Definisjon
Behcets sykdom hos barn er en sjelden sykdom som kan være vanskelig å diagnostisere. Den kan klassifiseres både som en systemisk vaskulitt (betennelse i blodårene) og som en autoinflammatorisk sykdom (hvor kroppens eget medfødte immunsystem angriper friskt vev). Sykdommen defineres ut fra klassifikasjonskriterier eller diagnostiseres ved en klinisk totalvurdering.
- Behcets i voksen alder er beskrevet på en egen side.
Forekomst
Behcets sykdom er en sjelden sykdom i Norge og spesielt sjelden blant barn. Den er vanligst i Tyrkia og områdene omkring. Omtrent en av fire med Behcets sykdom får de første symptomene allerede i barnealder (før 16-18 års alder).
En sjelden, familiær forekomst av Behcets-lignende sykdom ses ved haploinsuffisiens i A20 (HA20). Dette skyldes redusert funksjon i genet TNFAIP3.
Symptomer
- Munnsår som kommer og går flere ganger årlig (98%)
- Tilbakevendende sår i underlivet
- Hudsymptomer (akne/kviselignende)
- Blodpropper (trombose, emboli)
- Alvorlige øyebetennelser (med risiko for blindhet) er sjeldnere enn hos voksne
- Familiær Behcets-forekomst er høy (genetisk betydning)
Haploinsuffisiens i A20 (HA20) kjennetegnes av sykdomsdebut i barneårene, flere i familien med tilsvarende, tilbakevendende feber-episoder, mage-tam-komplikasjoner og at øyne angripes (referanse: Tsuchida N, 2019).
Diagnosen
Behcets sykdom er en vanskelig diagnose å stille, og det går oftest flere år fra sykdomsdebut til diagnosen er klar. Årsaken er at andre, vanligere årsaker til sår i munn og andre slimhinner mistenkes først.
Diagnosen stilles når en kombinasjon av symptomer foreligger, og andre sykdommer er utelukket over tid. Legen gjør en totalvurdering og utelukker andre, vanligere årsaker.
I 2016 ble det publisert egne klassifikasjonskriterier for Behcets blant barn:
Tabell: Klassifikasjonskriter for Behcets sykdom hos barn. Minst tre av seks poeng kreves for klassifisering av Behcets sykdom (referanse: Kone-Paut I, 2016)
| Symptom | Beskrivelse |
Poeng |
| Residiverende munnsår | Minst 3 ganger innen ett år |
1 |
| Genitale sår (underliv) | Med arrdannelser |
1 |
| Hud | Nekrotiserende follikler, akne-lignende, erythema nodosum |
1 |
| Øyne (øyelege) | Fremre eller bakre uveitt, retinal vaskulitt |
1 |
| Nevrologiske symptomer (nevrolog) | Hodepine alene teller ikke |
1 |
| Vaskulært | Venøse eller arterielle blodpropper (tromber), arterie-aneurismer |
1 |
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
- Aftøs stomatitt: Den vanligste formen for munnsår. Hele 20% av befolkningen plages av munnsår/after (Plewa MC, 2021). Symptomer er ofte en liten irritasjon i munnen og et sår mindre enn 5 mm i størrelse som varer en uke eller to. Ofte kommer sårene tilbake 3–6 ganger årlig. Enkelte er mye plaget. Aftøs stomatitt kan debutere i barnealder, men er vanligere i 20-30 årene. Deretter avtar hyppigheten. En bestemt årsak til aftøs stomatitt er ikke kjent (referanse: Plewa MV, 2021).
- Kronisk tarmbetennelse: Kronisk tarmbetennelse. Inflammatorisk tarmsykdom (særlig Crohns sykdom)
- Immunsvikt. Medfødte sykdommer som gir immunsvikt og infeksjoner
- Andre tilstander som medfører munnsår, blodpropper og øyebetennelser:
- Herpes simpleks og andre virus
- Pemfingoid (blemmer)
- Haploinsuffisiens i A20 (HA20): Haploinsuffisiens i A20 (HA20) som skyldes redusert funksjon i genet TNFAIP3 varianter (referanse: Tsuchida N, 2019).
Behandling
Behandling av Behcets sykdom hos barn fokuserer på å lindre symptomer og forebygge komplikasjoner, da det ikke finnes noen kur. Som hos voksne, tilpasses behandlingen individuelt basert på symptomenes alvorlighetsgrad og hvilke organer som er påvirket. Den bør alltid skje i samråd med lege og spesialist. Det er også viktig med god informasjon og støtte til barnet og familien for å mestre sykdommen (Yldis M, 2021).
- Lokal behandling:
- Kortisonkremer eller -salver: Brukes til å behandle sår i munn og underliv, og kan også gis som øyedråper ved øyebetennelse.
- Sukralfat: (Antepsin) Kan brukes som munnskyllevann for å lindre sår i munnen.
- Systemisk behandling:
- Kolkisin: Kan dempe betennelse og redusere hyppigheten av munnsår, hudsymptomer og leddbetennelse.
- Kortisontabletter (Prednisolon): Brukes i perioder for å dempe betennelse ved mer alvorlige symptomer, men langvarig bruk bør unngås på grunn av bivirkninger.
- Immunsuppressive legemidler: (azatioprin, metotreksat, ciklosporin) Kan brukes ved alvorlig sykdom som påvirker øyne, indre organer eller store blodkar.
- Biologiske legemidler (TNF-hemmere): En nyere type behandling som kan være effektiv ved alvorlig Behcets sykdom.
Prognose
Generelt sett har de fleste barn med Behcets sykdom en god prognose. Sykdommen kan være utfordrende å leve med, men med riktig behandling og oppfølging kan de fleste barn leve et normalt liv. Noen mulige komplikasjoner:
- Synsproblemer: Betennelse i øynene kan føre til nedsatt syn eller blindhet hvis den ikke behandles effektivt.
- Blodpropp: Betennelse i blodårene kan øke risikoen for blodpropp, som kan være livstruende.
- Nevrologiske problemer: Betennelse i nervesystemet kan føre til hodepine, lammelser eller andre nevrologiske symptomer.
Det er viktig å huske at:
- Behcets sykdom er en kronisk sykdom: Det finnes ingen kur, men symptomene kan kontrolleres med behandling.
- Sykdomsaktiviteten kan variere over tid: Barn kan oppleve perioder med remisjon og perioder med oppblussing av symptomer.
- Regelmessig oppfølging hos lege er viktig: Dette for å overvåke sykdomsaktivitet, justere behandling og oppdage eventuelle komplikasjoner tidlig.
Med god medisinsk oppfølging og støtte kan barn med Behcets sykdom leve et fullverdig liv.
Litteratur
Les om Behcets sykdom hos voksne her (vaskulitt.no)