CNS vaskulitt PACNS, Primær cerebral angiitt

Share Button

hjerne-cerebral_lobes

Illustrasjon: Gutenberg Encyclopedia, CC BY-SA 3.0

PACNS, Primær angiitt i cerebrale nervesystemet (ICD-10: I 77.8)

Stikkord

Personlighetsforandringer, lammelser, hodepine, forandringer på MR av hjernen og i spinalvæske, uten annen forklaring

Definisjon

Primær vaskulitt / Angiitt i hjernen eller ryggmargen (sentralnervesystemet, CNS) forkortes ofte PACNS og er ikke relatert til annen sykdom. Dersom det påvises systemisk (i flere organer) vaskulitt, systemisk bindevevssykdom, infeksjon, tromboemboli- eller kreft-sykdom er betegnelsen sekundær CNS-vaskulitt.

PACNS er en sjelden sykdom, men med bedre diagnostikk og behandlings-muligheter har sykdommen fått økende oppmerksomhet. Likevel, MR-forandringer i hjernen er ikke spesifikke for PACNS, slik at andre, lignende tilstander (differensial-diagnoser) må vurderes. Spesielt kan reversibel vasokonstriksjon (forbigående sammentrekninger i blodårene) etterligne PACNS. Sykdommen undersøkes og behandles i nevrologisk avdeling, men revmatologer blir forespurt hvis tegn til systemisk vaskulitt eller annen bakenforliggende revmatisk sykdom.

Forekomst

Forekomsten er beregnet til 2.4 nye tilfeller årlig pr en million innbyggere (insidens). (Salvarani C, 2007). Dette tilsvarer omtrent 12 nye tilfeller hvert år i Norge.

  • De fleste som angripes er i 50-årene og litt hyppigere menn enn kvinner, selv om PACNS er observert i alle aldersgrupper.

Symptomer

Hodepine hos mer enn 60%)

  • Ofte varighet over uker-måneder
  • Migrene-lignende
  • Tilbakevendende meningitt (hjernehinnebetennelse)

Encefalopati (objektive tegn på sykdom i hjernen)

  • Reduserte kognitive funksjoner hos ca. 50%
  • Påfallende oppførsel
  • Hemiparese (halvsidig lammelse)
  • Ataksi
  • Synsfeltutfall hos ca. 20%

Sykdomstegn ved undersøkelse av spinalvæsken i de fleste tilfellene

MR-forandringer i hjernen hos nesten alle (ca.95%)

Kliniske undersøkelser

Radiologiske funn

  • Angiografi
    • Stenoser (trange områder), ektasier (utvidelser), forandringer i mange blodårer samtidig (perle-snor-lignende form)
  • MR-forandringer i hjernevev er (nesten) alltid til stede (sensitiv undersøkelse), men forandringene kan ligne på andre tilstander (ikke spesifikke)
    • Multiple iskemiske forandringer
    • Blødninger
    • Forandringer i hvit substans
  • MR-undersøkelse kan ikke bekrefte diagnosen, men gir grunnlag for videre utredning

Sjekkliste Blodprøver

Hemoglobin Leukocytter med differensial-telling, Trombocytter, senkningsreaksjon (SR), CRP, Leverenzymer (ASAT,ALAT, ALP, GT), Glukose, Kreatin kinase (CK), Kreatinin, protein-.elektroforese test påHIV, HCV, Parvo-virus, EBV, Borrelia, Toksoplasmose, ANA, ANCA,komplement-faktorer (C3, C4), Kryoglobulin, Lupus antikoagulant, a-kardiolipin, Protein-S, Protein-C, Homocystein, Wassermann / syfilis-test

Spinalvæske

  • Obligatorisk undersøkelse
    • Normalt nivå av glukose (lavt ved infeksjon)
    • Celle-telling
    • Proteiner
    • Infeksjons-undersøkelser: Borrelia, virus antistoff, PCR-undersøkelser

Hjernebiopsi

Biopsi anbefales for å sikre diagnosen. Tas der MR-undersøkelse har vist forandringer. Segmental inflammasjon i små arterier. Kjempeceller kan forekomme. Utelukker intravaskulært lymfom.

Diagnose og klassifikasjonskriterier for PACNS

Det finnes ingen enkle tester for å påvise eller utelukke PACNS. Diagnosen er derfor er utfordring å stille så tidlig i forløpet som mulig. Diagnosen bygger på

  • Symptomer
  • Resultater av undersøkelser
  • Utelukke lignende sykdommer
  • Kriterier for klassifikasjon (se nedenfor) er ikke tiltenkt diagnostisering i enhver situasjon, men til bruk i forskning (for å sammenligne ganske like tilstander). De kan likevel være retningsgivende.

Foreslåtte kriterier (referanse: Calabrese LH, 1988)

  1. Tilkommet ellers uforklarlige nevrologiske utfall
  2. Enten
    1. Klassiske angiografiske (radiologiske) funn forenelig med angitt / vaskulitt i CNS eller:
    2. Biopsi (vevsprøve) med typiske histo-patologiske vaskulitt-forandringer i CNS
  3. Utelukke kar-spasmer, infeksjoner, lymfom eller annen tilstand som kan gi lignende angiografiske forandringer og forklare forandringene

Mer spesifikt: Mulig PACNS: Kriterium 1 + 4 eller 1 + 2A + 4. Sannsynlig PACNS : Kriterium 1,2A eller 2B eller 2C, og 4 som for mulig PCA. Definitiv PACNS : Alle fire kriterier oppfylt eller 1,3 og 4:

  1. Kliniske symptomer og funn forenlig med PACNS
    2. Positive funn ved MR (2A), MR angiografi (2B) eller
    konvensjonell angiografi (2C) forenlig med PACNS
    3. Histologiske funn av vaskulitt ved hjernebiopsi
    4. Eksklusjon av andre årsaker (se liste)

Eksklusjon (differensialdiagnoser)

Det er viktig å utelukke de tre vanligste former for encefalitt:

  1. Herpes simpleks encefalitt
  2. Akutt disseminert encefalo-myelitt (ADEM)
  3. Anti-NMDA-reseptor encefalitt (referanse: Engen K 2016, Tidskr nor legefor)

Infeksjoner

Kreft-sykdommer

Systemiske vaskulitter og bindevevssykdommer

Nevrologiske manifestasjoner ved systemiske bindevevssykdommer og vaskulitt:

Andre

Vaskulitt liknende bilde

  • Cerebral vasospasme:
    • Feokromocytom
    • Eklampsi
    • Post-partum angiopati
    • Subaraknoidal blødning
  • Reversibel vasospasme feiltolkning som vaskulitt
  • Koagulopati:
    • APLS
    • Sigdcelle anemi
    • Paroksysmal nokturnal hemoglobinuri
    • Homocystein-uri
    • TTP
    • Hyperviskositets syndrom
    • Para-proteinemi
    • Polycytemi
    • Sinus-vene-trombose
    • Essensiell trombocytose
  • Reversibelt cerebralt vasokonstriksjons syndrom (Referanse: Ducross A, 2012):
    • Akutt, intens reversibel hodepine (ved orgasme, post-koital hodepine)
    • Reversible nevrologiske manifestasjoner:
    • Større kar-områder med konstriksjon. Kan medføre sub-araknoidal blødning
    • Kan utløses av medikamenter (ergotamin), kokain, cannabis. Fødsel, porfyri
    • Diagnose-krav: Påvist arteriespasme i kar utgående fra circulus willisi og tilhørende grener. Konvensjonell angiografi er ”gullstandard” med best oppløsning.
    • Behandling: Paracetamol og kalsium-antagonist.
    • Prognose: god
  • Kokain, heroin, LSD
  • Medikamenter:
    • Sympato-mimetika, ergotamin, efedrin, fenyl-propanolamin
    • Ciklosporin

Arteriesykdom:

Revmatologens rolle

Ved symptomer på PACNS kan revmatologen bidra med supplerende undersøkelser

  • Vurdere om bakenforliggende revmatisk sykdom foreligger i andre organer, ledd eller muskler
  • Bidra med differensial-diagnostiske innspill i utredningen
  • Bidra med råd ved immundempende behandling

Behandling og oppfølging

PACNS er sjelden og potensielt alvorlig. Samarbeid mellom er som har aktuell erfaring er oftest en fordel

  • Kortikosteroider (metyl-prednisolon, SoluMedrol) i høye doser
  • Cyclofosfamid (Sendoxan) intravenøst
  • Effekt av behandling (Prednisolon + cytostatica) (83%)

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden