PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections)
Definisjon
PANDAS er en sjelden sykdom blant barn. Den kan skyldes nevrologiske forandringer i hjernen betinget i en autoimmun reaksjon etter infeksjon med gruppe A beta-hemolytiske streptokokker. PANDAS kjennetegnes ved ukontrollerte bevegelser. Sykdomsmekanismen er imidlertid kontroversiell (referanse: Wilbur C, 2019). Det er viktig å utelukke andre nevrologiske sykdommer og pågående infeksjoner. Bakenforliggende vaskulitt, bindevevssykdom eller annen revmatologisk sykdom foreligger ikke. PANDAS påvises hovedsakelig blant barn og unge. Det diskuteres om PANDAS er en egen sykdom eller en variant av lignende syndromer, inklusiv Tourettes syndrom eller ”pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome” (PANS).
Symptomer
Forutgående halsinfeksjon beskrives ofte. Sykdomsstart kan virke dramatisk. Ufrivillige muskeltrekninger (TICs), følelsesmessig ustabilitet, symptomer som ved tvangslidelse, inkontinens for urin, angst og gradvis dårligere håndskrift.
Historie
De første 50 tilfellene ble beskrevet i 1998 og klassifisert som en undergruppe av tvangslidelse i barnealder (pediatric obsessive compulsive disorder, OCD) med akutt symptomstart og episodevis forløp. Forfatterne kalte syndromet PANDAS eller “pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections.” (referanse: Swedo SE,1998).
Utredning
Dersom symptomer med uforklarlig endret oppførsel, spisevegring eller ticks har oppstått plutselig (i løpet av 48 timer) er en omfattende utredning, oftest via barnelege eller nevrolog aktuelt.
Klinisk gjøres en generell undersøkelse som også omfatter nevrologisk vurdering (tics, ufrivillige bevegelser, utfall), observasjon av hud, ledd, øyebakgrunn og en mental/psykiatrisk evaluering. Hvis chorea, enceflaopati, psykose eller nevrologiske utfall påvises henvises for snarlig videre utredning.
Laboratorieprøver kan innledningsvis omfatte CRP, SR, hgb, hvite blodlegemer med diff.telling, blodplater, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, ANA og anti-DNA, Cu (kobber) og ceruloplasmin. Hals-prøve (bakterier, særlig streptokokker). Spinalpunksjon
Bildediagnostikk kan omfatte MR-undersøkelse av hjernen.
Annet: EEG
Diagnosen (Referanse: Lombroso og Scahill, 2008)
- Brå symptomstart eller episodevise tilbakefall
- Nevropsykiatriske symptomer starter før puberteten
- Fysisk hyperaktivitet og choreiforme bevegelser / rykninger
- TICs eller angsttilstand
- Sammenheng med forutgående streptokokkinfeksjon
Definisjoner på PANDAS og PANS (referanse: Sigra S, 2018)
| PANDAS (referanse: Swedo SE,1998) | PANS (Swedo SE 2012) |
| -Barn og unge før puberteten | -Brå, dramatisk start med tvangssymptomer eller nekting av næringsinntak |
| -TICs og/eller tvangssymptomer | -Nevropsykiatriske symptomer som minst 2 av følgende: |
| -Episodevis fortløp | –Angst |
| -Brå symptomstart | –Emosjonell labilitet og/eller depresjon |
| -Assosiert med infeksjon (gruppe A beta-hemolytiske streptokokker) påvist i dyrkning fra halsprøve eller antistoff-titre i blodet | –irritabilitet, aggresjon og/eller alvorlig opposisjonell oppførsel |
| -Nevrologiske sykdomstegn | –Mental regresjon/tilbaketrekning |
| –Redusert prestasjon på skolen | |
| –Unormal redusert følelse eller kraft | |
| –Søvnforstyrrelser, nattlig urinering i sengen eller hyppig vannlating | |
| –Symptomer som ikke kan forklares ut i fra nevrologisk eller medisinsk tilstand |
Lignende tilstander / Differensialdiagnoser
Å skille PANDAS fra andre og relaterte tilstander er en utfordring på grunn av de store symptomvariasjonene og ulike sykdomsforløp. Symptomene overlapper klart med de fleste psykiatriske tilstander (referanse: Sigra S, 2018).
- Akutt disseminert ecefalomyelitt (ADEM)
- Autoimmun encefalitt (hjernebetennelse)
- PANS
- Revmatisk feber (etter streptokokkinfeksjon)
- Sydenhams chorea (chorea minor etter streptokokkinfeksjon)
- Systemisk lupus erythematosus (SLE)
- Tourettes syndrom
Behandling
Det er ingen enighet om hva som er den beste behandling. Blant behandling som er rapportert brukt er kognitiv terapi/psykiatriske metoder, antidepressiva (SSRI), immunterapi (IVIG, kortison, rituksimab, plasmautskiftning) og tonsillektomi (mandel-operasjon) (referanse: Sigra S, 2018). Studiene gir ingen klare konklusjoner om effektiv behandling, men behandling med kortison og IVIG synes så langt å komme best ut, selv om langt fra alle har sikker effekt (Wilbur C, 2019).
Litteratur
- Wilbur C, 2019
- Sigra S, 2018
- Kilbertus S, 2014 (PANDAS / PANS)
- Macerollo A, 2013
- Lombroso og Scahill, 2008