Illustrasjon; James Heilman, MD/https://commons.wikimedia.org
Innhold
Stikkord
Dypt røde hudforandringer som ikke lar seg trykke bort (vaskulitt). Diagnose ved vevsprøve (biopsi). Forekommer ved mange ulike sykdommer.
Definisjon
- Skade og ødem (hevelse) i blodårenes endotele celler, vanligst postcapillære venoler
- Ulike årsaker
- Ukjent årsak, idiopatisk (50%)
- Revmatisk bindevevssykdom eller systemisk vaskulitt (15-20%)
- Infeksjoner (15-20%)
- Medikamenter (10-15%)
- Kreftsykdom (under 5%)
- Ulike årsaker
- Kan være del av en systemisk vaskulittsykdom, reaksjon på medikamenter og annet
Diagnostisering
- Hudforandringene lar seg ikke trykke bort og de vedvarer minst 72 timer
- Erytrocytter (røde blodlegemer) ekstravaskulært (beliggende utenfor blodårene)
- Fragmenterte (ødelagte) leukocytter med leukocytoclaser (nedbrutt materiale)
- Fibrin deposisjon i og omkring åren
- Perivaskulære (omkring blodårene) infiltrater, mest neutrofileVevsprøve (biopsi): Til direkte immunofluorescens (på flytende nitrogen) + formalin fiksert preparat. Evt multiple biopsier
- Blodprøver
- Blodsenkningsreaksjon (SR), CRP, blodceller, leverenzymer, kreatinin, CK, TSH, f-T4, kolesterol, ANA med ENA og DNA, ANCA, lupus antikoagulant, kardiolipin, beta-2-GP. Vurder Hepatitt antistoff (A,B,C), CMV, EBV og HIV
- Hudbiopsi
- Helst innen 48 timer etter lesjonen oppsto
- Ved Henoch-Schönlein legges vevet i saltvann
Sykdomsårsaker
- Sjøgrens syndrom
- SLE
- Kryoglobulinemi
- Revmatoid artritt
- Sarkoidose
- Hennoch-schönlein IgA-vaskulitt
- Hypokomplementemisk urtikariell vaskulitt (HUVS)
- EGPA / Churg-Strauss vaskulitt
Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser
- Amyloidose
- Endokarditt (infektsiøs)
- Embolier
- IgA vaskulitt (Hennoch Schönlein purpura)
- Likt histologisk bilde, men ved immunflourescens påvises IgA nedslag
- Purpura-tilstander
- Pyoderma gangrenosum
- Septisk vaskulitt (infeksjon)
- Tromber (blodpropper) som tetter blodårene
- Få eller ingen ekstravaserte leukocytter (leukocytoklaser, hvite blodlegemer utenfor blodårene)
- Sweet syndrom
- Papillært hudødem i biopsi og diffus inflitrat av neutrofile hvite blodlegemer
- Sjelden fibrinoide nekrose (i biopsi)
- Urtikariell vaskulitt
- Svært likt utslett, men ofte noe mer fremtredende, hovent og mindre tett
- Histologisk (biopsi) færre neutrofile, flere lymfocytter
Behandling
- Avhengig av eventuell bakenforliggende årsak
- Prednisolon vurderes
Generelt om vaskulitt kan leses på VASKULITT.no
Litteratur
Denne siden har hatt 1 besøk i dag