Kasabach-Merritts syndrom. Cases Journal 2008 CC BY 2.0
Innhold
Kasabach-Merritts syndrom, Hemangiom med trombocytopeni. ICD-10 D69.5
Stikkord
Store hemangiomer (godartede blodsvulster), lavt antall blodplater og blødningsforstyrrelser
Definisjon
Kombinasjon av kjempe- hemangiomer (godartede blodåretumorer), lavt antall blodplater (trombocytopeni) og forbrukskoagulopati (blødningsforstyrrelser)
Forekomst
Kasabach-Merritts syndrom defineres som en sjelden sykdom som vanligst oppdages i første leveåret, men noen er diagnostisert blant voksne i alle aldre.
Symptomer
Synlige store og/eller flere små hemangiomer (armer, ben) eller i lever. Kan gi magesmerter, blødninger og lavt hemoglobin (anemi)
Diagnose
Uforklarlig lavt antall blodplater, ultralyd med Doppler, CT og/eller MR. Utelukke infeksjon (sepsis) og spesielle genetiske syndromer.
Behandling
Kirurgisk fjerning (reseksjon eller enukleasjon) av hemangiom dersom det er mulig. Radiologisk intervensjonsprosedyre (embolisering) for å redusere hemangiomstørrelsen kan også gjøres.
Blant medikamenter er kortikosteroider vanligst brukt. Betablokker hos noen.