstene. Sidene er nært knyttet til bindevevssykdommer.no
- Supplerende litteratur beregnet på leger: revmakompendium.no
- Reklame og annonser: Vær oppmerksom på at reklame og annonser på vaskulitt.no styres av eksterne aktører og ikke er relatert til nettstedets innhold.
Øyvind Palm, dr med, Spesialist i revmatologi
Ved feil på sidene, vennligst kontakt: palm@bindevevssykdommer.no