Definisjon
Leukocytoklastisk vaskulitt er en blodårebetennelse der vevsprøve (biopsi) viser at små arterier og vener (venuler) angripes med revmatisk (ikke-infeksiøs) betennelse. De fleste tilfellene er begrenset til huden og en ser typisk rødt utslett (palpabel purpura), oftest på begge bena. Utslettet er vaskulitt som ikke lar seg trykke bort og som varer minst 24 timer. Opp til 30% har også andre manifestasjoner. Leukocytoklastisk vaskulitt er ikke en spesifikk diagnose, men forekommer ved flere typer vaskulitt av ulike årsaker (vennligst se nedenfor) (referanse: Fraticelli P, 2021). Urtikariell vaskulitt (elveblest/urticaria) er en form for leukocytoklastisk vaskulitt. Til forskjell fra ikke-vaskulitt betinget urticaria varer hudlesjonene lenger enn 48 timer og kløen oppleves mer brennende og smertefull. Hypersensitivitetsvaskulitt kan omfatte biopsi-resultat (histologi) med leukocytoklastisk vaskulitt. Definisjonen på disse tilstandene overlapper.
Årsaker
Selv om en vev vevsprøve konstaterer leukocytoklastisk vaskulitt, sier det lite om den bakenforliggende årsaken som kan påvises i omtrent 50% av tilfellene. Blant de vanligste utløsere er flere typer medikamenter, særlig antibiotika i form av betalaktamat, erytromycin, clindamycin, vancomycin og sulfonamider, men også legemidler mot revmatisk sykdom: allopurinol, NSAIDs, TNF-hemmere, tocilizumab. Også vaksiner (10-15%), infeksjoner (15-20%); streptokokker i øvre luftveier, mykobakterier, staphylococcus aurius, klamydia, neisseria og HIV eller kronisk ved hepatitt B, hepatitt C eller syfilis kan forekomme. Kreft-sykdom (under 5%) og revmatiske sykdommer som ANCA-assosiert vaskulitt, Polyarteritis nodosa (PAN), kryoglobulinemisk vaskulitt, IgA vaskulitt/Henoch–Schönlein purpura og hypokomplementær urtikariell vaskulitt (HUV/HUVS) forbindes også med leukocytoklastisk vaskulitt. Andre: Revmatisk bindevevssykdom (SLE, Sjøgrens syndrom), inflammatorisk tarmsykdom, Behcets sykdom. Revmatoid artritt (leddgikt), Henoch-Schönlein purpura/IgA vaskulitt, kryoglobulinemisk vaskulitt. Blodsykdommer: MUGS / paraproteiner, myelomatose, Waldenströms makroglobulinemi. Ukjent årsak (Idiopatisk) utgjør ca. 50% av tilfellene.
Symptomer
- Det mest typiske symptom på leukocytoklastisk vaskulitt er palpabel purpura som er et utslett av små punktformede, lett hovne blødninger under huden. De oppstår i løpet av få timer, enten gradvis eller samtidig. vanligste lokalisering er på begge legger eller på ryggen hvis en er sengeliggende.
- Ofte flyter utslettene sammen til større områder.
- Etter 2-3 uker går utslettet langsomt tilbake, men kan etterlate brunlige pigmentflekker (hyperpigmentering).
- Noen får vaskulitt med elveblest/urtikaria. Disse brenner mer enn de klør og varer lenger enn 24 timer (til forskjell fra urticaria allergisk eksem).
- Hvis dypere sår og knuter oppstår, er medium-store blodårer påvirket, noe som er mer sjelden (Referanse: Fraticelli P, 2021).
Undersøkelser
Sykehistorie. For å kartlegge eventuelle bakenforliggende sykdommer etterspør man forutgående bruk av nye medikamenter, kost / kostholds-tilskudd eller rusmidler. Ledsagende symptomer ved ulike årsaker som infeksjons-tegn, feber, leddsmerter (artralgi), artritt (leddbetennelser), muskelsmerter, magesmerter, diare, blod i avføringen, hoste, pustebesvær, bihulebetennelse, nerveskade/nevropati (nummenhet, lammelser) og tegn til blod i urinen kan også kartlegges.
Kliniske undersøkelser. Hudforandringene ved vaskulitt lar seg ikke trykke bort, og de vedvarer minst 72 timer. Ledd undersøkes for hevelser, økt varme og smerte-tegn. Muskler kan fremvise redusert styrke og tegn til smerter. Magen kan være hard og smertefull. Avføringen kan fremvise spor av blod. Lunger vurderes ved auskultasjon. Nerver vurderes for sensibilitet/følelse og motorikk.
