Definisjon
Leukocytoklastisk vaskulitt er en betennelse i små blodårer (arterier og vener) i huden. Betennelsen er ikke forårsaket av infeksjon, men av kroppens eget immunsystem. Typisk ses et rødt utslett, ofte på begge beina, som ikke forsvinner når man trykker på det. Dette utslettet kalles palpabel purpura. Utslettet varer i minst 24 timer. I noen tilfeller kan betennelsen også ramme andre organer i kroppen.
Leukocytoklastisk vaskulitt er ikke en spesifikk diagnose i seg selv, men et funn man kan se ved flere ulike sykdommer (referanse: Fraticelli P, 2021). Urtikariell vaskulitt (elveblest) er en form for leukocytoklastisk vaskulitt hvor utslettet ligner elveblest, men varer lenger (mer enn 48 timer) og klør eller svir mer.
Årsaker
Det er mange mulige årsaker til leukocytoklastisk vaskulitt. I omtrent halvparten av tilfellene finner man ingen sikker årsak. Noen av de vanligste årsakene er:
- Medikamenter: Særlig antibiotika (f.eks. penicillin), men også medisiner mot revmatiske sykdommer som allopurinol, NSAIDs, TNF-hemmere og tocilizumab (hypersensitivitetsvaskulitt).
- Infeksjoner: Bakterielle (f. eks. streptokokker, mykobakterier, staphylococcus aurius, klamydia, neisseria) eller virusinfeksjoner (f. eks. HIV, hepatitt B, hepatitt C).
- Revmatiske sykdommer: Leddgikt (revmatoid artritt), ANCA-assosiert vaskulitt, IgA vaskulitt/Henoch–Schönlein purpura
- Kreft: Noen typer kreft kan utløse leukocytoklastisk vaskulitt.
- Idiopatisk (uten kjent årsak); Ca 50% av tilfellene.
- Andre mulige årsaker: inkluderer inflammatorisk tarmsykdom, Behçets sykdom og blodsykdommer (f. eks. MUGS / paraproteiner, myelomatose, Waldenströms makroglobulinemi).
Symptomer
Det vanligste symptomet er palpabel purpura som er små, punktformede blødninger under huden. Utslettet oppstår ofte på leggene, men kan også sees andre steder på kroppen. Utslettet kan klø eller svi. I noen tilfeller kan det dannes sår eller knuter i huden. Ofte flyter utslettene sammen til større områder. Noen får vaskulitt med elveblest/urtikariell vaskulitt. Disse brenner mer enn de klør og varer lenger enn 24 timer (til forskjell fra urticaria allergisk eksem).
Etter 2-3 uker går utslettet langsomt tilbake, men kan etterlate brunlige pigmentflekker (hyperpigmentering). Hvis dypere sår og knuter oppstår, er medium-store blodårer påvirket, noe som er mer sjelden (referanse: Fraticelli P, 2021).
Undersøkelser
Følgende undersøkelser kan være aktuelle:
Sykehistorie. For å kartlegge eventuelle bakenforliggende sykdommer etterspør man forutgående bruk av nye medikamenter, kost/kostholds-tilskudd eller rusmidler. Ledsagende symptomer ved ulike årsaker som infeksjons-tegn, feber, leddsmerter (artralgi), artritt (leddbetennelser), muskelsmerter, magesmerter, diare, blod i avføringen, hoste, pustebesvær, bihulebetennelse, nerveskade/nevropati (nummenhet, lammelser) og tegn til blod i urinen kan også kartlegges.
Kliniske undersøkelser. Hudforandringene ved vaskulitt lar seg ikke trykke bort, og de vedvarer minst 72 timer. Ledd undersøkes for hevelser, økt varme og smerte-tegn. Muskler kan fremvise redusert styrke og tegn til smerter. Magen kan være hard og smertefull. Avføringen kan fremvise spor av blod. Lunger vurderes ved auskultasjon. Nerver vurderes for sensibilitet/følelse og motorikk.
Blodprøver. For å se etter tegn på betennelse og for å utelukke andre sykdommer. Blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP er ofte forhøyet. For nærmere kartlegging undersøkes ofte også blodceller (Hb, hvite, røde, blodplater), leverenzymer, kreatinin, kreatin-kinase (CK), TSH, f-T4, kolesterol, serum-elektroforese, ANA med ENA og DNA, ANCA, lupus antikoagulant, kardiolipin, beta-2-Glykoprotein. Vurder hepatitt antistoff mot hepatitt A, B og C, CMV, EBV og HIV og kryoglobuliner.
Urinprøve: For å sjekke for blod eller protein i urinen, som kan være tegn på at nyrene er påvirket.
Bildediagnostikk. Ved aktuelle symptomer kan supplerende undersøkelser med røntgen- CT-, MR- eller PET/CT være aktuelt for å kartlegge eventuell sykdom i lunger, mageområde, bihuler eller andre organer.
