NMO optikusnevritt, Devics sykdom 3.25/5 (4)

Share Button

Neuromyelitis optica (NMO) Opticusnevritt, Devics sykdom ICD-10: G36.0

Stikkord

Synstap, smertefulle øyebevegelser og redusert følelse eller krafttap. Blodprøve: NMO-antistoff (akvaporin-4 antigen)

MR-undersøkese av hjernen: Nevromyelitis optica/Devics sykdom. Monogaran P, Neuroimage Clin (2016). CC BY NC ND 4.0

Definisjon

Nerve-sykdom som i noen tilfeller kan etterligne komplikasjoner som ses ved vaskulitt-sykdommer eller SLE med manifestasjon fra nervesystemet

  • Demyeliniserende og inflammatorisk sykdom i sentralnervesystemet (CNS med synsnerven / nervus opticus og ryggmargen).
  • IgG1-antistoff-mediert med antistoffet NMO-IgG og mot vannkanaler i CNS: Aquaporin-4 (AQP4).
  • Antistoff-forekomsten skiller fra Multiple Sklerose med en sensitivitet på 73% og spesifisitet 91%

Symptomer

  • Synstap
    • Synsfelts-utfall
    • Fargesyn reduseres
  • Spinalmargs-affeksjon (myelitt)
    • Sensibilitets-tap (følelse)
    • Muskelkraft-svekkelse
      • Oftest begge ben (spasitisk paraparese)
    • Urin-inklontinens
    • Avførings-inkontinens

Diagnose

Kriterier (referanse Wingerchuck DM, 2006)

Absolutte krav:

  1. Optikus nevritt
  2. Akutt myelitt

Supplerende:

  1. Cerebral MRI tilfredsstiller ikke kriterier for MS ved sykdomsdebut
  2. Ryggmarg MRI med T2-weighted signal forandring ut over tre eller flere  vertebrale segmenter, tyder på en relativt stor lesjon i ryggmargen
  3. NMO-IgG sero-positiv status ( Aquaporin-4 antigen)
  • Medullære MR lesjoner over minst tre ryggvirvler
  • Ikke typiske Multiple Sklerose (MS)-funn ved MR -undersøkelse
  • Akvaporin-4 antistoff i serum
  • Utelukkelse av andre autoimmune sykdommer
MS og Nevromyelitis

MR av ryggmarg viser forskjell på Multiple skelrose (MS) (Bilde a og a) og Neuromyelitis Optica (c og d). Chen H, 2016. CC BY NC SA 3.0

Forekomst /prevalens

Sjelden sykdom. Antall personer: 1/100.000. Hyppigst blant pasienter fra Karibia og Asia

Symptomer / Kliniske funn

  • Sløret syn og smerter ved øyebevegelser
  • Nummenhet under et visst tverrsnittsnivå eller lammelser
  • Uni- eller bilateral optikusnevritt eller transvers myelitt over minst tre tverrsnittsnivå
  • Antistoff: aquaporin-4 (AQP4). Titeret korreler med sykdommens alvorlighetsgrad

Forløp

Mer enn 90% har tilbakevendende episoder innen 2-3 år. Optikus nevritt mindre komplett enn ved Multiple Sklerose (MS). Spinal affeksjon kan være alvorlig med symmetriske lammelser og sensorisk tap, inklusiv sfinkter dysfunksjon med inkontinens. Vanlig med radikulære nerve-smerter. Hvis medulla oblongata er involvert, kan respiratorisk svikt inntreffe. MR-undersøkelse av hjernen kan hos 10% vise MS-lignende forandringer.

Utredning

  • MR- undersøkelse av ryggmarg: Sentrale lesjoner over minst tre tverrsnitts-nivå i. (Ikke korte flekk-vise defekter som ved MS)
  • MR-undersøkelse av hjerne er normal initialt, men 80% utvikler forandringer i forløpet. Disse har ikke periventrikulære hvit-substans defekter som ved MS.

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Prognose

Ubehandlet vil etter 5 år ca. 68% har overlevd. Omtrent 50% har mistet synet på ett øye eller kan ikke gå uten hjelpemidler. Til forskjell fra MS, er det ikke en gradvis progresjon, men den følger av aktive episoder. Behandling bedrer prognosen.

Behandling

Rask behandling er avgjørende for resultatet.

  • Metyl-prednisolon iv i høye doser er først valg
  • Plasmaferese (2-5 behandlinger) er også effektive og brukes når metyl-prednisolon ikke har tilstrekkelig effekt
  • Enkelte kasuistikker på lymfocytoferese
  • Forebygging av tilbakefall gjøres med immundempende behandling

Oppfølging

AQP4 –økning tilsier økt risk for tilbakefall av sykdommen

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden