Differensialdiagnoser ANCA-vaskulitt (GPA, MPA, EGPA) og PAN 4.67/5 (3)

Sist oppdatert: 5/10/23
Share Button

Innhold

Definisjon

Typiske sykdomstegn på ANCA-vaskulitt vil en lege gjenkjenne og stille riktig diagnose. Det kan imidlertid være vanskelig å skille mellom de ulike ANCA-vaskulitter initialt (GPA/Wegeners, Mikroskopisk polyangiitt, MPA og EGPA/Churg-Strauss) og Polyarteritis nodosa (PAN). Mange symptomer overlapper som påvirket allmenntilstand, ledd-, nyre-, lunge- og hud-symptomer. Noen forskjeller kan en merke seg: 1) GPA angriper medfører nesten alltid symptomer fra øvre luftveier (bihuler, nese, ører, luftrør) og PR3-antistoff foreligger i blodet hos de aller fleste med aktiv sykdom. Nyre-manifestasjon er vanlig. 2) MPA har oftest raskt økende nyre-manifestasjon (glomerulonefritt), MPO-ANCA antistoff i blodet hos de fleste og vevsprøve viser glomerulonefritt, men ikke granulomatøs betennelse. 3) EGPA har astma eller KOLS med økende symptomer fra lunger. MPO-ANCA påvises hos omtrent 50%, mens PR3-ANCA er mer uvanlig. 4) PAN kan gi sterke muskelsmerter. Ingen utslag i ANCA i blodet. ANCA-vaskulitter kan iblant forveksles med andre sykdommer (differensialdiagnoser). Nedenfor er en alfabetisk liste over slike tilstander.

Lignende diagnoser, ANCA-vaskulitt og PAN lignende sykdommer, differensialdiagnoser

Amfetamin-injeksjoner (assosiert med vaskulitt)

Anti-glomerulær basalmembran (GBM) antistoff sykdom (GBM/Goodpastures)

  • Sjelden sykdom som kan debutere som pulmonal-renalt syndrom (lunge- og nyre-manifestasjoner).
  • GBM antistoff foreligger, men 35% har også ANCA, oftest MPO-ANCA som ellers er typisk for Mikroskopisk Polyangiitt (MPA) eller EGPA
  • Kan debutere som pulmonal-renalt syndrom med lunge og nyre-manifestasjoner samtidig

Degos sykdom (Kölmeier-Degos)

  • Malign Atrofisk Papulose (MAP)

DRESS syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms)

  • Medikament-reaksjon
  • Feber

EGPA Eosinofil Granulomatøs Polyangiitt (Churg-Strauss vaskulitt)

  • ANCA-vaskulitt
  • Astma/KOLS
  • Hjerte-manifestasjoner kan være alvorlige
  • Eosinofili i blodet (før steroider) og i vevsprøver
  • Nevritt/Mononeuritis multipleks (perifer sensibel og motorisk) med drop-fot eller drop-hånd
  • MPO-ANCA i blodet hos ca. 50%

Fabrys sykdom (enzymdefekt, ikke inflammasjon)

  • Arvelig lagringssykdom
  • Starter blant barn
  • Smerter
  • Mange organer

GPA Granulomatøs Polyangiitt (Wegeners)

  • Øvre luftveier (Bihuler, nese, ører, luftrør) angripes hos 85% eller flere
  • Nyrer (glomerulonefritt) angripes hos de fleste og kan være første manifestasjon
  • Eosinofili(blod/biopsi) er ikke vanlig,
  • PR3 ANCA (i høyt titer hos de fleste med aktiv sykdom, lungeaffeksjonen ofte mer utbredt og stabilt progredierende (uten behandling),
  • Mononevritt mer uvanlig enn ved EGPA og MPA.
  • Ikke relatert til astma/KOLS

Granulomer

Hud vaskulitt (små røde-sorte lesjoner)

Goodpastures sykdom

  • Vennligst se / Anti-glomerulær basalmembran antistoff sykdom (GBM) ovenfor

Henoch-Schönlein purpura / IgA- vaskulitt (barn og unge voksne)

  • Barn og unge
  • Purpura, mest på begge legger
  • Magesmerter
  • Blod i urin
  • Ingen spesielle tester

Histiocytose (Rosai Dorfman sykdom og andre)

  • Feber
  • Vekttap
  • Eksem
  • Flere former
    • De fleste begynner blant barn

Infeksjon (Tbc, endokarditt, abscesser)

  • Nattesvette
  • Feber
  • Høy CRP
  • Ingen Antistoff

Kreft / Paramalignt syndrom

  • Kan etterligne flere revmatiske sykdommer

Kryoglobulinemi syndrom

Kokain-misbruk

  • Nese-skillevegg skades
  • Kan indusere PR3-ANCA i blodet og ANCA-vaskulitt
  • Bronkiale spasmer, hemoptyse (blodig hoste), eosinofili

Letalt midtlinje-granulom (asiater) eller IgG4-relatert midtlinje destruktiv sykdom

