Definisjon
Vaskulitt er en betennelse i blodårene. Det finnes ulike typer vaskulitt som kan ramme barn. Sykdommen kan gi en rekke symptomer, ofte hudforandringer, utmattelse og feber som varer lenger enn ved vanlige infeksjoner. Barneavdelingen på sykehuset vil vanligvis gjøre de første undersøkelsene, og noen barn overføres til spesialister i barnerevmatologi for videre oppfølging.
Symptomer på vaskulitt hos barn
Tidlige tegn på vaskulitt hos barn inkluderer:
- Nedsatt aktivitetsnivå og slapphet
- Nattesvette
- Feber
- Smerter
Disse symptomene kan ligne på infeksjoner, men ved vaskulitt vil de vedvare selv etter behandling med antibiotika. Hvilke symptomer barnet får, avhenger av hvilke blodårer og organer som er rammet. Vaskulitt kan påvirke hud, nerver, mage-tarm, nyrer og hjerte.
Undersøkelser
Klinisk undersøkelse: Legen vil se etter utslett, små røde prikker (petekkier) som ikke forsvinner når man trykker på dem, blødninger under huden eller eksem. Barnet kan ha hovne og smertefulle ledd og feber.
Blodprøver kan vise tegn på betennelse (høy CRP) uten tegn til infeksjon. Noen ganger kan man finne spesifikke antistoffer i blodet som tyder på ANCA-vaskulitt.
Urinprøve: Urinprøven kan vise protein og blod hvis nyrene er påvirket (nefritt).
Avføringsprøver: Avføringsprøven kan vise blod hvis det er vaskulitt i mage eller tarm. Dette er ofte ledsaget av sterke magesmerter.
Bildediagnostikk: CT av lungene kan vise om de er påvirket. Ultralyd, CT, MR eller PET/CT kan brukes til å undersøke de store arteriene. Ultralyd og angiografi kan brukes til å undersøke kransarteriene i hjertet.
Vevsprøver (biopsi). I noen tilfeller kan det være nødvendig å ta vevsprøver fra små blodårer, nyrer eller andre organer for å stille diagnosen.
Forekomsten av vaskulitt hos barn
Ulike typer vaskulitt har ulik forekomst hos barn:
- Henoch-Schönlein/IgA vaskulitt; Vanligst (175,5 per million barn per år)
- Kawasakis sykdom: (20,1 per million barn per år)
- GPA/Wegeners og Mikroskopisk polyangiitis /MPA: (0,7 per million barn per år)
- Polyarteritis nodosa/PAN, Churg-Strauss vaskulitt/EGPA, Takayasus arteritt (0,4 per million barn per år)
(Referanse: Mossberg M, 2018)
Noen vaskulitt-sykdommer hos barn
Henoch-Schönleins purpura (IgA vaskulitt)
Denne sykdommen er også omtalt på separat side. Nøkkelord er:
- Småprikket utslett (petekkier), særlig på legger
- Magesmerter
- Nyrebetennelse
- Leddbetennelse (artritt)
- Vevsprøve (biopsi) viser nedslag av IgA i hud
Behcets sykdom
Vennligst les mer på separat side
Nøkkelord er:
- Sår i munn og underliv
- Kvise (akne)-lignende eller andre hudforandringer
- Blodpropper
- Øyebetennelser
DADA2
Vennligst se «Polyarteritis nodosa hos barn» nedenfor
Granulomatose med polyangiitt (GPA) (Wegeners Granulomatose)
Symptomer og funn er som ved voksen form, omtalt her. Nøkkelord er:
- Vedvarende tette bihuler og/eller ører
- Neseblødninger
- Røde, betente øyne
- Leddsmerter
- Nyrebetennelse
- Lungeblødning
- Blodprøve med utslag i ANCA og undergruppen PR3
Mikroskopisk polyangiitt (MPA)
Ligner voksenformen som er omtalt på egen side. Nøkkelord er
- Hudforandringer
- Nyrebetennelse
- Ledd og/eller muskelsmerter
- Øyebetennelse
- Blodprøver med utslag i ANCA og undergruppen MPO
Kawasakis syndrom (mucocutant lymfeknute-syndrom)
Sykdommen er omtalt på separat side. Nøkkelord er:
- Alder under 5 år
- Feber i minst 5 dager
- Røde, betente øyne
- Ømme, tørre sprukne lepper
- Røde prikker (Petekkier/Purpura), mest på ben og armer
- Rød tunge (jordbærtunge)
- Hoven lymfeknuter, mest på hals
Polyarteritis nodosa (PAN) hos barn og DADA2
Sykdommen er omtalt på separat side. Nøkkelord er:
- Feber
- Muskelsmerter
- Kalde, misfargede fingre
- Marmor-lignende mønster i hud
- Knuter under huden
- Hjerneslag
- Gen-defekt som sykdomsårsak hos barn (DADA2)
Takayasus arteritt
Takayasus er beskrevet på separat side: Nøkkelord er:
- Nattesvette, feber, inflammasjon (høy CRP og SR) uten effekt av antibiotika
- Smerter på halsen (carotis-arterien, carotidyni)
- Smerter i brystet (vasculodyni)
- Klaudikasjon
- Blodtrykksforskjell hø og ve arm
- Redusert radialis-puls
Lignende sykdommer, differensialdiagnoser
Det er alltid vanskelig å stille vaskulitt-diagnosen hos barn tidlig i sykdomsforløpet. Infeksjoner, andre systemiske revmatiske sykdommer, autoinflammatoriske periodiske febersyndromer, COPA (primær immunsvikt som medfører manglende regulering av immunsystemet) og kreftsykdom kan ha lignende symptomer. Sykehistorien, de supplerende undersøkelsene (se ovenfor) og forløpet er avgjørende.
Litteratur
- Weiss FP, 2012
- Augestad L, 2017 (nyre-manifestasjoner)
Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no