CNS vaskulitt PACNS

Print Friendly
Share Button

hjerne-cerebral_lobes

Gutenberg Encyclopedia, CC BY-SA 3.0

PACNS, Primær angiitt i cerebrale nervesystemet (ICD-10: I 77.8)

Se også : Autoimmun encefalitt her

Stikkord

Personlighetsforandringer, lammelser, hodepine, forandringer på MR av hjernen og i spinalvæske, uten annen forklaring

Definisjon

Inflammasjon (betennelse) i blodårevegger i hjernen uten annen systemisk bindevevssykdom, infeksjon, tromoembolisk- eller malign sykdom (se eksklusjoner nedenfor). Ikke vaskulitt utenom i sentralnervesystemet (CNS). Sjelden sykdom som har fått økende oppmerksomhet. MR-forandringer i hjernen påvises, men disse er ikke spesifikke for PACNS, slik at andre, lignende tilstander (differensialdiagnoser) må utredes.

Diagnose og klassifikasjonskriterier for PACNS

Foreslåtte kriterier (Ref: Calabrese LH, 1988)

  1. Tilkommet ellers uforklarlige nevrologiske utfall
  2. Enten
    1. Klassiske angiografiske (radiologiske) funn forenelig med angitt / vaskulitt i CNS eller:
    2. Biopsi (vevsprøve) med typiske histopatologiske vaskulittforandringer i CNS
  3. Utelukke kar-spasmer, infeksjoner, lymfom eller annen tilstand som kan gi ligenende angiografiske forandringer og forklare forandringene

Mer spesifikt: Mulig PACNS: Kriterium 1 + 4 eller 1 + 2A + 4. Sannsynlig PACNS : Kriterium 1,2A eller 2B eller 2C, og 4 som for mulig PCA. Definitiv PACNS : Alle fire kriterier oppfylt eller 1,3 og 4:

1. Kliniske symptomer og funn forenlig med PACNS
2. Positive funn ved MR (2A), MR angiografi (2B) eller
konvensjonell angiografi (2C) forenlig med PACNS
3. Histologiske funn av vaskulitt ved hjernebiopsi
4. Eksklusjon av andre årsaker (se liste) 

Symptomer

  • Hodepine (>60%).
    • Ofte over uker-måneder
    • Migrene-lignende
  • Tilbakevendende meningitt (hjernehinnebetennelse) >-symptomer
  • Encefalopati (objektive tegn på sykdom i hjernen)
    • Endrede kognitive funksjoner (50%)
    • Påfallende oppførsel
    • Hemiparese (halvsidig lammelse)  (44%), TIA-lignende (26%)
    • Ataksi
    • Synsfeltutfall (21%)
  • Patologisk spinalvæske (71%)
  • CT/MR-forandringer (95%)
  • Effekt av behandling (Prednisolon + cytostatica) (83%)

 Eksklusjon (differensialdiagnoser)

De tre vanligste former for encefalitt:

Kliniske undersøkelser

  • Nevrologiske utfall (inklusiv hjernenerver)
  • Muskelsvakhet, muskelhypertrofi (myopati)
  • Tender Points (smertetilstand)
  • Livedo retikularis (Diff diagnoser: antifosfolipid syndrom, Sneddons syndrom), Mikroinfarkter (spasmer)
  • Kutane ulcera (vaskulitt/emboli)
  • After i munn/genitalia (cerebral Behcets), Orale ulcera (Behcets, SLE)
  • Perifere pulser (Takayasus), Temporalarterier (arteritis temporalis),  BT begge armer (Takayasus)
  • Stenoselyder over kar (Takayasus), Acrocyanose
  • Reflekser (CNS), oftalmoskopi (stasepapiller)
  • Rtg Thorax, Ekko cor, MR cerebri, CT angiografi, Doppler halskar, evt arteriografi, SPECT, oftalmolog, Revmatolog, Nevrolog.

Radiologiske funn (60%)

  • Angiografi-funn
    • Stenoser (trange områder), ektasier (utvidelser), forandringer i mange blodårer samtidig.
  • MR-forandringer i hjernevev er (nesten) alltid til stede (sensitiv undersøkelse), men forandringene kan ligne på andre tilstander (ikke spesifikke).
    • Multiple iskjemiske forandringer
    • Blødninger
    • Forandringer i hvit substans
  • MR kan dermed ikke bekrefte diagnosen, men er grunnlag for videre utredning.

Sjekkliste Lab. prøver

Hb, Leukoc, Diff, Trc, SR, CRP, ASAT,ALAT, ALP, GT, Glucose, CK, Kreatinin, S.elektroforese, HIV, HCV, Parvovirus ab, EBV ab, Borrelia ab, Toxoplasmose ab, ANA, ANCA, C3, C4, Kryoglobulin, Lupus anticoagulant, a-cardiolipin ab, IgG, IgM, IgA, Protein S, Homocystein, Wassermann

Spinalvæske

  • Obligatorisk undersøkelse
    • Normal glukose (lav ved infeksjon)
    • Celle-telling, protein, –
    • Infeksjonsundersøkelser: Borelia, virus antistoffer, PCR-undersøkelser..

Hjernebiopsi

Anbefales for å sikre diagnosen. Tas der MR har vist forandringer. Segmental inflammasjon i små arterier. Kjempeceller kan forekomme. Utelukker intravaskulært lymfom.

Revmatologens rolle

  • Vurdere om revmatisk sykdom foreligger i andre organer, ledd eller muskler.
  • Bidra med differensieladiagnostiske innspill i utredningen
  • Bidra med råd ved immunsuppresiv behandling

Behandling og oppfølging

Anbefales sentralisert og i samarbeid med nevrologisk avdeling med aktuell erfaring.

  • Kortikosteroider (metylprednisolon, SoluMedrol) i øye doser
  • Cyclofosfamid (Sendoxan) intravenøst

Litteratur

Palm