Stikkord

Dypt røde hudforandringer som ikke lar seg trykke bort. Varighet mer enn 24 timer. Diagnose ved vevsprøve (biopsi). Forekommer ved mange ulike sykdommer.

Definisjon

Skade og ødem (hevelse) i blodårenes endotel- celler, vanligst postkapillære venoler som er små blodårer. Ulike årsaker:

• Ukjent årsak, idiopatisk (50%)
• Medikamenter (10-15%)
• Infeksjoner (15-20%)
• Revmatisk bindevevssykdom
• Systemisk vaskulitt (15-20%)
• Blodsykdommer
• Andre
• Kreftsykdom (under 5%)

Diagnose

Undersøkelser

Hudforandringene lar seg ikke trykke bort og de vedvarer minst 72 timer

Blodprøver

Blodsenkningsreaksjon (SR), CRP, blodceller, leverenzymer, kreatinin, CK, TSH, f-T4, kolesterol, ANA med ENA og DNA, ANCA, lupus antikoagulant, kardiolipin, beta-2-Glykoprotein. Vurder Hepatitt antistoff mor Hepatitt A, B og C), CMV, EBV og HIV

Vevsprøve

Erytrocytter (røde blodlegemer) er ekstravaskulært (beliggende utenfor blodårene)

• Fragmenterte (ødelagte) leukocytter med leukocytoclaser (nedbrutt materiale)
• Fibrin deposisjon i og omkring åren
• Perivaskulære (omkring blodårene) infiltrater, mest neutrofileVevsprøve (biopsi): Til direkte immunfluorescens (på flytende nitrogen) + formalin fiksert preparat
• IgA-nedslag er typisk for Henoch-Schönlein vaskulitt (IGA-vaskulitt)
•  Hudbiopsi
  • Helst innen 48 timer etter lesjonen oppsto
  • Ved Henoch-Schönlein legges vevet i saltvann

Sykehistorie

For å kartlegge eventuelle bakenforliggende sykdommer kan man i sykehistorien sjekke følgende symptomer:

• Nye medikamenter eller kost / kostholds-tilskudd
• Rusmidler
• Forutgående infeksjons-tegn
• Feber
• Leddsmerter (artralgi)
• Artritt (leddbetennelser)
• Muskelsmerter
• Magesmerter
• Diare
• Blod i avføringen
• Hoste
• Pustebesvær
• Bihulebetennelse
• Nevropati (nummenhet, lammelser)
• Blod i urinen

Undersøkelser i henhold til sykehistorie og symptomer

• Ledd (hevelser, økt varme, smerte)
• Muskler (redusert styrke, smerter)
• Magen (hard, smertefull)
• Avføringen (spor av blod)
• Lunger (auskultere, røntgen- eller CT-undersøkelser)
• Bihuler (CT-undersøkelser)
• Nerver (sensibilitet, motorikk)
• Blod-prøver (SR, CRP, blod-celler, lever-enzymer, kreatinin, kreatin-kinase (CK), serum- og urin-elektroforese. Antistoff: CCP, ANA, ANCA. Kryoglobuliner.

Sykdomsårsaker

• Medikamenter
• Infeksjoner
• Bindevevssykdommer og RA
  • Revmatoid artritt (leddgikt)
  • Sjøgrens syndrom
  • SLE
• Systemisk vaskulitt
  • GPA (Wegeners granulomatose)
  • Henoch-Schönlein IgA-vaskulitt
  • MPA (Mikroskopisk polyangiitt)
  • EGPA / Churg-Strauss vaskulitt
• Paraproteinemi
  • Myelomatose
  • Waldenströms Makroglobulinemi
  • MUGS / paraproteiner
• Andre
  • Hypokomplementemisk urtiariell vaskulitt (HUVS)
  • Kryoglobulinemi
  • Sarkoidose
• Idiopatisk (ingen påvisbar årsak)

Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser

• Amyloidose
• Endokarditt (infeksiøs)
• Embolier
  • Kolesterol emboli
  • Artrialt myksom
  • Sneddons syndrom
• Purpura-tilstander
  • Schambergs progressive pigmenterte purpura
  • Gourgerot-Blums pigmenterte lichenoid purpura
  • Majocchis purpura annularis teleangiectodes
• Pyoderma gangrenosum
• Septisk vaskulitt (infeksjon)
  • Tromber (blodpropper) som tetter blodårene
  • Få eller ingen ekstra-vaserte leukocytter (leukocytoklaser, hvite blodlegemer utenfor blodårene)
• Sweet syndrom
  • Papillært hudødem i biopsi og diffus infiltrat av neutrofile hvite blodlegemer
  • Sjelden fibrinoide nekrose (i biopsi)
• Urticariell vaskulitt
  • Svært likt utslett, men ofte noe mer fremtredende, hovent og mindre tett
  • Histologisk (biopsi) færre neutrofile, flere lymfocytter

Behandling

Avhengig av eventuell bakenforliggende årsak

• Prednisolon vurderes

Litteratur

• Bouiller K, 2016
• Wikipedia (engelsk)

---

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no