Kasabach-Merritts syndrom, Hemangiom med trombocytopeni

Share Button
https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4e/Kasabach-meritt.jpg/640px-Kasabach-meritt.jpg

Kasabach-Merritts syndrom. Cases Journal 2008 CC BY 2.0

Kasabach-Merritts syndrom, Hemangiom med trombocytopeni. ICD-10 D69.5

Stikkord

Store hemangiomer (godartede blodsvulster), lavt antall blodplater og blødningsforstyrrelser

Definisjon

Kombinasjon av kjempe- hemangiomer (godartede blodåretumorer), lavt antall blodplater (trombocytopeni) og forbrukskoagulopati (blødningsforstyrrelser)

Forekomst

Sjelden tilstand som vanligst oppdages i første leveåret, men noen er diagnostisert blant voksne i alle aldre.

Symptomer

Synlige store og/eller flere små hemangiomer (armer, ben) eller i lever. Kan gi magesmerter, blødninger og lavt hemoglobin (anemi)

Diagnose

Uforklarlig lavt antall blodplater, ultralyd med Doppler, CT og/eller MR. Utelukke infeksjon (sepsis) og spesielle genetiske syndromer.

Behandling

Kirurgisk fjerning av hemangiom dersom det er mulig. Radiologisk intervensjonsprosedyre for å redusere hemangiomstørrelsen. Blant medikamenter er kortikosteroider vanligst brukt. Betablokker hos noen.

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden