Definisjon
Segmental arteriell mediolyse (SAM) skader media (mellom-) laget i store arteriers blodårevegger av ukjent årsak. Blodåreveggen kan svikte, slik at det oppstår disseksjon, aneurismer, blødning og sviktende blodtilførsel til tarmen og i blant til andre organer. Diagnosen SAM stilles på bakgrunn av sykehistorie, bildediagnostikk og vevsprøve. Utenom i akuttfasen forventes fravær av betennelse/inflammasjon. Segmental arteriell mediolyse skilles fra fibromuskulær dysplasi som oftere angriper nyrearterier og fra aterosklerose som gjenfinnes i en rekke blodårer (referanse: Yiu AC, 2021).
Sykdomsårsak
Ukjent årsak. SAM er ikke en vaskulitt-sykdom. Når sykdommen har begynt (patogenese), utvikles skade/degenerasjon av blodåreveggens mellom- (media) lag. Dette kan så utløse blødninger og arrdannelser i blodåreveggene som etter hver svikter (referanse: Slavin RE, 1989).
Forekomst
Segmental arteriell mediolyse (SAM) er en sjelden sykdom. Kvinner og menn i 40-60 års alder rammes oftest, men tilstanden er sett i alle aldre. Milde tilfeller blir ofte oversett.
Symptomer
Symptomer på SAM er relatert til akutt skade på arterier og oppstår uten forutgående varsel. En forventer ikke langvarig sykdomsfølelse, nattesvette, vekttap eller revmatiske smerter i ledd eller muskler, slik som ved vaskulitt og systemiske bindevevssykdommer. Symptomene skyldes redusert blodtilførsel når arterievegger sprekker (disseksjon) og når årene blir trange (stenoser) eller tettes (okklusjoner) av arr-forandringer.
- Mage-området (abdomen) angripes oftest i form av akutte smerter. Noen merker over tid smerter etter måltid (abdominal angina).
- Hjertets kransarterier (koronar-arterier) kan angripes og medfører smerter i brystet/hjertet (angina pectoris) eller hjerteinfarkt.
- Hjerne-arterier kan skades med påfølgende hjerneslag.
Mistanke om SAM utløser et samarbeid mellom røntgen-lege (radiolog) og kirurg. Revmatolog og indremedisiner kontaktes for å utelukke lignende sykdommer /differensialdiagnoser (vennligst se nedenfor).
Undersøkelser
Sykehistorien omfatter disponerende årsaker (40-50 års alder) med typiske symptomer (se ovenfor) og uten tegn på betennelser eller spesielle revmatiske tilstander.
Klinisk undersøkes organer, inklusiv hud, hjerte, lunger, mageområdet, puls i armer, ben og en lytter over arterier i halskar og mageområdet.
Blodprøver viser vanligvis ikke større utslag. Ved blødning faller hemoglobin og betennelsesprøvene kan stige noe.
Bildediagnostikk kan omfatte ultralyd-, CT-, MR-undersøkelser med fremstilling av blodårer (angiografi). Ved symptomer fra hjernen kan CT- og MR-undersøkelse påvise hjerneinfarkt eller hjerneblødning (slag).
Tarmundersøkelse med koloskopi kan vise teg til redusert blodtilførsel til tarm og andre organer i mage-området.
EKG og blodprøver ved brystsmerter kan vise tegn til hjerteinfarkt.
Vevsprøver (biopsii) kan sikre diagnosen, men kan ikke tas dersom det er fare for å utløse blødninger. I praksis er det viktig å gjøre vevsprøve-undersøkelser dersom organer eller deler av organer likevel må fjernes.
Diagnose
Symptomer og undersøkelser kombineres samtidig med utelukkelse av annen årsak. Samarbeid mellom røntgenlege og kirurg for diagnose og behandling er aktuelt, mens revmatologens rolle kan være å utelukke lignende, revmatiske sykdommer.
Lignende sykdommer, differensialdiagnoser
Blant de vanligste differensialdiagnosen en over veier er:
- ANCA-vaskulitt (utslag i PR3 eller MPO ANCA i blodprøve, høy CRP)
- Aterosklerose (høy alder, disponerende faktorer som diabetes, høyt kolesterol og høyt blodtrykk)
- Behcets sykdom. Ofte etnisk fra Midtøsten eller Asia. Kronisk tilbakevendende sår i munn og underliv.
- Ehlers-Danlos (Overbevegelige ledd, Overstrekkbar hud, Kan angripe hovedsakelig blodårer (Type IV), Aneurisme, oftest aorta i bryst- og mage-områdene)
- Fibromuskulær dysplasi (kaukasiske kvinner 20-30 år, ofte mindre blodårer, hals- eller nyrearterier, perlekjede-lignende blodåreforandringer på CT)
- Fibromuskulær dysplasi. Ofte nyrearterier- Blodtrykksstigning. Ofte unge kvinner. Kan i tidlige stadier være vanskelig å skille fra SAM
- Kawasaki syndrom. Små barn. Betennelse med høy feber, høy CRP og SR). Koronararterier angripes
- Marfans syndrom. Typisk kroppsbygning. Overbevegelig i ledd. Aneurisme, oftest aorta i bryst- og mage-områdene. Arvelig disposisjon
- Mykotiske aneurismer. Forårsaket av infeksjon i blodåreveggen. Høy CRP og SR. Typisk funn (sopp-formet) ved angiografi.
- Nevrofibromatose. Typiske hud-symptomer
- Polyarteritis nodosa (PAN). Påvirket allmenntilstand i forkant. Muskelsmerter (ofte legger). Symptomer fra huden. Høy CRP og SR
- Pseudoxanthoma elasticum– Aterosklerose i ung alder. Misdannelser i blodårer
- SCAD. Spontan disseksjon i koronararterier i hjertet. Ukjent årsak. Ofte kvinner 40-50 års alder. Etter fødsel
- SCAR. Spontan ruptur i koronararterier i hjertet
- Takayasus arteritt. Unge kvinner. Sykdomsutvikling over måneder. Høy CRP og SR. Ofte subclavia- og carotis-arterier
- Temporalis arteritt og idiopatisk non-kranial storkarsvaskulitt. Tinning-hodepine ved Temporalis arteritt. Høy CRP og SR. Alder over 50 år
Behandling
Blødninger må ofte stanses med operasjon i form av reseksjon (fjerne vev) og embolisering for å stanse blødning. Trange og tette blodårer (stenoser, okklusjoner) kan ofte behandles med by-pass. SAM responderer ikke på immundempende, antirevmatisk behandling.
Prognose
Plutselige blødninger fra arterier er livstruende og må behandles på sykehus raskt (referanse: Regnstorff DS, 2004).
Litteratur
Grans Kompendium i Revmatologi