Illustrasjon; James Heilman, MD/https://commons.wikimedia.org

Stikkord

Dypt røde hudforandringer som ikke lar seg trykke bort (vaskulitt). Diagnose ved vevsprøve (biopsi). Forekommer ved mange ulike sykdommer.

Definisjon

• Skade og ødem (hevelse) i blodårenes endotele celler, vanligst postcapillære venoler
  • Ulike årsaker
    • Ukjent årsak, idiopatisk (50%)
    • Revmatisk bindevevssykdom eller systemisk vaskulitt (15-20%)
    • Infeksjoner (15-20%)
    • Medikamenter (10-15%)
    • Kreftsykdom (under 5%)
• Kan være del av en systemisk vaskulittsykdom, reaksjon på medikamenter og annet

Diagnostisering

• Hudforandringene lar seg ikke trykke bort og de vedvarer minst 72 timer
• Erytrocytter (røde blodlegemer) ekstravaskulært (beliggende utenfor blodårene)
• Fragmenterte (ødelagte) leukocytter med leukocytoclaser (nedbrutt materiale)
• Fibrin deposisjon i og omkring åren
• Perivaskulære (omkring blodårene) infiltrater, mest neutrofileVevsprøve (biopsi): Til direkte immunofluorescens (på flytende nitrogen) + formalin fiksert preparat. Evt multiple biopsier
• Blodprøver
  • Blodsenkningsreaksjon (SR), CRP, blodceller, leverenzymer, kreatinin, CK, TSH, f-T4, kolesterol, ANA med ENA og DNA, ANCA, lupus antikoagulant, kardiolipin, beta-2-GP. Vurder Hepatitt antistoff (A,B,C), CMV, EBV og HIV
• Hudbiopsi
  • Helst innen 48 timer etter lesjonen oppsto
  • Ved Henoch-Schönlein legges vevet i saltvann

Sykdomsårsaker

• Sjøgrens syndrom
• SLE
• Kryoglobulinemi
• Revmatoid artritt
• Sarkoidose
• Hennoch-schönlein IgA-vaskulitt
• Hypokomplementemisk urtikariell vaskulitt (HUVS)
• EGPA / Churg-Strauss vaskulitt

Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser

• Amyloidose
• Endokarditt (infektsiøs)
• Embolier
  • Kolersterol emboli
  • Artrialt myxom
  • Sneddons syndrom
• IgA vaskulitt (Hennoch Schönlein purpura)
  • Likt histologisk bilde, men ved immunflourescens påvises IgA nedslag
• Purpura-tilstander
  • Schambergs progressive pigmenterte purpura
  • Gourgerot-Blums pigmenterte lichenoid purpura
  • Majocchis purpura annularis teleangiectodes
• Pyoderma gangrenosum
• Septisk vaskulitt (infeksjon)
  • Tromber (blodpropper) som tetter blodårene
  • Få eller ingen ekstravaserte leukocytter (leukocytoklaser, hvite blodlegemer utenfor blodårene)
• Sweet syndrom
  • Papillært hudødem i biopsi og diffus inflitrat av neutrofile hvite blodlegemer
  • Sjelden fibrinoide nekrose (i biopsi)
• Urtikariell vaskulitt
  • Svært likt utslett, men ofte noe mer fremtredende, hovent og mindre tett
  • Histologisk (biopsi) færre neutrofile, flere lymfocytter

Behandling

• Avhengig av eventuell bakenforliggende årsak
• Prednisolon vurderes

Generelt om vaskulitt kan leses på VASKULITT.no

Litteratur

• Bouiller K, 2016
• Wikipedia (engelsk)