Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom)
Definisjon
Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) består av: Artritt (ofte betennelse i flere ledd), Pankreatitt (Bukspyttkjertel-betennelse med høye pankreas-enzymer) og Pannikulitt (smertefulle blemmer i huden og vevshenfall/nekroser i fett-vev). Sykdommen kan utløses av betennelse, skade eller kreft i bukspyttkjertelen. Syndromet er sjelden og byr på diagnostiske utfordringer (referanse: Pichler H, 2023).
Sykdomsårsak
PPP-syndrom er ofte relatert til bakenforliggende bukspyttkjertel -(pankreas) skade eller kreftsykdom (referanse: Guiletti F, 2013). Enzymer fra bukspyttkjertelen (lipase, amylase, fosforylase og trypsin) som er til nytte i fordøyelsen kommer ut i blodstrømmen i unormalt høye nivåer og medfører at kroppens fettvev, hud og ledd skades (referanse: Loverdos I, 2015). Særlig angripes fettvev under huden i form av lobulær pannikulitt og ledd hovner opp (polyartritt). Skade i skjelettet med osteonekrose kan også forekomme. Utløsende bukspyttkjertelbetennelse (pankreatitt) kan være mild og uspesifikk, noe som kan medføre diagnostiske problemer.
Symptomer
Bukspyttkjertel-manifestasjonene kan mangle symptomer eller medføre magesmerter av ulik intensitet.
- Pannikulitt ved PPP er ofte smertefull og en kan observere rød-brune knuter (0,5-5cm i diameter), under huden, oftest på bena. Symptomene kan også angripe større områder. Huden kan sprekke over pannikulitt-manifestasjoner og utskillelse av seig, olje-brunt materiale er beskrevet (Preis JC, 2002). Blemmer i huden forekommer også.
- Leddbetennelser kan også være kraftige, ofte i ett ledd (monoartritt), men også omfatte flere ledd i form av symmetrisk polyartritt til ankler, knær, håndledd, MCP-ledd, albuer og fot-ledd. Ledd-manifestasjonene følger vanligvis distribusjonen av hud-affeksjonen (Dieker W, 2017).
- Skade på skjelettet (i form av osteonekrose) kan medføre smerte og kollaps av benstruktur (referanse: Yang Q, 2023).
Lignende tilstander
Hud-manifestasjoner / pannikulitt kan initialt feiltolkes som erythema nodosum, vaskulitt, Sweet syndrom, α1-antitrypsin mangel, cellulitt eller infeksjon / erysipelas. Akutt leddbetennelse kan være kraftig og feiltolkes som anfall av urinsyregikt (referanse: Kim EJ, 2019).
Behandling
Tiltak rettet mot bakenforliggende pankreatitt er mest aktuelt (referanse: Guiletti F, 2013). NSAIDs, kortikosteroider og immundempende medikamenter har generelt skuffende lite effekt.