PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections)
Innhold
Stikkord
Ukontrollerte bevegelser hos barn. Forutgående infeksjon med streptokokker kan være utløsende årsak. PANDAS kan også være en variant av andre tilstander.
Definisjon
PANDAS er en sjelden sykdom som kan skyldes nevrologiske forandringer i hjernen betinget i en autoimmun reaksjon etter infeksjon med gruppe A beta-hemolytiske streptokokker. Sykdomsmekanismen er imidlertid kontroversiell (referanse: Wilbur C, 2019). Det er viktig å utelukke andre nevrologiske sykdommer og pågående infeksjoner. Bakenforliggende vaskulitt, bindevevssykdom eller annen revmatologisk sykdom foreligger ikke. PANDAS påvises hovedsakelig blant barn og unge. Det diskuteres om PANDAS er en egen sykdom eller en variant av lignende syndromer, inklusiv Tourettes syndrom eller ”pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome” (PANS).
Symptomer
Forutgående halsinfeksjon beskrives ofte. Sykdomsstart kan virke dramatisk. Ufrivillige muskeltrekninger (TICs), følelsesmessig ustabilitet, symptomer som ved tvangslidelse, inkontinens for urin, angst og gradvis dårligere håndskrift.
Utredning
Dersom symptomer med uforklarlig endret oppførsel, spisevegring eller ticks har oppstått plutselig (i løpet av 48 timer) er en omfattende utredning, oftest via barnelege eller nevrolog aktuelt.
Klinisk gjøres en generell undersøkelse som også omfatter nevrologisk vurdering (tics, ufrivillige bevegelser, utfall), observasjon av hud, ledd, øyebakgrunn og en mental/psykiatrisk evaluering. Hvis chorea, enceflaopati, psykose eller nevrologiske utfall påvises henvises for snarlig videre utredning.
Laboratorieprøver kan innledningsvis omfatte CRP, SR, hgb, hvite blodlegemer med diff.telling, blodplater, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, ANA og anti-DNA, Cu (kobber) og ceruloplasmin. Hals-prøve (bakterier, særlig streptokokker). Spinalpunksjon
Bildediagnostikk kan omfatte MR-undersøkelse av hjernen.
Annet: EEG
Diagnosen
- Brå symptomstart eller episodevise tilbakefall
- Nevropsykiatriske symptomer starter før puberteten
- Fysisk hyperaktivitet og choreiforme bevegelser / rykninger
- TICs eller angsttilstand
- Sammenheng med forutgående streptokokkinfeksjon
Referanse: Lombroso og Scahill, 2008
Feil diagnose (lignende tilstander / Differensialdiagnoser)
- Sydenhams chorea (chorea minor etter streptokokkinfeksjon)
- Revmatisk feber (etter streptokokkinfeksjon)
- Systemisk lupus erythematosus (SLE)
- Akutt disseminert ecefalomyelitt (ADEM)
- Autoimmun encefalitt (hjernebetennelse)
- Tourettes syndrom
- PANS
Behandling
Det er ingen enighet om hva som er den beste behandling. Blant behandling som er rapportert brukt er psykiatriske metoder, antibiotika, immunterapi (IVIG, kortison, plasmautskiftning) og tonsillektomi (mandel-operasjon). Studiene gir ingen klare konklusjoner om effektiv behandling, men behandling med kortison og IVIG synes så langt å komme best ut, selv om langt fra alle har sikker effekt (Wilbur C, 2019).
En gjennomgang er beskrevet her (engelsk faglitteratur): referanse: Sigra S, 2018