Hypersensitivitets-vaskulitt (Se også Urtikariell vaskulitt, HUVS)
Immunkomplekser & Type III hypersensitivitet
Definisjon
Hypersensitivitetsvaskulitt/allergisk vaskulitt er en betennelse i små blodårer som skyldes kraftig reaksjon på ytre faktorer som medikamenter (DRESS-syndrom), andre fremmede stoffer (aHUS) og infeksjoner (HUS). Dersom årsaken er kjent, brukes mer spesifikke betegnelser som postinfeksiøs vaskulitt og DRESS (medikament-reaksjon) på sykdommen (se også «Lignende tilstander/differensialdiagnoser» nedenfor). Det er uvanlig at barn angripes. Vevsprøve (biopsi) fra typiske hudforandringer viser leukocytoklastisk vaskulitt.(referanse: Fraticelli P, 2021).
Symptomer
Allmennsymptomer med lett feber, utmattelse og hovne lymfeknuter ses hos ca. en av tre. Noen får også ledd- og muskelsmerter.
Hud. Utslett debuterer ofte 7-10 dager etter eksponering og kan variere i form og utbredelse. Urticaria (elveblest)-lignende allergisk utslett er vanlig. Til forskjell fra vanlig urticaria vedvarer forandringene ved vaskulitt på samme sted i mer enn 24 timer. Også dypere hudskader med vevsskade (nekrotiserende vaskulitt), blemmer eller Henoch-Schönlein purpura -lignende forandringer med palpabel purpura og petekkier forekommer.
Undersøkelser
Sykehistorien omfatter vurdering av nye medikamenter, vaksiner, rusmidler og forutgående infeksjons-tegn. Ved uklar årsak etterspørres symptomer på andre vaskulitt-sykdommer.
Klinisk undersøkelse omfatter hud, slimhinner i munnen, lymfeknuter, ledd, muskler og indre organer som lunger, hjerte og mageområdet med lever og milt. ses i huden palpabel purpura, petekkier, . Feber og hovne lymfeknuter forekommer hos ca. 30%. Muskel- og leddsmerter er heller ikke uvanlig.
Blodprøver kan omfatte celletellinger (røde, hvite, blodplater) med differensialtelling (undergrupper) av hvite blodlegemer, betennelsesprøver med CRP, lever- nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, kreatin kinase/CK, immunglobuliner (IgG, IgM, IgA, IgE), komplementfaktorer C3 og C4, kryoglobuliner og «revma-prøver»/antistoff i form av ANA, anti-C1q og ANCA. Vanligvis påvises høy CRP og senkningsreaksjon (SR) som tegn på vaskulitt. Ofte ses også lave komplement-faktorer (C3, C4). Hvite blodlegemer kan være forhøyet på grunn av høy andel eosinofile celler. Økt IgE er vanlig, men ANA og ANCA-undergruppene PR3 og MPA forventes å være normale. Tester for hepatitt B og C, samt HIV kan være aktuelt i noen tilfeller.
Urin bør undersøkes (stiks) for å utelukke tegn til betennelse / glomerulonefritt som ses ved andre, lignende sykdommer.
Vevsprøve (biopsi) fra huden viser leukocytoklastisk vaskulitt.
Diagnosen
Hypersensitivitetsvaskulitt kan være en vanskelig diagnose fordi utløsende årsak ikke alltid er åpenbar eller lar seg påvise. Uansett må en kombinere funn i sykehistorie og undersøkelser (se ovenfor). Det er også laget klassifikasjonskriterier (se nedenfor), men de er tiltenkt bruk i forskning og er er ikke alltid praktisk nyttige, særlig ikke i tidlig sykdomsfase.
Klassifikasjonskriterier
ACR kriterier (1990) definerer hypersensitivitets-vaskulitt hos voksne (minst tre oppfylte punkter har 71% sensitivitet og 84% spesifisitet), men har fått kritikk i ettertid (referanse: Ortiz-Sanjuan F, 2014)
- Alder >16 år
- Bruk av mulig utløsende medikament
- Palpabel purpura
- Makulo-papulært utslett
- Hudbiopsi viser neutrofile leukocytter rundt arterioler eller venoler
Lignende sykdommer / differensialdiagnoser)
- ANCA-vaskulitt (EGPA, GPA, MPA) og PAN
- GPA/Wegeners (PR-3 ANCA-assosiert)
- PAN
- MPA (MPO ANCA-assosiert)
- Behcets (akne, patergi)
- DRESS syndrom (legemiddelreaksjon)
- Graft vs host (GVHD), avstøtningsreaksjon
- Hemolytisk-uremisk syndrom (HUS, aHUS)
- Henoch-Schönlein / IgA vaskulitt
- Hyper-IgE syndrom (Jobs syndrom)
- Hypersensitivitets-vaskulitt
- Kawasaki syndrom (barn)
- Kryofibrinogen
- Kryoglobulinemi
- Kuldeagglutininer
- Lymfoproliferativ malign sykdom
- MAGIC syndrom (Mouth, genital ulcers with inflamed cartilage syndrome)
- Paraneoplastisk fenomen
- PASH syndrom (Pyoderma, Akne, Hidadenitis suppurativa, leukocytoklastisk vaskulitt)
- POEM syndrom (Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati/ødem, M-protein og Skin / økt pigment)
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- PPP syndrom (Polyartritt, Pankreatitt, Pannikulitt)
- Schamberg sykdom / Pigmentert purpurøs dermatitt
- En gruppe benigne tilstander der ekstravasering av erytrocytter medfører hemosiderin og pigmentering. Kan initialt ligne kutan vaskulitt, tidlige stadier av mycosis fungoides og Kaposis sarkom (Tolaymat L, 2020).
- Schnizlers syndrom (kronisk kløende eksantem, feber, monoklonal gammopati). Foto: Moreira A, 2017. CC BY-NC 4.0
- Sneddons syndrom (Marmorering, tromboser. Mutasjon i CECR1 genet (DADA2 hos barn) eller NOTCH3, (CADACIL)
- Trombotisk Trombocytopen Purpura (TTP), Moschcowictz syndrom
- Urtikariell vaskulitt / HUVS
- Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom (VKHS) (Depigmentering / vitiligo, nevrologiske symptomer, uveitt
Behandling
Om mulig, fjernes utløsende årsak (medikamenter, vaksiner, rusmidler, infeksjon). En forventer da bedring innen dager til få uker. Legemidler mot symptomer omfatter antihistamin (allergimedisin) og kortison (kremer, prednisolon). I kroniske tilfeller kan lengre behandling med kolkisin og i enkelte tilfeller også immundempende medikamenter være nødvendig.
Litteratur
- Baigrie D, 2021 (leukocytoklastisk vaskulitt)
- Fraticelli P, 2021 (leukocytoklastisk vaskulitt)
- Bouiller K, 2016 (Leukocytoklastisk vaskulitt)
- Loricera J, 2014 (Urtikariell vaskulitt)
- Koolaee RM, 2010 (Hepatitt C og HIV utløst)
- Grans Kompendium i Revmatologi