NMO optikusnevritt, Devics sykdom 3.25/5 (4)

Share Button

Neuromyelitis optica (NMO), Inflammatorisk Opticusnevritt, Devics syndrom ICD-10: G36.0

Stikkord

Synstap, smertefulle øyebevegelser og redusert følelse eller krafttap. Blodprøve: NMO-antistoff (akvaporin-4 antigen)

MR-undersøkese av hjernen: Nevromyelitis optica/Devics sykdom. Monogaran P, Neuroimage Clin (2016). CC BY NC ND 4.0

Definisjon

Nerve-sykdom som i noen tilfeller kan etterligne komplikasjoner som ses ved vaskulitt-sykdommer eller SLE med manifestasjon fra nervesystemet

  • Optikusnevritt (øyet) kombinert med myelitt (spinal/ryggmargs-sykdom)
  • Demyeliniserende og inflammatorisk sykdom i sentralnervesystemet (CNS med synsnerven / nervus opticus og ryggmargen).
  • IgG1-antistoff-mediert med antistoffet NMO-IgG og mot vannkanaler i CNS: Aquaporin-4 (AQP4).
  • Antistoff-forekomsten skiller fra Multiple Sklerose med en sensitivitet på 73% og spesifisitet 91%

Forekomst

Sjelden sykdom. Oftest blant unge voksne. Kvinner angripes hyppigst. Sjelden før 18 år og etter 50 år. Insidens 1/100 000 personer årlig. Optikus-nevritt (uten myelitt) er ca 5 ganger vanligere.

Symptomer

Opticusnevritt begynner oftest med smerter bak øynene ved øye-bevegelser.

  • Synstap, vanligvis ensidig
    • Synsfelts-utfall
    • Fargesyn reduseres

Ryggmargs-manifestasjon (myelitt) medfører nevrologiske sympomer

  • Sensibilitets-tap (følelse)
  • Muskelkraft-svekkelse
    • Oftest begge ben (spasitisk paraparese)
  • Urin-inklontinens
  • Avførings-inkontinens

Undersøkelser

Øyet

Afferent pupilledefekt

  • Ved belysning vekselvis på begge øyne utvider pupillen seg paradoksalt på syk side

Ryggmarg

  • Nummenhet under et visst tverrsnittsnivå eller lammelser
  • Transvers myelitt over minst tre tverrsnittsnivå
  • Spinalvæske-undersøkelse

Blodprøver

Antistoff: aquaporin-4 (AQP4). Titeret korreler med sykdommens alvorlighetsgrad

Bildediagnostikk

MR-undersøkelse av hodet, orbita (øyet) og ryggmarg med kontrastmiddel

  • MR-undersøkelse av ryggmarg: Sentrale lesjoner over minst tre tverrsnitts-nivå i. (Ikke korte flekk-vise defekter som ved MS)
  • MR-undersøkelse av hjerne er normal initialt, men 80% utvikler forandringer i forløpet. Disse har ikke periventrikulære hvit-substans defekter som ved MS.

Diagnose

Kriterier (referanse Wingerchuck DM, 2006)

Absolutte krav:

  1. Optikus nevritt
  2. Akutt myelitt

Supplerende:

MS og Nevromyelitis

MR av ryggmarg viser forskjell på Multiple sklerose (MS) (Bilde a og a) og Neuromyelitis Optica (c og d). Chen H, 2016. CC BY NC SA 3.0

Forløp

Etter 1-2 uker blir ofte synet å bedre. Mer enn 90% har tilbakevendende episoder innen 2-3 år. Optikus nevritt er mindre komplett enn ved Multiple Sklerose (MS).

Spinal affeksjon kan være alvorlig med symmetriske lammelser og sensorisk tap, inklusiv sfinkter dysfunksjon med inkontinens. Vanlig med radikulære nerve-smerter. Hvis hjernestammen medulla oblongata er involvert, kan puste-problemer (respiratorisk svikt) inntreffe. MR-undersøkelse av hjernen kan hos 10% vise MS-lignende forandringer.

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Prognose

Ubehandlet vil etter 5 år ca. 68% har overlevd. Omtrent 50% har mistet synet på ett øye eller kan ikke gå uten hjelpemidler. Til forskjell fra MS, er det ikke en gradvis progresjon, men den følger av aktive episoder. Behandling bedrer prognosen.

Behandling

Rask behandling er avgjørende for resultatet.

  • Metyl-prednisolon iv i høye doser er først valg
  • Plasmaferese (2-5 behandlinger) er også effektive og brukes når metyl-prednisolon ikke har tilstrekkelig effekt
  • Enkelte kasuistikker på lymfocytoferese
  • Forebygging av tilbakefall gjøres med immundempende behandling

Oppfølging

AQP4 –økning tilsier økt risk for tilbakefall av sykdommen

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden