Definisjon: Ormonds sykdom er en sjelden tilstand som kjennetegnes av betennelse og arrdannelse i vevet rundt hovedpulsåren (kronisk periaortitt) og og i bukhulen bak bukhinnen (retroperitoneal fibrose). Noen anser Ormonds sykdom og retroperitoneal fibrose som synonyme begreper. Sykdommen kan også klassifiseres som en IgG4-rerlatert sykdom, en gruppe sykdommer med forhøyede nivåer av IgG4-antistoffer i blodet.(referanse: Prucha M, 2016).
Årsaken til Ormonds sykdom er fortsatt ukjent, men den antas å være en autoimmun reaksjon der kroppens eget immunsystem angriper friskt vev.
Behandlingen av Ormonds sykdom avhenger av hvor alvorlig sykdommen er, hvilke symptomer den gir og hvilke organer som er påvirket. Målet med behandlingen er å redusere betennelsen, lindre symptomer og forhindre komplikasjoner som nyresvikt eller blokkering av urinlederne. Medikamentell behandling:
- Glukokortikoider (kortison): Prednisolon er ofte førstevalget og kan gi rask lindring av symptomer og redusere betennelsen.
- Immunsuppressive legemidler: Azatioprin, metotreksat eller mykofenolatmofetil kan brukes i tillegg til prednisolon for å redusere behovet for kortison og forhindre tilbakefall.
- Biologiske legemidler: TNF-hemmere (infliksimab, adalimumab) eller rituksimab kan være aktuelle for pasienter med alvorlig sykdom eller utilstrekkelig effekt av annen behandling.
Litteratur
- Prucha M, 2016
- Khosroshaki A, 2013 (Re-thinking in the Era of IgG4-Related Disease)
- Runowska M, 2016 (Retroperitoneal fibrose)