Stikkord

Dypt røde hudforandringer som ikke lar seg trykke bort. Varighet mer enn 24 timer. Diagnose ved vevsprøve (biopsi). Forekommer ved mange ulike sykdommer.

Definisjon

Leukocytoklastisk vaskulitt er en blodårebetennelse der små arterier og vener (venuler) angripes. De fleste tilfellene er begrenset til huden og en ser typisk rødt utslett (palpabel purpura), oftest på begge bena. men opp til 30% har også andre manifestasjoner.

Urtikariell vaskulitt er et begrep som foretrekkes av noen (ved elveblest/urticaria). Til forskjell fra ikke-vaskulitt betinget urticaria varer hudlesjonene lenger enn 48 timer og kløen oppleves mer brennende og smertefull. 

Hypersensitivitetsvaskulitt kan omfatte biopsi-resultat (histologi) med leukocytoklastisk vaskulitt. Disse tilstandene overlapper dermed. 

Årsaker

Selv om en vev vevsprøve konstaterer leukocytoklastisk vaskulitt, sier det lite om den bakenforliggende årsaken. Det er mange muligheter:

• Ukjent årsak (idiopatisk) (50%)
• Medikamenter og vaksiner (10-15%)
  •  Antibiotika som betalaktamat-antibiotika, erytromycin, clindamycin, vancomycin og sulfonamider, furosemid, allopurinol, NSAIDs, amiodarone, thiazider, fenytoin, betablokkere, TNF-hemmere, SSRI, metformin, warfarin og valproinsyre.
• Infeksjoner (15-20%)
  • Streptokokker i øvre luftveier, sjeldnere mykobakterier, staphylococcus aurius, klamydia, neisseria og HIV eller kronisk ved hepatitt B, hepatitt C eller syfilis.
• Revmatisk bindevevssykdom (SLE, Sjøgrens)
• Andre autoimmune sykdommer (inflammatorisk tarmsykdom, Behcets sykdom, revmatoid artritt, Henoch-Schönlein purpura, kryoglobulinemisk vaskulitt)
• Systemisk vaskulitt (15-20%)
• Blodsykdommer
• Andre
• Kreftsykdom (under 5%)

Diagnose

Undersøkelser

Hudforandringene lar seg ikke trykke bort og de vedvarer minst 72 timer

Blodprøver

Blodsenkningsreaksjon (SR), CRP, blodceller, leverenzymer, kreatinin, CK, TSH, f-T4, kolesterol, ANA med ENA og DNA, ANCA, lupus antikoagulant, kardiolipin, beta-2-Glykoprotein. Vurder Hepatitt antistoff mor Hepatitt A, B og C), CMV, EBV og HIV

Vevsprøve

Erytrocytter (røde blodlegemer) er ekstravaskulært (beliggende utenfor blodårene)

• Fragmenterte (ødelagte) leukocytter med leukocytoclaser (nedbrutt materiale)
• Fibrin deposisjon i og omkring åren
• Perivaskulære (omkring blodårene) infiltrater, mest neutrofile.
• Vevsprøve (biopsi): Til direkte immunfluorescens (på flytende nitrogen) + formalin fiksert preparat
• IgA-nedslag er typisk for Henoch-Schönlein vaskulitt (IGA-vaskulitt)
•  Hudbiopsi
  • Helst innen 48 timer etter lesjonen oppsto
  • Ved Henoch-Schönlein legges vevet i saltvann

Sykehistorie

For å kartlegge eventuelle bakenforliggende sykdommer kan man i sykehistorien sjekke følgende symptomer:

• Nye medikamenter eller kost / kostholds-tilskudd
• Rusmidler
• Forutgående infeksjons-tegn
• Feber
• Leddsmerter (artralgi)
• Artritt (leddbetennelser)
• Muskelsmerter
• Magesmerter
• Diare
• Blod i avføringen
• Hoste
• Pustebesvær
• Bihulebetennelse
• Nevropati (nummenhet, lammelser)
• Blod i urinen

Undersøkelser i henhold til sykehistorie og symptomer

• Ledd (hevelser, økt varme, smerte)
• Muskler (redusert styrke, smerter)
• Magen (hard, smertefull)
• Avføringen (spor av blod)
• Lunger (auskultere, røntgen- eller CT-undersøkelser)
• Bihuler (CT-undersøkelser)
• Nerver (sensibilitet, motorikk)
• Blod-prøver (SR, CRP, blod-celler, lever-enzymer, kreatinin, kreatin-kinase (CK), serum- og urin-elektroforese. Antistoff: CCP, ANA, ANCA. Kryoglobuliner.

Sykdomsårsaker

• Medikamenter
• Infeksjoner
• Bindevevssykdommer og RA
  • Revmatoid artritt (leddgikt)
  • Sjøgrens syndrom
  • SLE
• Systemisk vaskulitt
  • GPA (Wegeners granulomatose)
  • Henoch-Schönlein IgA-vaskulitt
  • MPA (Mikroskopisk polyangiitt)
  • EGPA / Churg-Strauss vaskulitt
  • Polyarteritis nodosa (PAN)
• Paraproteinemi
  • Myelomatose
  • Waldenströms Makroglobulinemi
  • MUGS / paraproteiner
• Andre
  • Hypokomplementemisk urticariell vaskulitt (HUVS)
  • Kryoglobulinemi
  • Sarkoidose
• Idiopatisk (ingen påvisbar årsak)

Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser

• Amyloidose
• Endokarditt (infeksiøs)
• Embolier
  • Kolesterol emboli
  • Artrialt myksom
  • Sneddons syndrom
• Purpura-tilstander
  • Schambergs progressive pigmenterte purpura
  • Gourgerot-Blums pigmenterte lichenoid purpura
  • Majocchis purpura annularis teleangiectodes
• Pyoderma gangrenosum
• Septisk vaskulitt (infeksjon)
  • Tromber (blodpropper) som tetter blodårene
  • Få eller ingen ekstra-vaserte leukocytter (leukocytoklaser, hvite blodlegemer utenfor blodårene)
• Sweet syndrom
  • Papillært hudødem i biopsi og diffus infiltrat av neutrofile hvite blodlegemer
  • Sjelden fibrinoide nekrose (i biopsi)
• Urticariell vaskulitt
  • Kan overleppe. Svært likt utslett, men ofte noe mer fremtredende, hovent og mindre tett
  • Histologisk (biopsi) færre neutrofile, flere lymfocytter

Behandling

Avhengig av eventuell bakenforliggende årsak. Fjerne utløsende årsak (medikamenter). Effekt innen dager til få uker.

Behandle eventuell bakenforliggende infeksjon. Antihistamin, kolkisin, kortikosteroider og cytostatika i enkelte tilfeller.

Svangerskap

Generelt forventes ikke alvorlige komplikasjoner forutsatt sykdommen er uten symptomer og uten medikamenter før graviditeten. Tilbakefall er oftest begrenset til huden. Forløpet under svangerskap er ellers svært avhengig om det er en bakenforliggende sykdom som forårsaker leukocytoklastisk vaskulitt (referanse: Pagnoux C, 2013)

Litteratur

• Baigrie D, 2021 (leukocytoklastisk vaskulitt)
• Bouiller K, 2016 (leukocytoklastisk vaskulitt)
• Loricera J, 2014 (Urtikariell vaskulitt)
• Grans Kompendium i Revmatologi

---

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no
• revmakompendium.no