Definisjon
Ved leddgikt (revmatoid artritt) eller barneleddgikt (juvenil artritt) utvikler ca. 1-5% blodårebetennelser (vaskulitt) i små- mellomstore blodårer, sjeldnere i enkelte organer som hjerte- eller lungeposer (hhv perikarditt og pleuritt). Forekomsten var høyere før moderne leddgikts-behandling ble tilgjengelig (referanser: Ntatsaki E, 2015; Genta MS, 2006). Det er imidlertid økt risiko ved langvarig, alvorlig leddgikt med revmaknuter, tydelige røntgen-forandringer og utslag i revmaprøver (revmafaktor, Waalers test, anti-CCP). Muligens øker også risikoen ved røking. De fleste har hatt leddgikt i flere år.
Forekomst
Litteraturen angir at 1–5% av alle med revmatoid artritt (leddgikt) angripes av vaskulitt, men forekomsten har vært avtakende, antakelig på grunn av bedre leddgiktsbehandling (referanse: Genta MS, 2006). Selv om leddgikt oftest angriper kvinner, er vaskulitt-komplikasjonen 2–4 ganger hyppigere hos menn. Gjennomsnittlig har da leddgikten vart 10–14 år fra diagnosen. Leddsykdommen kan være i en rolig fase, men ofte preget av skadde ledd fra tidligere høy sykdomsaktivitet (referanse: Makol A, 2015).
Symptomer
Allmenntilstand. En bør mistenke revmatoid vaskulitt hvis kjent, alvorlig leddgikt eller barneleddgikt utvikler påfallende tretthet, nattesvette, feber og vekttap.
Hud. Hudforandringer er vanligst (ca. 90%). Forandringene kan variere; Sår på leggene, nær ankler er vanlig og kan kreve hudlegebehandling. Små-prikket rødt eksem (purpura uten at antall blodplater er lave) eller små sår på fingertupper og langs neglene er ofte harmløse og trenger ikke alltid påvirke behandlingen. Hvis blodforsyningen blir for liten, oppstår sterke smerter, huden og underliggende vev dør og sår oppstår, noen ganger med sort farge (nekrose) på fingre eller tær. Hvis større blodårer angripes, kan større sår oppstå for eksempel på legger og ved ankler. Disse sårene kan bli dype og alvorlige. Revmatoid neutrofil dermatitt er en sjelden mer omfattende og varierende hud-sykdom med sår, blemmer og arr ved Revmatoid arteritt.
Nerver. Skade på nerver oppstår hvis blodtilførselen til en nerve (vasa nervorum) blir kritisk på grunn av vaskulitt. Symptomer er ofte i ett eller begge ben med smerter langs nerven, vedvarende nummenhet og kraftsvekkelse etter hvert som tegn på «mononeuritis multiplex». Nyoppstått nummenhet ved leddgikt når det ikke foreligger sukkersyke (diabetes) er suspekt på vaskulitt (referanse: Makol A, 2015).
Øyne. Dobbeltsyn. Browns syndrom. Strabisme uten evne til å se oppover med affisert øye skyldes redusert funksjon i musculus oblicus superior. Også skleritt (betennelse på det hvite i øyet) kan skyldes revmatois vaskulitt (referanse: Cojocaru M, 2015). Mer om øyne ved revmatisk sykdom på egen side).
Hjertet. Betennelse med økt væske i hjerteposen forekommer (perikarditt). Symptomer er brystsmerter som ofte øker hvis en ligger flatt. Mistanke om komplikasjonen får en ved røntgen-undersøkelser av hjerte og lunger (thoraks) og bekreftelse gjøres med ultralyd eller ekko undersøkelser. Vaskulitt i kransårene (koronararteriene) kan medføre angina pectoris og hjerteinfarkt.
Lunger. Betennelse i lungehinnen (pleuritt) med økt væske omkring lungene (”vann på lungene”). Symptomer er smerter og tung pust ved belastning. Tilstanden påvises ved røntgen eller ultralyd. Iblant kan fortetninger i lungene minne om lungebetennelse, men det er ikke effekt av antibiotika (for eksempel Apocillin). Mer om lunger ved revmatisk sykdom her
Nyrer. Betennelse i nyrevevet med utskillelse av eggehvite (protein) og spor av blod gjennom urin (urinprøve hos lege) gir mistanken og vevsprøve (biopsi) bekrefter vaskulitt. Ofte gir blodprøven ANCA utslag, men utslag i undergruppene PR3- eller MPO-ANCA er uvanlig og hjelper å skille mellom GPA/Wegeners granulomatose, Mikroskopisk polyangiitt (MPA) og revmatoid vaskulitt. Også vevsdød i nyrer (nekrose) forekommer dersom vaskulitt påvirker blodsirkulasjonen over tid.
