PANDAS og PANS 3.35/5 (17)

Sist oppdatert: 2/08/23
Share Button

Definisjon

PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections) er en sjelden sykdom blant barn og unge. Den kan skyldes nevrologiske forandringer i hjernen betinget i en autoimmun reaksjon etter infeksjon med gruppe A beta-hemolytiske streptokokker. PANDAS kjennetegnes ved ukontrollerte bevegelser. PANS (paediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome) er en relatert tilstand som er bredere definert. Sykdomsmekanismene er imidlertid kontroversielle (referanse: Wilbur C, 2019). Det er uansett viktig å utelukke andre nevrologiske sykdommer og pågående infeksjoner. Bakenforliggende vaskulitt, bindevevssykdom eller annen revmatologisk sykdom foreligger ikke imidlertid. Det diskuteres om PANDAS er en egen sykdom eller en variant av lignende syndromer, inklusiv Tourettes syndrom eller ”pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome” (PANS).

Symptomer

Symptomer på sykdom er åpenbare, men ikke alltid lette å innordne. Dersom symptomer med uforklarlig endret oppførsel, spisevegring eller ticks har oppstått plutselig (i løpet av 48 timer) er en omfattende utredning, oftest via barnelege eller nevrolog aktuelt. Vennligst se også tabellen nedenfor (Definisjoner) (referanse: Prato A, 2021):

  • Forutgående tegn på halsinfeksjon er vanlig.
  • Sykdomsstart kan virke dramatisk.
    • Ufrivillige muskeltrekninger (TICs).
    • Følelsesmessig ustabilitet.
    • Symptomer som ved tvangslidelse.
  • Inkontinens for urin.
  • Angst.
  • Gradvis dårligere håndskrift.

Historie

De første 50 tilfellene ble beskrevet i 1998 og klassifisert som en undergruppe av tvangslidelse i barnealder (pediatric obsessive compulsive disorder, OCD) med akutt symptomstart og episodevis forløp. Forfatterne kalte syndromet  PANDAS eller “pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections.” (referanse: Swedo SE,1998).

Undersøkelser

Sykehistorien etterspør symptomer (se ovenfor), tidspunkt for symptomdebut og sykdomsforløp, tegn til forutgående infeksjoner, andre sykdommer eller mulig borrelia-infeksjon.

Klinisk gjøres en generell undersøkelse som også omfatter nevrologisk vurdering (tics, ufrivillige bevegelser, utfall, nakkestivhet), observasjon av hud, ledd, øyebakgrunn og en mental/psykiatrisk evaluering. Også hvis chorea, encefalopati, psykose eller nevrologiske utfall påvises, henvises for snarlig videre utredning, oftest hos spesialist i barnesykdommer eller barnenevrologi. 

Laboratorieprøver kan innledningsvis omfatte CRP, SR, hgb, hvite blodlegemer med diff.telling, blodplater, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, ANA og anti-DNA, anti-MOG antistoff ved mulig ADEM (se nedenfor), Cu (kobber), ceruloplasmin og borrelia-test. Hals-prøve (bakterier, særlig streptokokker). Spinalpunksjon

Bildediagnostikk kan omfatte MR-undersøkelse av hjernen.

Annet: EEG

Diagnosen (Referanse: Lombroso og Scahill, 2008)

  • Brå symptomstart eller episodevise tilbakefall
  • Nevropsykiatriske symptomer starter før puberteten
  • Fysisk hyperaktivitet og choreiforme bevegelser / rykninger
  • TICs eller angsttilstand
  • Sammenheng med forutgående streptokokkinfeksjon

Definisjoner på PANDAS og PANS (referanse: Sigra S, 2018)

PANDAS (referanse: Swedo SE,1998)PANS (Swedo SE 2012)
-Barn og unge før puberteten-Brå, dramatisk start med tvangssymptomer eller nekting av næringsinntak
-TICs og/eller tvangssymptomer-Nevropsykiatriske symptomer som minst 2 av følgende:
-Episodevis fortløp–Angst
-Brå symptomstart–Emosjonell labilitet og/eller depresjon
-Assosiert med infeksjon (gruppe A beta-hemolytiske streptokokker) påvist i dyrkning fra halsprøve eller antistoff-titre i blodet–irritabilitet, aggresjon og/eller alvorlig opposisjonell oppførsel
-Nevrologiske sykdomstegn–Mental regresjon/tilbaketrekning
–Redusert prestasjon på skolen
–Unormal redusert følelse eller kraft
–Søvnforstyrrelser, nattlig urinering i sengen eller hyppig vannlating
–Symptomer som ikke kan forklares ut i fra nevrologisk eller medisinsk tilstand

Lignende tilstander / Differensialdiagnoser

Å skille PANDAS fra andre og relaterte tilstander er en utfordring på grunn av de store symptomvariasjonene og ulike sykdomsforløp. Symptomene overlapper klart med de fleste psykiatriske tilstander (referanse: Sigra S, 2018).

Behandling

Det er ingen enighet om hva som er den beste behandling. Blant behandling som er rapportert brukt er kognitiv terapi/psykiatriske metoder, antidepressiva (SSRI), immunterapi (IVIG, kortison, rituksimab, plasmautskiftning) og tonsillektomi (mandel-operasjon) (referanse: Sigra S, 2018). Studiene gir ingen klare konklusjoner om effektiv behandling, men behandling med kortison og IVIG synes så langt å komme best ut, selv om langt fra alle har sikker effekt (Wilbur C, 2019).

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden