Definisjon

Vaskulitt er betennelse i blodårer, eller mer nøyaktig, i blodåre-veggene . Vanligvis er årsaken revmatisk betennelse, uten at infeksjon foreligger. Systemiske vaskulitt-sykdommer angriper flere organer. Hud, nerver og andre organer kan skades i en smertefull prosess. Vaskulitt-sykdommene kan ligne hverandre, men en bestemt diagnose gjøre det lettere å velge riktig behandling. Nyere metoder med ultralyd-, MR-, CT- og PET/CT- undersøkelser gjør at diagnosene stilles tidligere og mer nøyaktig enn før. Riktig behandling er mest effektiv når den startes tidlig og er tilpasset den enkeltes sykdom, helsetilstand og ønsker.

Barn og voksne i alle aldre kan angripes.

• Blant barn og ungdom er Hennoch-Schönleins purpura / IgA-vaskulitt den vanligste formen for vaskulitt, og Kawasaki syndrom ses nesten bare blant små barn
• Takayasus arteritt angriper vanligvis unge kvinner
• Temporalis arteritt og polymyalgia revmatika forekommer etter 50 års alder (og sjelden før 60 års alder)
• ANCA-vaskulitt (Granulomatøs polyangiitt/GPA, Mikroskopisk polyangiitt/MPA, Eosinofil Granulomatøs Polyangiitt/EGPA) begynner oftest i 40-70 års alder, mselv om mange unntak finnes

Store arterier (pulsårer)

• Isolert aortitt
• Non-kranial / Uspesifisert Storkars-vaskulitt
• Takayasus arteritt (aortabue-syndrom)
• Temporalis arteritt (arteritis temporalis, kranial kjempecelle arteritt)
  • Omtrent 40% med Temporalis arteritt har også muskelsmerter i form av Polymyalgia revmatika

Små- og Mellomstore arterier

• Definisjoner på hudskader ved vaskulitt:
  • Petekkier < 1-2 mm
  • Purpura 3-10 mm
  • Ekkymoser > 10 mm
• Eosinofil Granulomatøs Polyangitt (EGPA), Churg-Strauss vaskulitt
• Granulomatøs Polyangiitt (Wegeners granulomatose, GPA)
• Hennoch Schönleins (IGA-vaskulitt)
• Hypo-komplement urtikariell vaskulitt (HUV)
• Mikroskopisk polyangiitt (MPA)
• Polyarteritis nodosa (PAN)

Andre typer vaskulitt

• Behcets syndrom
• Hypersensitivitets-vaskulitt
• Leukocytoklastisk vaskulitt
• Urtikariell vaskulitt

---

Sykdomsårsaker

Man vet ikke alt om sykdomsårsakene, men når vaskulitt-sykdommen først har begynt, er kroppens eget immunsystem overaktivt. Ved en feil angripes kroppens egne blodårer (autoimmun sykdom). Blodårene blir betente uten at infeksjon med virus, bakterier, sopp, parasitter eller andre infeksjoner foreligger. Denne revmatiske betennelsen fører til at blodåreveggene blir så tykke at blodsirkulasjonen blir redusert (vaskulære stenoser) eller kan stanse helt (okklusjoner).

Symptomer

Redusert blodsirkulasjon til hud, nerver og organer medfører smerter og skader. Noen blodårer kan hovne opp. Blant de vanligste symptomene er slapphet, nattesvette, feber med sykdomsfølelse, smertefulle sår eller kløe i huden eller hodepine. Undersøkelser kan vise tegn til revmatisk betennelse i blodprøver og skade på indre organer som nyrer, lunger eller nerver.

Vaskulitt hos barn

Blant en million får 200 barn årlig en vaskulitt-sykdom (insidens). Vanligst er Hennoch – Schönlein / IgA vaskulitt (referanse: Mossberg M, 2018). Andre er  Kawasakis sykdom, Granulomatøs polyangiitt (GPA) / Wegeners granulomatose), Mikroskopisk polyangiitis (MPA), Polyarteritis nodosa (PAN), Eosinofil Granulomatøs Polyangiitt (EGPA)/ Churg-Strauss vaskulitt, Takayasus arteritt.

Behandling

Vaskulitt-sykdommer som ikke behandles kan medføre varig skade på flere organer. Medikamenter som demper det overaktive immunsystemet er imidlertid effektive i de fleste tilfeller, forutsatt at behandlingen er tilpasset den enkeltes sykdom. Før behandlingen startes er det viktig å være informert om sykdommen, hva behandlingsmålet er og om bivirkninger som kan oppstå.

• Behandling av vaskulitt er en krevende balansegang mellom behovet for å holde sykdommen under kontroll og unngå alvorlige bivirkninger

Kortison i form av Prednisolon brukes i kombinasjon med andre immundempende legemidler som Metotreksat, Imurel, CellCept, rituksimab (MabThera, Rixathon) eller Sendoxan.

• Behandling er avhengig av diagnose og beskrevet hver på de tilsvarende sidene.

Prognose

Sykdomsforløp som er begrenset til huden, er oftest ufarlige. Tilfeller som angriper indre organer kan være alvorlige og var tidligere forbundet med tidlig død. Veldig mye bedre behandling gjør at dødsfall nå er sjeldne, men tidlig diagnose og god medisinsk oppfølging under behandlingen er viktig for best mulig resultat.

---

Vanlige spørsmål (FAQ), Henvisninger, Journalskriving

• Spørsmål (FAQ) er samlet her (Bindevevssykdommer.no)
• Informasjon til fastleger om henvisninger, journalskriving for leger i spesialisering her (Bindevevssykdommer.no)
• Sidene er nært integrert med bindevevssykdommer.no som handler om systemiske bindevevssykdommer og lignende tilstander

Revmatologisk avdeling ved Oslo Universitetssykehus (OUS) Rikshospitalet

Erfaring med disse sjeldne tilstandene er viktig for å stille presis diagnose, undersøke sykdomsutbredelse og starte individuelt tilpasset behandling. I Norge har Revmatologisk avdeling ved OUS, Rikshospitalet den største erfaringen med utredning og behandling av systemisk vaskulitt. Kompliserte tilfeller fra hele landet henvises og mottas så langt kapasiteten rekker. Avdelingen har et nært samarbeid med andre spesialiteter som hudleger, nevrologer, lungeleger, røntgenleger, nyreleger og patologer. Godt samarbeid med fastleger og andre revmatologiske avdelinger i inn- og utland vektlegges.

Forskning

Pasientene ved Revmatologisk seksjon, Rikshospitalet tilbys å delta i medisinsk forsknng via: Norsk systemisk bindevevssykdom og vaskulitt register (NOSVAR). Registeret som er basert på skriftlig samtykke har bidratt til mer enn 70 vitenskapelige arbeider og flere PhD-/doktor-grader de siste årene.

---

Nettstedet VASKULITT.no

Bygger på notater fra møter, internasjonale konferanser, lærebøker, internett og innspill fra dyktige kolleger gjennom 30 års arbeid med revmatiske sykdommer.

Reklame og annonser

Vær oppmerksom på at reklame og annonser på Vaskulitt.no styres av eksterne aktører og er ikke relatert til sidenes innhold.

Øyvind Palm, PhD

Spesialist i revmatologi

Ved feil på sidene, vennligst kontakt: palm@nosvar.no