Illustrasjon;Kotb Abass et al. - Successful treatment of kasabach-merritt syndrome with vincristine and surgery: a case report and review of literature. Cases Journal 2008, 1:9doi:10.1186/1757-1626-1-9 [1], CC BY 2.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4261517
Innhold
Kasabach-Merritts syndrom, Hemangiom med trombocytopeni. ICD-10 D69.5
Stikkord
Store hemangiomer (godartede blodsvulster), lavt antall blodplater og blødningsforstyrrelser
Definisjon
Kombinasjon av kjempe- hemangiomer (godartede blodåretumorer), lavt antall blodplater (trombocytopeni) og forbrukskoagulopati (blødningsforstyrrelser)
Forekomst
Sjelden tilstand som vanligst oppdages i første leveåret, men noen er diagnostisert blant voksne i alle aldre.
Symptomer
Synlige store og/eller flere små hemangiomer (armer, ben) eller i lever. Kan gi magesmerter, blødninger og lav hemoglobin (anemi)
Diagnose
Uforklarlig lavt antall blodplater, ultralyd med Doppler, CT og/eller MR. Utelukkesle av infeksjon (sepsis), utelukke spesielle genetiske syndromer.
Behandling
Kirurgisk fjerning av hemangiom dersom dette er mulig. Radiologisk intervensjonsprosedyre for å redusere hemangiomstørrelsen. Blant medikamenter er kortikosteroider vanligst brukt. Betablokker hos noen.
Litteratur
Palm