Blodprøver. Blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP er ofte forhøyet på grunn av revmatisk betennelse eller bakenforliggende sykdom. For nærmere kartlegging undersøkes ofte også blodceller (Hb, hvite, røde, blodplater), leverenzymer, kreatinin, kreatin-kinase (CK), TSH, f-T4, kolesterol, serum-elektroforese, ANA med ENA og DNA, ANCA, lupus antikoagulant, kardiolipin, beta-2-Glykoprotein. Vurder hepatitt antistoff mot hepatitt A, B og C, CMV, EBV og HIV og kryoglobuliner.
Bildediagnostikk. Ved aktuelle symptomer kan supplerende undersøkelser med røntgen- CT-, MR- eller PET/CT være aktuelt for å kartlegge eventuell sykdom i lunger, mageområde, bihuler eller andre organer.
Vevsprøve (biopsi) er avgjørende for sikker diagnose av leukocytoklastisk vaskulitt. Imidlertid er det bare i enkelte tilfeller at bakenforliggende årsak avklares. Hudbiopsi bør helst tas innen 48 timer etter hudforandringene oppsto og helst fra et ny-oppstått område. Ved Henoch-Schönlein legges vevet i saltvann. Det påvises betennelse / inflammasjon der neutrofile hvite blodlegemer (leukocytter) infiltrerer blodåreveggene med ødeleggelse av cellekjerner (“leukocytoclasia”) og vevsdød (fibrinoid nekrose). Andre funn er røde blodlegemer beliggende utenfor blodårene (ekstravasering) som følge av vaskulitt. Fibrin deposisjon i og omkring blodårer. Perivaskulære (omkring blodårene) infiltrater, mest neutrofile. Vevsprøve kan også vise immunkomplekser og IgA-nedslag er typisk for Henoch-Schönlein vaskulitt (IGA-vaskulitt).
Lignende tilstander, differensialdiagnoser
- Amyloidose
- Disseminert intravaskulær koagulation (DIC)
- Endokarditt (infeksiøs)
- Embolier(blodpropp) (myksom fra hjertet, kolesterolemboli, septisk og infeksiøse embolier)
- Gourgerot-Blums pigmenterte lichenoid purpura
- Purpura-tilstander
- Pyoderma gangrenosum
- Schambergs progressive pigmenterte purpura
- Septisk vaskulitt (infeksjon)
- Sneddons syndrom
- Sweet syndrom. Papillært hudødem i biopsi og diffus infiltrat av neutrofile hvite blodlegemer. Sjelden fibrinoide nekrose (i biopsi)
- Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)
- Tromber (blodpropper) som tetter blodårene: Få eller ingen ekstravaserte leukocytter (leukocytoklaser, hvite blodlegemer utenfor blodårene)
- Urticariell vaskulitt Kan overleppe. Svært likt utslett, men ofte noe mer fremtredende, hovent og mindre tett. Histologisk (biopsi) færre neutrofile, flere lymfocytter
Svangerskap
Generelt forventes ikke alvorlige komplikasjoner forutsatt sykdommen er uten symptomer og uten medikamenter før graviditeten. Tilbakefall er oftest begrenset til huden. Forløpet under svangerskap er ellers svært avhengig om det er en bakenforliggende sykdom som forårsaker leukocytoklastisk vaskulitt (referanse: Pagnoux C, 2013).
Behandling
Avhengig av eventuell bakenforliggende årsak. Fjerne utløsende årsak (medikamenter, infeksjon). Effekt innen dager til få uker forventes. Dersom leukocytoklastisk vaskulitt er begrenset til huden og uten tegn på alvorlige komplikasjoner, kan observasjon uten medikamenter eller symptom-behandling være tilstrekkelig (referanse: Bouiller K, 2016). Dette kan innebære hvile der en unngår å stå og gå og ligge med bena høyt for å senke trykket i de betente blodårene. Kompresjonsstrømper kan også være aktuelt.
Antihistamin, kolkisin, kortikosteroider (0.5–1 mg/kg/dag) og cytostatika i enkelte tilfeller.
Litteratur
- Baigrie D, 2021 (leukocytoklastisk vaskulitt)
- Fraticelli P, 2021
- Bouiller K, 2016 (leukocytoklastisk vaskulitt)
- Loricera J, 2014 (Urtikariell vaskulitt)
- Grans Kompendium i Revmatologi