Definisjon
Revmatoid vaskulitt er en sjelden komplikasjon som kan oppstå hos personer med leddgikt (revmatoid artritt) eller barneleddgikt (juvenil artritt). Den innebærer betennelse i blodårene, oftest de små og mellomstore. Betennelsen kan også ramme organer som hjerteposen (perikarditt) og lungeposen (pleuritt)). Tidligere var revmatoid vaskulitt mer vanlig, men forekomsten har gått ned takket være moderne behandling av leddgikt (referanser: Ntatsaki E, 2015; Genta MS, 2006). Risikoen for å utvikle revmatoid vaskulitt er fortsatt økt hos personer med langvarig og alvorlig leddgikt, særlig de som har revmaknuter, tydelige røntgenforandringer og utslag i revmaprøver (revmafaktorer, anti-CCP). Røyking kan også øke risikoen. De fleste som utvikler revmatoid vaskulitt, har hatt leddgikt i flere år.
Forekomst
Omtrent 1–5% av alle med revmatoid artritt (leddgikt) rammes av vaskulitt. Selv om leddgikt er vanligere hos kvinner, er revmatoid vaskulitt 2–4 ganger hyppigere hos menn. I gjennomsnitt har leddgikten vart i 10–14 år før vaskulitten oppstår. Leddsykdommen kan være i en rolig fase, men ofte er leddene skadet fra tidligere høy sykdomsaktivitet. (referanse: Makol A, 2015).
Symptomer
Symptomene på revmatoid vaskulitt varierer avhengig av hvilke blodårer og organer som er rammet.
Allmenntilstand. Vedvarende tretthet, nattesvette, feber og vekttap kan være tegn på revmatoid vaskulitt hos personer med leddgikt.
Hud. Hudforandringer er vanligst (ca. 90%). Sår på leggene, nær anklene, er typisk. Små, prikkete, røde utslett (purpura), uten at antall blodplater er lave, eller små sår på fingertuppene og langs neglene er ofte harmløse og trenger ikke alltid påvirke behandlingen. I alvorlige tilfeller kan nedsatt blodtilførsel føre til sterke smerter, vevsdød (nekrose) og sår, ofte på fingre eller tær. Større sår kan oppstå på leggene og ved anklene hvis større blodårer rammes. Disse sårene kan bli dype og alvorlige. Revmatoid neutrofil dermatitt er en sjelden mer omfattende og varierende hud-sykdom med sår, blemmer og arr ved Revmatoid arteritt.
Nerver. Skade på nerver kan oppstå hvis blodtilførselen til nerven blir for dårlig. Symptomer er ofte smerter langs nerven, vedvarende nummenhet og kraftsvekkelse i ett eller begge ben. Nyoppstått nummenhet hos personer med leddgikt, uten diabetes, kan være tegn på revmatoid vaskulitt (referanse: Makol A, 2015).
Øyne. Dobbeltsyn og skleritt (betennelse i det hvite i øyet) kan forekomme. Browns syndrom, med redusert evne til å se oppover med det affiserte øyet, kan også være et symptom og kan skyldes redusert funksjon i musculus oblicus superior. Også skleritt (betennelse på det hvite i øyet) kan skyldes revmatoid vaskulitt (referanse: Cojocaru M, 2015). Mer om øyne ved revmatisk sykdom på egen side).
Hjertet. Betennelse i hjerteposen (perikarditt) med økt væske kan gi brystsmerter, særlig når man ligger flatt. Mistanke om komplikasjonen får en ved røntgenundersøkelser av hjerte og lunger (thoraks) og bekreftelse gjøres med ultralyd eller ekko undersøkelser. Vaskulitt i kransårene kan føre til angina pectoris og hjerteinfarkt.
Lunger. Betennelse i lungehinnen (pleuritt) med økt væske rundt lungene (”vann på lungene”) kan gi smerter og tung pust ved belastning. Tilstanden påvises ved røntgen eller ultralyd. I noen tilfeller kan fortetninger i lungene ligne lungebetennelse, men antibiotika har ingen effekt. Mer om lunger ved revmatisk sykdom her
Nyrer. Betennelse i nyrevevet kan føre til utskillelse av eggehvite (protein) og spor av blod i urinen. Vevsdød i nyrene kan oppstå hvis blodsirkulasjonen er nedsatt over tid. Ofte gir blodprøven ANCA utslag, men utslag i undergruppene PR3- eller MPO-ANCA er uvanlig og hjelper å skille mellom GPA/Wegeners granulomatose, Mikroskopisk polyangiitt (MPA) og revmatoid vaskulitt. Også vevsdød i nyrer (nekrose) forekommer dersom vaskulitt påvirker blodsirkulasjonen over tid.
