Definisjon
Isolert aortitt er en betennelsessykdom som rammer hovedpulsåren (aorta). Betennelsen gjør at veggen i pulsåren svekkes og kan utvide seg, noe som kalles en (aneurisme) Denne tilstanden må ikke forveksles med en infeksjon i pulsåren, som kalles mykotisk aneurisme. For å stille diagnosen isolert aortitt, må pulsåreveggen være mer enn 2 mm tykk, og tilstanden må være relatert til betennelse.
Isolert aortitt kan oppstå uten noen kjent årsak (primær isolert aortitt) eller som en følge av en annen sykdom (sekundær isolert aortitt). Tilstanden rammer ofte noe yngre personer enn temporalis arteritt (median alder 65 år mot 70 år). Risikoen for å utvikle aneurisme er også noe høyere. Derfor er det viktig med god oppfølging (referanse: Espita O, 2016).
Symptomer
Isolert aortitt kan i starten være helt uten symptomer og oppdages tilfeldig ved bildeundersøkelser som gjøres av andre årsaker.
- Noen kan oppleve ømhet og ubehag over den betente pulsåren, oftest i brystet.
- Hvis utvidelsen av pulsåren er stor og hjerteklaffen er påvirket (ved vaskulitt i aorta ascendens), kan man oppleve tung pust ved fysisk aktivitet og redusert utholdenhet.
Undersøkelser
Ved klinisk undersøkelse undersøkes puls i armer, ben, over mageområdet og halsen. En auskulterer hals, bryst-området og mageområdet. Blodtrykk på begge armer kan også måles.
Sykehistorien kan etterspør forutgående annen sykdom, særlig andre typer vaskulitt og infeksjoner (mykotisk aneurisme).
Blodprøver kan vise forhøyede betennelsesverdier (CRP og senkning), men kan også være normale hvis bare en liten del av pulsåren er betent.
Bildediagnostikk er viktig for å stille diagnosen. CT av bryst og mage, eventuelt hele aorta, er ofte førstevalget. MR kan være et alternativ, spesielt hos barn og unge for å redusere stråling. Ultralyd, inkludert ultralyd av hjertet (ekkokardiografi), kan også gi nyttig informasjon. PET/CT kan vise om det er aktiv betennelse i tillegg til å gi bilder av pulsåren.
Vevsprøve (biopsi) kan tas hvis det er nødvendig med operasjon. Vevsprøven vil vise tegn til betennelse, men kan ikke skille isolert aortitt fra andre betennelsessykdommer i blodårene, slik som ved temporalis arteritt og Takayasus arteritt (referanse: Stone JR, 2015).
Behandling
Dersom infeksjon (mykotisk aneurisme) er utelukket, vurderes behov for systemisk immundempende behandling. Dette er spesielt viktig ved tegn til aktiv betennelse for å redusere risikoen for aneurismeutvikling (utposing på pulsåren). Kortison (prednisolon) brukes mest, gjerne i kombinasjon med andre immundempende medisiner som metotreksat, azathioprin (Imurel) og cyklofosfamid (Sendoxan). Tocilizumab (biologisk legemiddel) har også vist effekt. Ved IgG4 relatert sykdom kan rituximab være et behandlingsalternativ.
Isolert aortitt (sekundær til andre sykdommer)
Isolert aortitt kan være sekundært til andre sykdommer, som for eksempel:
- Bekhterevs sykdom
- Behcets sykdom
- Cogans syndrom
- Infeksjon (syfilis)
- IgG4-relatert sykdom
- Inflammatorisk aortitt/periaortitt
- Inflammatorisk abdominalt aorta-aneursime
- Retroperitoneal fibrose
- Relapsing polychondritt
- Sarkoidose