  • Skader i nesen og omliggende vev

Lunge-symptomer av andre årsaker

Lupus, Systemisk Lupus erythematosus (SLE)

  • Glomerulonefritt er vanlig, men biopsi med immunhistologi skiller oftest fra MPA
  • Oftest kvinner
  • ANA med undergrupper påvises i blodet

Lymfom (Vascular large B-cell lymphoma)

  • Sjelden (prevalens 1/million)
  • Nattsvette, feber, vekttap
  • Hud: utslett/nekroser (okklusjon av små blodkar)
  • Lunger: hoste
  • Nyre: proteiner i urinen
  • Nevrologiske symptomer: CNS med TIA, slag, demens
  • Benmarg: Anemi, monoklonalt protein i elektroforese av blod
  • Lever: forhøyet leverenzymer
  • Milt: Stor milt (splenomegali)
  • Diagnose ved biopsi og immunhistologisk farging

Lymfomatoid granulomatose 

En sjelden lymfoproliferativ sykdom med lymfom-lignende granulomatose.

  • Muligens starter sykdommen Epstein-Bar virus reaktivering (ved immunsuppresjon og/eller svekket immunsystem)
  • Biopsi (vevsprøve) er avgjørende for diagnosen
    • Histologi: polymorf lymfoide infiltrater med fokal nekrose)

Marevan -nekrose

Medikament -Bivirkning

  • ANCA-antistoff kan utløses av
    • Neomerkazole og andre thyreostatika (proylthiouracil)
    • Hydralazin (Apresolin)
      • MPO-ANCA i svært høyt titer i kombinasjon med PR3 (“dobbelt positiv”) er relativt typisk
  • Vennligst se også DRESS syndrom ovenfor

Mikroskopisk polyangiitt (MPA)

  • MPA har typisk raskt progredierende nyre-manifestasjon
  • Urinprøve og biopsi (Vevsprøve)
  • Lunge-manifestasjon i lungevevet og Lungeblødning (som ved GPA) forekommer
  • Nerve-manifestasjoner i ben eller armer (mono-nevritt)

Multiorgansvikt

Nekroser på fingre (digitale)

Pemfigus

  • Flere typer med blemmer i hud og slimhinner

Polykondritt (Relapsing polychondritt)

  • Røde, varme ører (ørebrusk), i episoder
  • Kan medføre sadel-nese
  • Kan angripe luftrør (hoste, pustevansker)

Polyarteritis nodosa (PAN)

  • Medtatt av alvorlig sykdom
  • Feber, sliten, vekttap
  • Sterke muskelsmerter
  • Små aneurismer i arterier ved tarmen og i nyrene kan påvises (angiografi)
  • Ikke glomerulonefritt
  • Ikke ANCA i blodet

Polynevropati ved lignende tilstander

PRES, Posteriort Reversibelt Encefalopati Syndrom

  • Hodepine
  • Synstap
  • Epileptiske kramper
  • Mental forandring

Renal-limited vaskulitt

  • Vaskulitt som er begrenset til nyrene
  • Nekrotiserende glomerulonefritt (uten immunglobulin eller komplement-nedslag).
  • ANCA i blodprøve, 75-80% har MPO-ANCA, noe som kan tyde på en undergruppe av mikroskopisk polyangiitt (MPA)
  • Det er mulig at “lysosome associated membrane protein-2” (LAMP-2), har en patogenetisk betydning, men dette antistoffet er ikke tilgjengelig for rutineanalyse

Sarkoidose (granulomer)

Segmental arteriell mediolyse (SAM)

  • Større arterier
  • Lite inflammasjon
  • Oftest abdominal-arterier

 Serumsyke / hypersensitivitetsreaksjon

  • Overømfintlighets-reaksjon
  • Immunkomplekser
  • Feber
  • Utslett
  • Eosinofile celler i blodet

 Sneddons syndrom

  • Kronisk marmorering i huden
  • Hjerneslag i ung alder
  • Genmutasjon

 TAP 1-2 defekt

Thyreostatika

  • Neomerkazole og andre thyreostatika (proylthiouracil) mot høyt stoffskifte (Hypertyreose) kan forårsake både positiv ANCA (med undergrupper) og ANCA-vaskulitt sykdom.

 Tuberkulose (Tbc)

  • Infeksjon
  • Nattesvette
  • Feber
  • Brystsmerter
  • Hoste
  • Testes i blodprøve
  • Granulomer

VEXAS synhttps://vaskulitt.no/vexas-syndrom/drom

  • Sykdommen angriper voksne, ofte middelaldrende menn og skyldes en tilkommet gen-mutasjon.
  • VEXAS er forkortelse for Vakuoler (som ses i benmargen), E1-enzym-mangel (på grunn av gen-defekten), X-kromosomal arvegang (medfører at menn angripes), Autoinflammatorisk (medfører aktivert immunsystem og revmatisk betennelse) og Somatisk (i kroppen angripes celler i benmargen).

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden