Definisjon
Schamberg sykdom, PPD er en del av sykdomsgruppen Pigmentert Purpurøs Deramtitt. Sykdommene er milde vaskulittsykdommer som er begrenset til kapillærer (de minste arteriene) i huden. Fordi røde blodlegemer ved vaskulitt kommer ut i vevet, oppstår brunlige pigmentforandringer som kjennetegner sykdommene. Tilstanden kan initialt feiltolkes som systemisk vaskulitt. Indre organer angripes imidlertid ikke. Pigmentert Purpurøs Deramtitt kan deles inn i seks undergrupper (referanse: Toloymat L, 2023):
- Schamberg syndrom
- Purpura annularis telangiectodes (Majocchi’s sykdom)
- Lichen aureus
- PPD Gougerot-Blum
- Kløende purpura
- Purpura Pigmentosa Progressiva, PPP, Doucas-Kapetanakis
Sykdomsårsak
Utløsende årsak til Schamberg sykdom er oftest ukjent, men dersom vevsprøve undersøkes, påvises vaskulitt i de angrepne små blodårene. Enkelte tilfeller utløses av medikamenter (amoldipin med flere) eller alkohol.
Forekomst
Pigmentert Purpurøs Dermamtitt er den vanligste årsak til små blødninger, ofte blant barn (referanse: Tristani-Firouzi P, 2001), men ses også hos voksne i alle aldre.
Symptomer
Symptomene varier mellom de ulike tilstandene innen sykdomsgruppen, men felles er:
- Små blødninger (petekkier). Oftest på føtter og ankler skyldes betennelse i kapillærer (de minste arteriene) nær huden.
- Etterlater brunlig pigmentering (hemosiderin) i huden
- Enkelte har litt kløe og stikninger, ellers ingen symptomer
Undersøkelser
Klinisk undersøkelse vurderer utbredelsen i huden og utelukker tegn til at andre organer er angrepet (noe som kan tyde på annen diagnose).
Blodprøver forventes å være normale, men det kan være aktuelt å utelukke tegn til revmatisk betennelse i ulike organer, sykdom i blod med økt blødningstendens og lignende sykdommer (se nedenfor)
Lignende tilstander, differensialdiagnoser
- IgA vaskulitt / Henoch-Schönleins purpura)
- Purpura annularis telangiectodes (Majocchi’s sykdom)
- Lichen aureus
- PPD Gougerot-Blum
- Mycosis fungoides
- Kaposis sarkom
- Kløende purpura av andre årsaker
- Purpura Pigmentosa Progressiva, PPP, Doucas-Kapetanakis
Behandling
Sjeldent behov for spesiell behandling. Milde kortison-kremer kan brukes møt kløe. I enkelte tilfeller utprøves kolkisin tabletter (referanse: Cavalcante MLLL, 2017) .
Prognose
God prognose, selv om symptomene er tilbakevendende. Ikke påvirket livslengde (referanse: Toloymat L, 2023)