Undersøkelser
Sykehistorien etterspør aktuelle symptomer (se ovenfor), varighet og sykdomsaktivitet i leddgikten og om utslag i typiske revmaprøver (RF, a-CCP) foreligger.
Klinisk undersøkelse omfatter systematisk vurdering av ledd, hud, øyne, nerevesystem og indre organer.
Blodprøver. Forhøyet blodsenkning (SR) og CRP tyder på revmatisk betennelse. Utslag i revma-faktorer (RF), Waalers test og anti-CCP er typisk for leddgikt og forventes å slå ut. ANCA kan slå ut, særlig ved nyre-affeksjon, men ikke PR3 eller MPO. Komplementfaktorer C3 og C4 kan være lave som del av betennelsesprosessen. Kryoglobuliner kan også foreligge, ofte i kombinasjon med høye IgG eller IgM immunglobuliner (i elektroforese) (referanse: Puechal X,1995).
Vevsprøver (biopsi) bør tas for å sikre diagnosen revmatoid vaskulitt siden sykdommen kan være alvorlig og behandlingen krever medisiner som kan forårsake betydelige bivirkninger. Vevsprøve fra en overfladisk hudforandring viser nekrotiserende betennelse rundt blodårer og i blodåreveggene (vaskulitt), men lignende funn gjøres også ved andre typer vaskulitt, inklusiv ved allergisk medikament -reaksjon og virusbetinget utslett. Vevsprøve fra en nerve på leggen (nervus suralis) kan også vise typiske forandringer. Dette gjelder særlig ved aktuelle symptomer eller hvis en forundersøkelse med nevrografi slår ut. I nyrer kan vevsprøve vise typiske forandringer med få eller ingen immunnedslag, men med skadede (nekrotiserende) celler.
Lignende tilstander, differensialdiagnoser
Andre typer vaskulitt, infeksjoner i hjerte og hud (endokarditt), blodpropper (emboli), kryoglobulinemi syndromet, Bürgers sykdom hos storrøkere, rusmidler (kokain og lignende), aterosklerose og kronisk venøs svikt (leggsår).
Behandling
Utenom vurdering på legemiddelbehandling anbefales å tilpasse livsstil (stanse røking) og optimalisere behandling av ev. samtidige sykdommer som aterosklerose, høyt kolesterol, høyt blodtrykk og diabetes (referanse: Albano SA, 2001).
Vaskulitt omkring negler og neglefolder forløper vanligvis ukomplisert og behøver bare symptom-behandling hvis smerter og lokalbehandling hvis små-sår. Det er få med disse symptomene som utvikler andre organkomplikasjoner.
Derimot krever symptomer fra øyne eller nyrer ofte aggressiv terapi på lik linje som ved annen systemisk vaskulitt (for eksempel GPA/Wegeners granulomatose). Dette innebærer en kombinasjon av kortison (Solu-Medrol) intravenøst eller prednisolon tabletter) og biologisk behandling (se nedenfor) eller ”cellegifter” vanligvis Sendoxan. Azathioprin (Imurel) brukes i milde tilfeller og etter at Sendoxan er gitt i 3-6 måneder.
Metotreksat kombinert med en lav dose prednisolon kan være tilstrekkelig i mange tilfeller (referanse: Vadher A, 2023), men ikke alle responderer og noen utvikler revmatoid vaskulitt under Metotreksat. Tilsvarende er sett ved behandling med etanercept (Enbrel, Benepali).
Biologisk behandling. Infliksimab (Remicade, Remsima) viser motstridende erfaringer: Noen har effekt (referanse: Puechal X, 2008), mens andre kan utvikle vaskulitt under behandlingen. Tilsvarende er sett ved rituksimab-behandling (referanse: Vadher A, 2023). Likevel, dersom revmatoid vaskulitt oppstår ved svært aktiv leddgikt, forventes effekt. I de fleste tilfeller vil effektiv behandling av grunnsykdommen redusere også vaskulitt -komplikasjonene.
Prognose
Betennelse i nerver, indre organer eller hjertets kransårer alvorlig. Spesielt er personer med alvorlig leddgikt som ikke tåler eller nekter immundempende legemiddelbehandling utsatt (referanse: Ntatsaki E, 2015).