ICD-M 31.3

Definisjon

GPA/Wegeners granulomatose angriper flere organer og viser tegn på systemisk inflammasjon (revmatisk betennelse). Sykejournalen bør omfatte det som er typisk for sykdommen som ofte debut med kronisk betennelse:

• Tetthet i bihuler, ører eller nese
• Øyebetennelse
• Lunge-symptomer
• Glomerulonefritt (nyrebetennelse)
• Hud-vaskulitt
• PR3-ANCA i blodet

Diagnosen er basert på

• Sykehistorie
  • Typiske symptomer fra angrepne organer (vennligst se nedenfor)
•  Undersøkelser
  • Systemisk inflammasjon
    • CRP, Blodsenkningsreaksjon (SR)
  • Organmanifestasjoner
  • Antistoff: ANCA (PR3)

---

*Inngår i kriterier (ACR, 1990)

Sykehistorie

• Tidspunkt for sykdomsdebut og debutsymptom
• *Øvre luftveis-manifestasjoner
  • *Nesetetthet eller munnsår
  • Sinusitt (bihuler)
  • Hørsel
    • Otitt
    • Tinnitus
    • Redusert hørsel
  • Stridor (trachea)
• *Nedre luftveier (lunger)
  • Dyspne eller hoste
    • Granulomer
    • Hemoptyse (Lungeblødning)
    • Astma, KOLS, emfysem (ANCA-vaskulitt kan være assosiert med alfa-1 antitrypsinmangel).
  • Vurder også eventuell EGPA/Churg Strauss vaskulitt
• Øyne
  • Røde øyne
    • Episkleritt
  • Smerter og rødhet
    • Skleritt
    • Uveitt
  • Synsforstyrrelser
• Nevrologisk
  • Pareser/nevropatier (Bells, nervus facialis)
  • CNS symptomer
• *Nyrer
  • Glomerulonefritt
    • Protein- og *erytrocytt-uri, sylindre
• Hud
  • Ulcerasjoner
  • Nekroser
• Ledd
  • Nye leddsmerter
  • Artritt
• Allmenntilstand
  • Vekttap (mer enn 4 kg?)
  • Feber
  • Nattesvette
  • Sykdomsfølelse
• PR3-ANCA
• *Histologisk påvist granulomatøs infiltrasjon

Undersøkelser

Klinisk undersøkelse

• Nasal tale (nese, bihuler)
• Neseskjelett
  • Sadelnese
• Øyne
  • Røde øyne
  • Episkleritt, Skleritt
    • Tåre-flod (Tette tårekanaler)
• Dyspne/stridor
  • Lungeauskultasjon
  • Vurder trachea ved stridor (CT-undersøkelse)
• Inspeksjon av hud
  • Vaskulitt, nekroser
• Ødemer
  • Nyreaffeksjon
• Nerver
  • Pareser (nervus facialis)
  • Sensibilitet og kraft
• Ledd
  • Artritt

Laboratorium prøver

Blodprøver

• Noe forhøyet blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP
• ANCA (PR3) er nesten alltid forhøyet ved sykdomsaktivitet
• Hemoglobin
  • Faller ved lungeblødning
• Kreatinin eller GFR (nyrefunksjon)

Urin

• Stiks
• Ved proteinuri gjøres kvantitering av Protein (g/L) og Protein/Kreatinin ratio (PK-ratio)
• Mikroskopi
  • Blodcelle sylindre

Radiologisk

• Lunger
  • HRCT undersøkelse
    • Granulomer
    • Blødning
  • Bør også omfatte trachea (stenose?)
• Bihuler
  • CT undersøkelse eller MR av bihuler
    • Destruksjoner, «Osteitt», fortetninger

Biopsi

• Neseslimhinne (bør inneholde bruskvev)
• Lunger
• Nyrer
• Muskel (sjelden aktuelt ved GPA)
  • Referanse Nunokawa T, 2016

Andre undersøkelser

• Bronkoskopi ved mistanke om tracheal stenose (stridor), malignitet eller infeksjon
• Sykdomsaktivitet kan estimeres ved BVAS
• Sykdomsskade kan estimeres ved skadeindeks (VDI)
• Disease Extent Indeks
• Five Factor Score

Usikker diagnose?

Differensial diagnoser er beskrevet på egen side, vennligst se her

• Differensialdiagnoser et utvalg:
  • Midtlinje granulom (asiater)
  • Tbc (granulomer)
    • Andre infeksjoner (sinusitt, pneumoni)
    • Annen vaskulitt
      • PAN
      • MPA
      • EGPA
    • Sarkoidose (granulomer)
    • Relapsing polychondritt (sadelnese)
    • Kokain-misbruk (skade på neseskillevegg, kan også indusere PR3-ANCA)
    • Midtlinje granulom (asiater)

Henvisning til spesialist

• Pasienter bosatt i Helseregion Sør-Øst: Lokal revmatologisk avdeling bør foretrekkes. I Oslo: Revmatologisk seksjon, Rikshospitalet: Postboks 4950 Nydalen, 0424 OSLO. Avdelingen mottar også pasienter fra Helseregion Sør-Øst og fra hele landet når kapasiteten tillater det
• Hvis alvorlig organ-manifestasjon, er det nødvendig med samarbeid med aktuell spesial-avdeling eller at denne overtar ansvaret (Øre-Nese-Hals, Lunge-, Nyre-, Hud-avdelinger)

• Det norske Helsedirektoratets henvisningsveileder

Wegeners granulomatose / GPA (Granulomatose med Polyangiitt), generell informasjon her

---

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no