Definisjon
Polynevropati angriper mange nerver samtidig. Typisk rammes føtter, deretter ankler, legger og hender, men i prinsippet kan alle nervene utenfor hjernen og ryggmargen skades. (Sentralnervesystemet, CNS) blir skadet (de perifere nervene). Oftest merkes vedvarende, kronisk nummenhet og redusert følelse og styrke i føtter og/eller hender. Polynevropati ved revmatisk sykdom er ikke sjelden, men sykdomsårsakene er flere (vennligst se nedenfor) (referanse: Hanewinckel R, 2015). Ved blodårebetennelse (vaskulitt) er polynevropati en del av sykdomsbildet. Det er også økt forekomst ved systemiske bindevevssykdommer.
Forekomst
Det finnes mer enn 50 forskjellige typer polynevropati som samlet forekommer hos omtrent 1% av den voksne befolkningen, men forekomsten øker med alder opp til ca. 7% (referanse: Hanewinckel R, 2015).
Sykdomsårsak
Medfødt disposisjon (arvelig) kan foreligge hos noen i form av Charcot-Marie-Tooth sykdom eller annen arvelig nevropati: Hereditary Neuropathy with Liability to Pressure Palsy (HNPP). Ervervet polynevropati oppstår gradvis, enten uten påvisbar bakenforliggende årsak (idiopatisk, utgjør 20-30% av tilfellene) eller relatert til ulike sykdommer eller hendelser. Mens lepra er en vanlig årsak i utviklingsland, er årsakene i vestlige land ofte relatert til diabetes, alkohol overforbruk, cellegift (kreftbehandling) og hjerte-kar-sykdom. Giftstoffer som kan medføre polynevropati er arsenikk, bly, kvikksølv, thallium, løsemidler, triorthocresyl fosfat, karbon disulfid og acrylamid (se mer om årsaker og symptomer i avsnittet nedenfor).
Symptomer
De fleste typer polynevropati begynner ofte i føtter. Hvis videre utvikling, kan symptomer utvides til legger og mot knær. Deretter også angripe hender. Kronisk forløp omfatter ofte begge sider av kroppen (for eksempel begge føtter). Tilstanden kan utvikle seg over flere år.
- En kjenner numment, stikkende ubehag, overømfintlig og det kan være vanskelig å kjenne kulde og varme. Enkelte får små rykninger i musklene (fascikulasjoner) og muskelkramper.
- Polynevropati medfører ustøhet ved gange og redusert muskelkraft.
- Akutt symmetrisk perifer polynevropati (lik på høyre og venstre side) kan skyldes Guillain-Barre syndrom som har en autoimmun årsak og forekommer også blant barn.
- Asymmetrisk form (ikke lik på høyre og venstre side av kroppen) kalles også multifokal motorisk nevropati. Denne reduserer muskelkraft i flere områder, oftest en arm. Omtrent 50% har IgM antistoff mot gangliosid GM1.
- Subakutt debut (ganske rask start) / assosierte sykdommer kan skyldes systemisk vaskulitt som EGPA/Churg-Strauss vaskulitt, GPA/Wegeners granulomatose, MPA (Mikroskopisk polyangiitt) eller PAN (Polyarteritis nodosa). Andre sykdommer er kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, anti-MAG perifer nevropati, paraneoplastisk fenomen ved kreft (lymfom, myelomatose). Diabetes mellitus, hypotyreose (lavt stoffskifte), kronisk nyresvikt, alkohol (høyt forbruk over flere år, måle CDT). Toksisk (Forgiftninger). Medikamenter mot kreftsykdom (cellegift, sjekkpunkthemmere), Furadantin (antibiotikum mot kronisk urinveisinfeksjon), thalidomid behandling, tungmetaller (Kvikksølv), PVP syndromet (ved intravenøst stoffmisbruk/narkomane). Fabrys sykdom (arvelig enzymdefekt, debut ved 5-10 års alder hos gutter, 10 år senere blant jenter, nummenhet, mage-kramper, tørr hud, purpura-lignende eksem, synsforstyrrelser, hørselstap, eggehvite (proteiner) i urin), porfyri. Kryoglobulinemi syndrom (oftest også monoklonal komponent). Sarkoidose. Borrelia (subakutt kranial nevropati eller smertefull asymmetrisk polynevropati). Lepra.
