Leukocytoklastisk vaskulitt. Illustrasjon: James Heilman, MD. CC BY SA 3.0
Innhold
Stikkord
Dypt røde hudforandringer som ikke lar seg trykke bort. Varighet mer enn 24 timer. Diagnose ved vevsprøve (biopsi). Forekommer ved mange ulike sykdommer.
Definisjon
Skade og ødem (hevelse) i blodårenes endotel- celler, vanligst postkapillære venoler som er små blodårer. Ulike årsaker:
- Ukjent årsak, idiopatisk (50%)
- Medikamenter (10-15%)
- Infeksjoner (15-20%)
- Revmatisk bindevevssykdom
- Systemisk vaskulitt (15-20%)
- Blodsykdommer
- Andre
- Kreftsykdom (under 5%)
Diagnose
Undersøkelser
Hudforandringene lar seg ikke trykke bort og de vedvarer minst 72 timer
Blodprøver
Blodsenkningsreaksjon (SR), CRP, blodceller, leverenzymer, kreatinin, CK, TSH, f-T4, kolesterol, ANA med ENA og DNA, ANCA, lupus antikoagulant, kardiolipin, beta-2-Glykoprotein. Vurder Hepatitt antistoff mor Hepatitt A, B og C), CMV, EBV og HIV
Vevsprøve
Erytrocytter (røde blodlegemer) er ekstravaskulært (beliggende utenfor blodårene)
- Fragmenterte (ødelagte) leukocytter med leukocytoclaser (nedbrutt materiale)
- Fibrin deposisjon i og omkring åren
- Perivaskulære (omkring blodårene) infiltrater, mest neutrofileVevsprøve (biopsi): Til direkte immunfluorescens (på flytende nitrogen) + formalin fiksert preparat
- IgA-nedslag er typisk for Henoch-Schönlein vaskulitt (IGA-vaskulitt)
- Hudbiopsi
- Helst innen 48 timer etter lesjonen oppsto
- Ved Henoch-Schönlein legges vevet i saltvann
Sykehistorie
For å kartlegge eventuelle bakenforliggende sykdommer kan man i sykehistorien sjekke følgende symptomer:
- Nye medikamenter eller kost / kostholds-tilskudd
- Rusmidler
- Forutgående infeksjons-tegn
- Feber
- Leddsmerter (artralgi)
- Artritt (leddbetennelser)
- Muskelsmerter
- Magesmerter
- Diare
- Blod i avføringen
- Hoste
- Pustebesvær
- Bihulebetennelse
- Nevropati (nummenhet, lammelser)
- Blod i urinen
Undersøkelser i henhold til sykehistorie og symptomer
- Ledd (hevelser, økt varme, smerte)
- Muskler (redusert styrke, smerter)
- Magen (hard, smertefull)
- Avføringen (spor av blod)
- Lunger (auskultere, røntgen- eller CT-undersøkelser)
- Bihuler (CT-undersøkelser)
- Nerver (sensibilitet, motorikk)
- Blod-prøver (SR, CRP, blod-celler, lever-enzymer, kreatinin, kreatin-kinase (CK), serum- og urin-elektroforese. Antistoff: CCP, ANA, ANCA. Kryoglobuliner.
Sykdomsårsaker
- Medikamenter
- Infeksjoner
- Bindevevssykdommer og RA
- Revmatoid artritt (leddgikt)
- Sjøgrens syndrom
- SLE
- Systemisk vaskulitt
- Paraproteinemi
- Andre
- Idiopatisk (ingen påvisbar årsak)
Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser
- Amyloidose
- Endokarditt (infeksiøs)
- Embolier
- Purpura-tilstander
- Pyoderma gangrenosum
- Septisk vaskulitt (infeksjon)
- Tromber (blodpropper) som tetter blodårene
- Få eller ingen ekstra-vaserte leukocytter (leukocytoklaser, hvite blodlegemer utenfor blodårene)
- Sweet syndrom
- Papillært hudødem i biopsi og diffus infiltrat av neutrofile hvite blodlegemer
- Sjelden fibrinoide nekrose (i biopsi)
- Urticariell vaskulitt
- Svært likt utslett, men ofte noe mer fremtredende, hovent og mindre tett
- Histologisk (biopsi) færre neutrofile, flere lymfocytter
Behandling
Avhengig av eventuell bakenforliggende årsak
- Prednisolon vurderes
Svangerskap
Generelt forventes ikke alvorlige komplikasjoner forutsatt sykdommen er uten symptomer og uten medikamenter før graviditeten. Tilbakefall er oftest begrenset til huden. Forløpet under svangerskap er ellers svært avhengig om det er en bakenforliggende sykdom som forårsaker leukocytoklastisk vaskulitt (referanse: Pagnoux C, 2013)