Undersøkelser
Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomer, varighet og sykdomsaktivitet i leddgikten, og om det er utslag i revmaprøver (RF, a-CCP).
Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke ledd, hud, øyne, nervesystem og indre organer.
Blodprøver. Forhøyet senkning (SR) og CRP tyder på betennelse. Utslag i revmafaktorer (RF), Waalers test og anti-CCP er typisk for leddgikt. ANCA kan slå ut, særlig ved nyreaffeksjon. Komplementfaktorer C3 og C4 kan være lave. Kryoglobuliner kan også foreligge, ofte i kombinasjon med høye IgG eller IgM immunglobuliner (i elektroforese) (referanse: Puechal X,1995).
Vevsprøver (biopsi) bør tas for å sikre diagnosen revmatoid vaskulitt siden sykdommen kan være alvorlig og behandlingen krever medisiner som kan forårsake betydelige bivirkninger. Vevsprøve fra en overfladisk hudforandring viser nekrotiserende betennelse rundt blodårer og i blodåreveggene (vaskulitt), men lignende funn gjøres også ved andre typer vaskulitt, inklusiv ved allergisk medikament -reaksjon og virusbetinget utslett. Vevsprøve fra en nerve på leggen (nervus suralis) kan også vise typiske forandringer. Dette gjelder særlig ved aktuelle symptomer eller hvis en forundersøkelse med nevrografi slår ut. I nyrer kan vevsprøve vise typiske forandringer med få eller ingen immunnedslag, men med skadede (nekrotiserende) celler.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Andre typer vaskulitt, infeksjoner i hjerte og hud (endokarditt), blodpropper (emboli), kryoglobulinemi syndromet, Bürgers sykdom hos storrøkere, rusmidler (kokain), aterosklerose og kronisk venøs svikt (leggsår).
Behandling
Røykeslutt og optimal behandling av eventuelle samtidige sykdommer som aterosklerose, høyt kolesterol, høyt blodtrykk og diabetes er viktig (referanse: Albano SA, 2001).
Vaskulitt omkring negler og neglefolder forløper vanligvis ukomplisert og behøver bare symptom-behandling hvis smerter og lokalbehandling hvis små-sår. Det er få med disse symptomene som utvikler andre organkomplikasjoner.
Derimot krever symptomer fra øyne eller nyrer ofte aggressiv behandling som ved annen systemisk vaskulitt (for eksempel GPA/Wegeners granulomatose). Dette innebærer en kombinasjon av kortison (SoluMedrol) intravenøst eller prednisolon tabletter) og biologisk behandling (se nedenfor) eller ”cellegifter” vanligvis Sendoxan. Azathioprin (Imurel) brukes i milde tilfeller og etter at Sendoxan er gitt i 3-6 måneder.
Metotreksat kombinert med en lav dose prednisolon kan være tilstrekkelig i mange tilfeller (referanse: Vadher A, 2023), men ikke alle responderer og noen utvikler revmatoid vaskulitt under metotreksat. Tilsvarende er sett ved behandling med etanercept (Enbrel, Benepali).
Biologisk behandling. Infliksimab (Remicade, Remsima) viser motstridende erfaringer: Noen har effekt (referanse: Puechal X, 2008), mens andre kan utvikle vaskulitt under behandlingen. Tilsvarende er sett ved rituksimab-behandling (referanse: Vadher A, 2023). Likevel, dersom revmatoid vaskulitt oppstår ved svært aktiv leddgikt, forventes effekt. I de fleste tilfeller vil effektiv behandling av grunnsykdommen redusere også vaskulittkomplikasjonene.
Prognose
Prognosen avhenger av hvilke organer som er rammet og hvor alvorlig sykdommen er. Betennelse i nerver, indre organer eller hjertets kransårer er alvorlig. Personer med alvorlig leddgikt som ikke tåler eller nekter immundempende behandling, har en dårligere prognose (referanse: Ntatsaki E, 2015).