Definisjon

POEMS syndrom er en sjelden sykdom som rammer flere organsystemer. Navnet er et akronym for de vanligste symptomene: Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati (eller Edema=ødem), M-protein og Skin (hudforandringer). Sykdommen skyldes en kombinasjon av en blodsykdom, oftest myelomatose (kreft i plasmaceller) og polynevropati (følelsesløshet og kraftsvikt i ben og armer). Dette er en sjelden sykdom der en kombinasjon av blodsykdom (plasma-celler, kreft-sykdom; oftest myelom) og polynevropati (følelsesløshet og kraftsvikt i ben og armer). Plasmacellene produserer betennelsesstoffer som skader nerver og andre organer. Sykdommen starter vanligvis rundt 50-årsalderen, og menn rammes dobbelt så ofte som kvinner. POEMS syndrom er ofte forbundet med kreft og sees på som et paraneoplastisk fenomen, det vil si en tilstand som oppstår som følge av kreft, men ikke er direkte forårsaket av svulsten selv (referanse: Dispenzieri A, 2013). POEMS syndrom er også kjent som Crow-Fukase syndrom, Takatsuki sykdom og PEP syndrom. En variant av sykdommen er assosiert med Castlemans sykdom, en sjelden sykdom som rammer lymfeknuter (Dispenzeri A, 2019).

Symptomer og undersøkelser

Nervesystemet:

• Polynevropati er et vanlig symptom, med nummenhet, prikking og redusert følelse (parestesier) i føtter og hender.
• Muskelsvakhet i armer og ben.
• Smerter i føtter og hender.
• Kraftig svetting og ereksjonsproblemer (impotens) kan oppstå på grunn av skade på det autonome nervesystemet.

Indre organer:

Organomegali (stor lever  og milt).

• Forstørret lever (hepatomegali) er vanlig.
• Forstørret milt (splenomegali) og forstørrede lymfeknuter (lymfopati) kan også forekomme.
• Organene fungerer vanligvis normalt til tross for forstørrelsen.

Kartlegging med ultralyd- og/eller CT-undersøkelse av mageområdet (abdomen) er aktuelt.

Hormonsystemet:

• Hos kvinner kan menstruasjonen stoppe (amenore).
• Menn kan utvikle brystvev (gynekomasti), ereksjonsproblemer og små testikler.
• Diabetes type 2, lavt stoffskifte (hypotyreose) og binyresvikt kan også forekomme.

Blodet:

Myelom. Kreft i form av plasmacelle proliferativ neoplasi foreligger hos ca. 50% av POEMS-tilfellene. Paraproteiner i blodet er oftest immunglobuliner av IgG eller IgA type. Disse myelom-sykdommene danner ofte harde, osteosklerotiske, skjelet-forandringer som skiller dem fra cyste-lignende (osteolyse) som er vanlig ved andre myelom (vennligst se foto ovenfor). Sjeldnere foreligger lokalisert myelom (plasmocytom), MUGS eller Castlemans sykdom. Utredning med elsktroforese av blod og benmargsundersøkelse er aktuelt. 

Hud.

Varierende manifestasjoner forekommer. Økt pigment (hyper-pigmentering) er vanligst. Raynauds fenomen. Negle-forandringer (clubbing, hvit-farge). Fortykket hud (differensial-diagnose: sklerodermi eller morfea). Uvanlig hårvekst (hypertichose) forekommer. Neglefold-kapillaroskopi og nærmere vurdering av huden bør vurderes. 

Øyet.

Papille-ødem inne i øyet er vanlig. Mer sjelden er uveitt eller blødning i øyet (intra-okulært). Øyelege undersøker dersom symptomer foreligger. 

Lunger.

Lungene kan angripes ved langt kommet sykdom. Interstitielle forandringer i (lungevevet) med redusert lungefunksjon er da vanlig. Pulmonal hypertensjon er en alvorlig komplikasjon. Utredning med lungefunksjonstester, CT av lunger og ultralyd av hjertet/ekkokardiografi vurderes.

Ødem (væskeretensjon/hevelse).

Ødem kan opptre som i føttene, lungene (lunge-ødem), i lungehinnene (pleura-væske), i mage-området (ascites) eller generalisert væskeansamling ved kapillær-lekkasje i form av Anasarka. Tilstanden påvises ved klinisk undersøkelse, ev. supplert med bildediagnostikk. 

Kriterier for diagnose

Samtlige av følgende (The Mayo Clinic criteria):

• Polynevropati
• Monoklonal plasma-celle proliferasjon
• Ett av følgende hovedkriterier:
  • Sklerotisk skjelett-skade
  • Castlemans sykdom
  • Høye VEGF (Vascular endothelial growth factor)
• En eller flere av minor-kriterier:
  • Organomegali (stor milt, lever eller lymfeknuter)
  • Ødem eller pleuritt (ekstra-vaskulært væskeoverskudd)
  • Hormon-forandringer (Endokrinopati: adrenal, hypofyse, gonader, para-thyreoid, diabetes eller hypotyreose)
  • Hudforandringer
  • Papille-ødem i øyne
  • Høyt antall blodplater (trombocytose) og andre blodceller (polycytemi)

Behandling

Behandlingen rettes mot blodsykdommen og utbredelsen av denne. Prednisolon og cyclofosfamid (Sendoxan) er mye brukt, men gode studier foreligger ikke. Stamcelle-transplantasjon er beheftet med mulige fatale bivirkninger, men også gode resultater er rapportert fra USA, vennligst se supplerende litteratur: Dispenzieri A, 2019. 

Prognose

Ubehandlet er POEMS syndrom ofte fatal med bare 60% overlevelse etter 5 år. Klart bedre prognose dersom blodsykdommen behandles effektivt.

Litteratur

• Kim YR, 2022
• Dispenzieri A, 2019
• Scarlato M,­­­ 2011
• Arana C, 2015 (benmargstransplantasjon)
• Ali T, 2020
• Grans kompendium i Revmatologi