- Langsom symptomutvikling (måneder-år) / assosierte sykdommer. Mest redusert følelse (sensorisk, sensomotorisk): Diabetes mellitus, alkohol, nyresvikt, vitamin B 12 -mangel, folsyre mangel, vitamin B 1 -mangel, hypotyreose (lavt stoffskifte), autoimmune sykdommer. Bindevevssykdommer (Sjögrens syndrom, systemisk lupus erythematosus (SLE)). Andre autoimmune sykdommer; Revmatoid artritt (RA), cøliaki. Sjeldne metabolske «stoffskifte sykdommer». «Critical illness»-polynevropati etter livstruende sykdom. Multifokal motor nevropati, motornevronsykdom (amyotrofisk lateral sklerose). Amyloidose. HIV. Hepatitt B og Hepatitt C. Fabrys sykdom. Tynnfiber-nevropati /small fiber neuropathy. Alfa-galaktosidase A-aktivitet i leukocytter. Tangier-sykdom (Familiær alpha-lipoprotein mangel): Remitterende asymmetrisk sensorisk polynevropati, lavt HDL-kolesterol. Idiopatisk (ukjent årsak) med langsomt økende symptomer utgjør omtrent 50% av tilfellene, Oftest voksne over 50 års.
Undersøkelser
Sykehistorien bør etterspør disponerende sykdommer (vennligst se ovenfor), vedvarende symptomer, om begge kroppshalvdeler er angrepet eller om symptomene er ensidige, og om kraftsvikt foreligger. Ofte er gangfunksjonen tydelig påvirket i form av ustøhet. Symptomer fra det autonome nervesystemet (uvanlig svette, inkontinens for urin eller avføring, fordøyelsesbesvær, ømfintlig for temperatur forandringer) kan også forekomme.
Klinisk undersøkelse kan kartlegge utbredelse, sensorisk (følelse), motorisk (muskelkraft), tegn til hulfot og hammertær: Charcot-Marie-Tooth med mange (minst syv) forskjellige, genetiske typer). Type 2, kan debutere etter 60 års alder. Multifokal motorisk nevropati: Asymmetri, oftest en arm. 50% har IgM antistoff mot gangliosid GM1. En vurderer også om tegn til bakenforliggende sykdom foreligger.
Blod og urinprøver: Fastende blodsukker og HbA1c (diabetes), celle-tellinger, lever-, nyre- og thyreoidea- funksjonsprøver, inflammasjonsparametere (CRP, SR), vitamin B12 og folsyre, protein- og urin elektroforese. Komplement-faktorer C3 og C4. Kryoglobuliner. Antistoff tester med ANA med subgrupper og anti DNA, ANCA (PR3 og MPO), CCP/ ACPA. Hepatitt B og Hepatitt C. Borrelia og HIV-test blant disponerte personer. Ved monoklonal gammopati kan anti-MAG antistoff i blodprøve vurderes undersøkt (Pascal-Goni E, 2019).
Nevrografi (nevrofysiologisk undersøkelse). Er aktuell hos alle med symptomer på polynevropati. OBS! motornevronsykdom (ALS) har vanligvis normal nevrografi.
Tynnfiber nevrografi (i spesielle tilfeller). Ved normal nevrografi, men redusert temperaturfølelse og/eller smerter.
Spinalvæskeundersøkelse (nevrolog). Mistanke om demyeliniserende tilstand, nevro-borreliose (Lyme sykdom).
Diagnosen
Stilles på bakgrunn av typisk sykehistorie, kliniske funn og målinger.
Behandling
Optimal behandling av eventuelle bakenforliggende sykdommer som diabetes, alkoholisme med flere er viktig. Behandling er også avhengig av symptomer og eventuelle komplikasjoner og gjøres av nevrolog eller i nært samarbeid. Henvisning til nevrolog anbefales av alle med økende symptomer, lammelser (pareser) eller ustøhet.
Lignende tilstander, differensialdiagnoser
- Fibromyalgi og lignende kroniske smertetilstander
- Multiple sklerose
- Canalis carpi syndrom (nervus medianus kompresjon)
- Restless legs syndrom (urolige ben)
- Behov for å stå opp å gå om natten
Litteratur
- Hammi C, 2022 (nevropati)
- Collins MP, 2017 (non systemisk vaskulitt nevropati)
- Botez SA, 2010
- Mygland Å, 2007 (norsk)