PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections)
Innhold
Stikkord
Ukontrollerte bevegelser hos barn. Forutgående infeksjon med streptokokker kan være utløsende årsak. PANDAS kan også være en variant av andre tilstander.
Definisjon
PANDAS er en sjelden sykdom som kan skyldes nevrologiske forandringer i hjernen betinget i en autoimmun reaksjon etter infeksjon med gruppe A beta-hemolytiske streptokokker. Sykdomsmekanismen er imidlertid kontroversiell. Det er viktig å utelukke andre nevrologiske sykdommer og pågående infeksjoner. Bakenforliggende vaskulitt, bindevevssykdom eller annen revmatologisk sykdom foreligger ikke. PANDAS påvises hovedsakelig blant barn og unge. Det diskuteres om PANDAS er en egen sykdom eller en variant av lignende syndromer, inklusiv Tourettes syndrom eller ”pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome” (PANS).
Symptomer
Forutgående halsinfeksjon beskrives ofte. Sykdomsstart kan virke dramatisk.
- Ufrivillige muskeltrekninger (TICs)
- Følelsesmessig ustabilitet
- Symptomer som ved tvangslidelse
- Inkontinens for urin
- Angst
- Gradvis dårligere håndskrift
Utredning
- Barnelege
- Nevrolog / barne-nevrolog
- MR-undersøkelse
- Spinalpunksjon
- EEG
- Immunologiske blodprøver inklusiv ANA
- Undersøkelser på streptokokker og andre infeksjoner
Diagnosen
- TICs eller angsttilstand
- Nevropsykiatriske symptomer starter før puberteten
- Brå symptomstart eller episodevise tilbakefall
- Sammenheng med forutgående streptokokkinfeksjon
- Fysisk hyperaktivitet og choreiforme bevegelser / rykninger
- Referanse: Lombroso og Scahill, 2008
Feil diagnose (lignende tilstander / Differensialdiagnoser)
- Sydenhams chorea (chorea minor etter streptokokkinfeksjon)
- Revmatisk feber (etter streptokokkinfeksjon)
- Systemisk lupus erythematosus (SLE)
- Akutt disseminert ecefalomyelitt (ADEM)
- Tourettes syndrom
- PANS
Behandling
- Det er ingen enighet om hva som er den beste behandling
- Enkelte har effekt av Prednisolon (kortison) og immunglobuliner
- En gjennomgang er beskrevet her (engelsk faglitteratur): referanse: Sigra S, 2018