PASH syndrom Ingen vurderinger ennå

Share Button
PASH
PASH syndrom. Marazari AV, 2014, Openi. CC BY NC 4.0

Definisjon

PASH syndrom er en sjelden tilstand som kjennetegnes ved pyoderma gangrenosum, akne/kviser og hidradenitis suppurativa/svettekjertelbetennelse. Tilstanden er autoinflammatorisk. Symptomene er hovedsakelig fra hud og underhud. Det diskuteres om biofilm med utskillelse ab betennelsesstoffer er en del av sykdomsbildet som ellers har uklar årsak (referanse: Ead JK, 2018).

Symptomer og undersøkelsesfunn

Tilstanden er komplisert og preges i varierende grad av de enkelte elementene pyoderma gangrenosum, akne/kviser og hidradenitis suppurativa/svettekjertelbetennelse.

Forløpet kan preges av tilbakevendende vaskulitt i små blodårer i form av leukocytoklastisk vaskulitt.

Behandling

Mange ulike behandlinger er forsøkt, uten at en form for standardbehandling er funnet. Muligens bidrar individuelt forskjellige sykdomsmanifestasjoner og forløp til dette. Valg av behandling vil derfor være persontilpasset og individuell. Langvarig antibiotikaterapi, lokalt påført takrolimus, kirurgisk fjerning av betennelser/abscesser er beskrevet. Systemisk behandling med biologiske legemidler som TNF-hemmere, IL-1 reseptor antagonister, kortikosteroider/prednisolon, ciclosporin, eller dapson kan være aktuelt i forløpet (referanse: Dorene N, 2017). 

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden