Definisjon
Med vaskulitt menes revmatisk betennelse i blodårer / blodåre-betennelse. Det finnes flere typer vaskulitt som kan ramme barn. Ofte foreligger hudforandringer kombinert med utmattelse og feber som vedvarer lenger enn forventet ved infeksjon. Ved behov for sykehusinnleggelse gjør barneavdelingene de initiale undersøkelser. Noen overføres til barnerevmatologisk behandling etter hvert.
Symptomer på vaskulitt hos barn
Nedsatt aktivitet med slapphet, nattesvette, feber og smerter er tidlige symptomer. Disse symptomene overlapper med infeksjoner. Vaskulitt-sykdommene vedvarer imidlertid, til tross for antibiotika. Mer spesifikke symptomer er avhengig av hvilke blodårer og organer som angripes, slik som hud, nerver, mage-tarm, nyrer og hjerte.
Undersøkelser
Ved klinisk undersøkelse ses ofte et utslett med tydelige små røde prikker (petekkier) som ikke lar seg trykke bort, større bloduttredelser eller eksem. Noen har smertefulle og litt hovne ledd. Feber er ofte moderat til høy.
Blodprøver viser tegn til betennelse med høy CRP, men ingen infeksjon. ANCA-vaskulitt (GPA, MPA og EGPA) er sjeldne, men har oftest typiske antistoff i blodprøver.
Urinen viser utslag på eggehvite (proteiner) og blod dersom sykdommen angriper nyrer (nefritt).
Avføringsprøver kan avdekke blod som tyder på vaskulitt i mage- eller tarm. Symptomer er da ofte sterke magesmerter.
Bildediagnostikk ved mistanke om angrep på lunger utredes med CT-undersøkelse. Store pulsårer (arterier) kan vurderes ved ultralyd, CT-, MR- eller PET/CT undersøkelser.
Koronar-arterier i hjerte utredes av hjertespesialist med ultralyd og ved angiografi-undersøkelser.
Vevsprøver. Noen ganger kan vevsprøver fra små blodårer, nyrer eller andre angrepne organer være nyttig for diagnostisering.
Forekomsten av vaskulitt hos barn
- Henoch-Schönlein / IgA vaskulitt er vanligst (175,5 /million barn/år)
- Kawasakis sykdom (20,1 /million barn/år)
- GPA / Wegeners og Mikroskopisk polyangiitis /MPA (0,7 /million barn/år)
- Polyarteritis nodosa /PAN, Churg-Strauss vaskulitt / EGPA, Takayasus arteritt (0,4 /million barn/år)
Referanse: Mossberg M, 2018
Noen vaskulitt-sykdommer hos barn
Henoch-Schönleins purpura (IgA vaskulitt)
Denne sykdommen er også omtalt på separat side. Nøkkelord er:
- Småprikket utslett (petekkier), særlig på legger
- Magesmerter
- Nyrebetennelse
- Leddbetennelse (artritt)
- Vevsprøve (biopsi) viser nedslag av IgA i hud
Behcets sykdom
Vennligst les mer på separat side
Nøkkelord er:
- Sår i munn og underliv
- Kvise (akne)-lignende eller andre hudforandringer
- Blodpropper
- Øyebetennelser
DADA2
Vennligst se «Polyarteritis nodosa hos barn» nedenfor
Granulomatose med polyangiitt (GPA) (Wegeners Granulomatose)
Symptomer og funn er som ved voksen form, omtalt her. Nøkkelord er:
- Vedvarende tette bihuler og/eller ører
- Neseblødninger
- Røde, betente øyne
- Leddsmerter
- Nyrebetennelse
- Lungeblødning
- Blodprøve med utslag i ANCA og undergruppen PR3
Mikroskopisk polyangiitt (MPA)
Ligner voksenformen som er omtalt på egen side. Nøkkelord er
- Hudforandringer
- Nyrebetennelse
- Ledd og/eller muskelsmerter
- Øyebetennelse
- Blodprøver med utslag i ANCA og undergruppen MPO
Kawasakis syndrom (mucocutant lymfeknute-syndrom)
Sykdommen er omtalt på separat side. Nøkkelord er:
- Alder under 5 år
- Feber i minst 5 dager
- Røde, betente øyne
- Ømme, tørre sprukne lepper
- Røde prikker (Petekkier/Purpura), mest på ben og armer
- Rød tunge (jordbærtunge)
- Hoven lymfeknuter, mest på hals
Polyarteritis nodosa (PAN) hos barn og DADA2
Sykdommen er omtalt på separat side. Nøkkelord er:
- Feber
- Muskelsmerter
- Kalde, misfargede fingre
- Marmor-lignende mønster i hud
- Knuter under huden
- Hjerneslag
- Gen-defekt som sykdomsårsak hos barn (DADA2)
Takayasus arteritt
Takayasus er beskrevet på separat side: Nøkkelord er:
- Nattesvette, feber, inflammasjon (høy CRP og SR) uten effekt av antibiotika
- Smerter på halsen (carotis-arterien, carotidyni)
- Smerter i brystet (vasculodyni)
- Klaudikasjon
- Blodtrykksforskjell hø og ve arm
- Redusert radialis-puls
Lignende sykdommer, differensialdiagnoser
Det er alltid vanskelig å stille vaskulitt-diagnosen hos barn tidlig i sykdomsforløpet. Infeksjoner, andre systemiske revmatiske sykdommer, autoinflammatoriske periodiske febersyndromer, COPA (primær immunsvikt som medfører manglende regulering av immunsystemet) og kreftsykdom kan ha lignende symptomer. Sykehistorien, de supplerende undersøkelsene (se ovenfor) og forløpet er avgjørende.
Litteratur
- Weiss FP, 2012
- Augestad L, 2017 (nyre-manifestasjoner)
Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no