Hudbiopsi: En liten vevsprøve fra huden undersøkes i mikroskop for å bekrefte diagnosen. Imidlertid er det bare i enkelte tilfeller at bakenforliggende årsak avklares. Hudbiopsi bør helst tas innen 48 timer etter hudforandringene oppsto og helst fra et ny-oppstått område. Ved Henoch-Schönlein legges vevet i saltvann. Det påvises betennelse/inflammasjon der neutrofile hvite blodlegemer (leukocytter) infiltrerer blodåreveggene med ødeleggelse av cellekjerner (“leukocytoclasia”) og vevsdød (fibrinoid nekrose). Andre funn er røde blodlegemer beliggende utenfor blodårene (ekstravasering) som følge av vaskulitt. Fibrin deposisjon i og omkring blodårer. Perivaskulære (omkring blodårene) infiltrater, mest neutrofile. Vevsprøve kan også vise immunkomplekser og IgA-nedslag er typisk for Henoch-Schönlein vaskulitt (IGA-vaskulitt).
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Det finnes en rekke andre tilstander som kan gi utslett som ligner på leukocytoklastisk vaskulitt. Noen eksempler er:
- Amyloidose: En sykdom hvor et spesielt protein avleires i vev og organer.
- Blodpropper (tromber): Kan gi utslett som ligner på palpabel purpura.
- Disseminert intravaskulær koagulation (DIC): En alvorlig tilstand hvor blodet koagulerer unormalt i kroppen. Dette kan føre til både blodpropp og blødninger. DIC er ofte utløst av en annen alvorlig sykdom, som for eksempel sepsis (blodforgiftning) eller kreft.
- Endokarditt (infeksiøs): En infeksjon i hjerteklaffene eller den indre hjertehinnen (endokard).
- Embolier(blodpropp) (myksom fra hjertet, kolesterolemboli, septisk og infeksiøse embolier; En blodpropp som løsner og transporteres med blodstrømmen til et annet sted i kroppen, hvor den kan blokkere en blodåre.)
- Gourgerot-Blums pigmenterte lichenoid purpura: En sjelden hudsykdom som gir et brunt, flekkvis utslett, ofte på leggene.
- Majocchis purpura annularis teleangiectodes: En sjelden hudsykdom som gir et ringformet utslett med små, røde blodkar (telangiectasier).
- Purpura-tilstander: En gruppe tilstander som kjennetegnes av blødninger under huden, som gir et rødt eller lilla utslett (purpura).
- Pyoderma gangrenosum: En sjelden hudsykdom som gir smertefulle sår med uregelmessige kanter.
- Schambergs progressive pigmenterte purpura: En kronisk hudsykdom som gir et brunt, flekkvis utslett, ofte på leggene.
- Septisk vaskulitt (infeksjon): En betennelse i blodårene forårsaket av en infeksjon.
- Sneddons syndrom: En sjelden tilstand som gir blodpropp i både arterier og vener. Sykdommen kan ramme ulike organer, inkludert hud, hjerne og nyrer.
- Sweet syndrom. Papillært hudødem i biopsi og diffus infiltrat av neutrofile hvite blodlegemer. Sjelden fibrinoide nekrose (i biopsi)
- Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)
- Urtikariell vaskulitt: En form for elveblest som kan være vanskelig å skille fra leukocytoklastisk vaskulitt. Tilstandene kan også overleppe. Svært likt utslett, men ofte noe mer fremtredende, hovent og mindre tett. Histologisk (biopsi) færre neutrofile, flere lymfocytter.
Svangerskap
Hvis du har leukocytoklastisk vaskulitt og planlegger å bli gravid, er det generelt sett ikke forventet alvorlige komplikasjoner så lenge sykdommen er inaktiv (uten symptomer) og du ikke bruker medisiner for vaskulitten før graviditeten.
Hvis sykdommen blusser opp under svangerskapet, vil utslettet oftest være begrenset til huden. Hvordan svangerskapet forløper avhenger i stor grad av om det finnes en underliggende sykdom som forårsaker vaskulitten (referanse: Pagnoux C, 2013).
Det er viktig å diskutere graviditetsplaner med legen din, slik at dere kan vurdere din individuelle situasjon og legge en plan for oppfølging under svangerskapet.
Behandling
Behandlingen avhenger av årsaken til vaskulitten. Hvis det er en underliggende sykdom, må denne behandles. I noen tilfeller er det nok å unngå utløsende faktorer, som for eksempel et medikament. (referanse: Bouiller K, 2016). Hvis utslettet er begrenset til huden og ikke gir andre symptomer, kan det være nok med symptomlindring, som for eksempel:
- Hvile: Unngå å stå og gå mye.
- Heve beina: For å redusere hevelse.
- Kompresjonsstrømper: Kan bidra til å redusere hevelse og smerte.
- Antihistaminer: Kan lindre kløe.
- Kortisonkremer: Kan dempe betennelsen i huden.
I mer alvorlige tilfeller kan det være nødvendig med tabletter eller injeksjoner med f. eks. prednisolon 0.5–1 mg/kg per dag eller andre immundempende medisiner som azathioprin, metotreksat eller biologiske legemiddel (f. eks rituksimab).
Litteratur
- Baigrie D, 2021 (leukocytoklastisk vaskulitt)
- Fraticelli P, 2021
- Bouiller K, 2016 (leukocytoklastisk vaskulitt)
- Loricera J, 2014 (Urtikariell vaskulitt)
- Grans Kompendium i Revmatologi