Kasabach-Merritts

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4e/Kasabach-meritt.jpg/640px-Kasabach-meritt.jpg

By Kotb Abass et al. - Successful treatment of kasabach-merritt syndrome with vincristine and surgery: a case report and review of literature. Cases Journal 2008, 1:9doi:10.1186/1757-1626-1-9 [1], CC BY 2.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4261517

Kasabach-Merritts syndrom, Hemangiom med trombocytopeni. ICD-10 D69.5

Stikkord

Store hemangiomer (godartede blodsvulster), lavt antall blodplater og blødningsforstyrrelser

Definisjon

Kombinasjon av kjempe- hemangiomer (godartede blodåretumorer), lavt antall blodplater (trombocytopeni) og forbrukskoagulopati (blødningsforstyrrelser)

Forekomst

Sjelden tilstand som vanligst oppdages i første leveåret, men noen er diagnostisert blant voksne i alle aldre.

Symptomer

Synlige store og/eller flere små hemangiomer (armer, ben) eller i lever. Kan gi magesmerter, blødninger og lav hemoglobin (anemi)

Diagnose

Uforklarlig lavt antall blodplater, ultralyd med Doppler, CT og/eller MR. Utelukkesle av infeksjon (sepsis), utelukke spesielle genetiske syndromer.

Behandling

Kirurgisk fjerning av hemangiom dersom dette er mulig. Radiologisk intervensjonsprosedyre for å redusere hemangiomstørrelsen. Blant medikamenter er kortikosteroider vanligst brukt. Betablokker hos noen.

Litteratur

Palm