Nekroser (digitale), sorte fingre eller tær 4.4/5 (5)

Share Button

 

Nekroser ved ANCA vaskulitt Affiliation: Department of Nephrology and Hypertension, Diabetes and Endocrinology, Otto-von-Guericke University Magdeburg

Definisjon

Alvorlig redusert blodsirkulasjon (iskemi) i små- eller mellomstore pulsårer (arterier) medfører store smerter, avblekning, kulde og blå-sort misfarging med celledød (nekroser). Når armer eller ben utsettes går det oftest ut over fingre og/eller tær som er endepunktene for den arterielle blodsirkulasjonen. Primært Raynauds fenomen (uten spesifikk årsak) er mye vanligere, men forårsaker ikke større nekroser. En skiller mellom tørr nekrose / gangren som er vanligst og fuktig nekrose/gangren (koldbrann) som medfører hevelse, væsking og illeluktende infeksjon. Fuktig, illeluktende gangren skal raskt vurderes kirurgisk.

Årsaker

Redusert blodsirkulasjon kan skyldes trange eller stengte blodårer, sykdom i arterieveggene (vaskulittaterosklerose), men også blodpropper (tromboser og embolier). Andre årsaker er kolesterolemboliendokarditt (infeksjon) eller høy viskositet ved blodsykdommer, væskemangel eller nedsatt blodsirkulasjon ved hjertesvikt. Ved koldbrann er det tilkommet infeksjon.

Symptomer

Smerter. Nedsatt blodsirkulasjon/iskemi er svært smertefullt, særlig når den oppstår akutt. Smertene tiltar ved fysisk aktivitet og når arm eller ben er hevet. Lindring i ro eller ved senket arm eller ben.

Klaudikasjon er smerter i arm eller ben ved fysisk belastning når det foreligger ubalanse mellom blod/oksygenbehov og tilgang. Symptomene lindres i ro. Årsakene ligger oftest i de store arteriene. Ved kronisk iskemi er symptomene mindre tydelige fordi blodet har tid til å finne nye veier (kollateral-årer). Iskemisk smerte i hender eller føtter kan likevel utvikle seg til nekroser/gangren og tap av fingre eller tær.

Kroniske sår over strekksiden av finger- og tå-ledd, samt ved ankler (maleoler) kan også være tegn på iskemi fordi huden med blodårene blir lett avklemt over slike utspring. Slike sår og sår på fingertupper ses ved systemisk sklerose der huden er stram.

Undersøkelser

Sykehistorien kartlegger varigheten av symptomene (se ovenfor), tegn til bakenforliggende sykdom (se nedenfor), inntak av disponerende medikamenter, nikotin og rusmidler.

Klinisk undersøkelse vurderer utbredelse og alvorlighetsgrad, samt tegn til bakenforliggende sykdom som årsak.

Blodprøver kan omfatte betennelsesprøver som CRP og SR, celletellinger (hemoglobin, hvite blodlegemer med differensialtellinger, blodplater), lever- og nyrefunksjonsprøver, blodsukker, kolesterol, «revmaprøver/antistoff» som ANA, a-CCP og ANCA. Andre prøver som kan vurderes er proteinelektroforese, kvantitering av immunglobuliner, kryoglobuliner, kryofibrinogen, hepatitt– og HIV-tester.

Bildediagnostikk kan fremstille store og mellomstore blodårer ved MR (-angiografi) og i tillegg små blodårer ved CT-angiografi. Ved mistanke om blodpropp er ultralyd av hjertet (ekkokardiografi) og av halspulsårer aktuelt.

Aktuelle diagnoser

Antifosfolipidsyndrom, primært (blodpropper)

Aterosklerose: Røkere, diabetes, hyper-kolesterolemi

Atrialt myksom. Ekkokardiografi, høy SR

Bürgers sykdom. Storrøkere, menn i 40-45 års alder

Cannabis. Mulig toksisk virkning på blodårene. Kan forsterke effekten av tobakk. Perifer vasokonstriksjon («kramper» i blodårer). Referanse: Goval H, 2017.

Cannabis angiitt
Cannabis-vaskulitt med nekrose på fingre hos ung kvinne etter lang tids bruk av cannabis. Litteratur: Omri NE, 2017. CC BY 2.0

EGPA (Churg Strauss vaskulitt). Astma, nevritt, ANCA

Endokarditt, infeksiøs . Ekkokardiografi og blodkulturer

Erythromelalgi

Frostskade

GPA (Wegeners granulomatose). Bihuler, nese, ører, lunger, nyrer, (PR3-) ANCA

Kalsifylaksi. Ved alvorlig nyresvikt

Kokainmisbruk. Kognitive symptomer, akutt koronararteriesyndrom eller myokardinfarkt, myokarditt, perforasjon av neseskillevegg og rhinitt, abstinenssymptomer, munntørrhet. Nikotin og snus kan forverre redusert gjennomblødning.

Kolesterol embolier. Forhøyet kolesterol, høy alder, oftest menn. Forutgående kirurgisk inngrep eller skade

Kreft. Malignitet-utredning (adenokarsinom, myelomatose, Waldenström makroglobulinemi). Redusert blodviskositet og immunkomplekser

Kryoglobulinemi. Kryoglobuliner i blodserum, sjekk ANA, hepatitt C- og B, HIV, elektroforese og immunglobuliner

Kryofibrionogenemi. Kryofibrinogen i plasma

Kuldeagglutinin syndromet

Marevan-nekrose

MCTD

MPA (Mikroskopisk polyangiitt). Glomerulonefritt (urin), (MPO-)ANCA

Ogilvies syndrom. Nekroser relatert til kreft-sykdom

PAN (Polyarteritis nodosa). Ømme subkutane knuter, muskelsmerter, vekttap. Små aneurismer. Lokalisert form (Kutan PAN) forekommer (referanse: Paricaud K, 2017). Kutan PAN. Forekommer også blant barn (referanse: v.d. Brule T, 2013).

Paramalignitet. Malignitets-utredning (andeno-karsinom, myelomatose, Waldenströms Makroglobulinemi)

SAM (segmental arterial medialyse). Plutselig blødning (ofte intraabdominalt)

SLE med antifosfolipidsyndrom APLS): Lupus antikoagulant, kardiolipin- og beta-2 glykoprotein antistoff

Systemiske bindevevssykdommerANA i blodprøver, andre symptomer på systemisk sykdom.

Systemisk sklerose

Vasospasme

Behandling

Behandlingen er avhengig av grunnsykdom og utløsende årsak. Behandlings-respons er ofte flere uker. Supplerende smerte-behandling.

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden