Definisjon
Nasalt NK/T-celle-lymfom (ENKTCL-NT) er årsak til letalt midtlinje-granulom. Tilstanden er en sjelden kreftsykdom, assosiert til Epstein-Barr-virus og ses oftest blant asiater. Lokaliseringen midt i ansiktet og den alvorlige prognosen er årsaken til at tilstanden tidligere ble kalt letalt midtlinje-granulom. Revmatologens oppgave ved letalt midtlinje-granulom er å avgrense sykdommen fra ANCA-vaskulitt, særlig GPA/Wegeners granulomatose og overføre pasienten til øre-nese hals (ØNH) avdeling eller onkolog (referanse: Sánchez-Romero C, 2021. Også en variant av IgG4-relatert sykdom beskrevet med like kliniske symptomer, men med klart bedre prognose (referanse: Della-Torre E, 2014).
Symptomer
Symptomene utvikler seg gradvis og snikende.
- Kronisk, økende nese-tetthet med nese-blødninger og sår som ikke gror er typisk.
- Manifestasjon i hud eller mage-tarm er sjelden
- Påvirket allmenntilstand med feber, nattesvette og vekttap (B-symptomer) utvikler seg i forløpet.
Undersøkelser
Sykehistorie med gradvis tetthet i nese og blødninger, særlig blant asiater kan være suspekt. Vanligere årsaker til nesetetthet som allergi, infeksjon, kokain-misbruk og vurdering om symptomer på GPA/Wegeners granulomatose er aktuelt.
Klinisk undersøkelse av øre-nese hals lege påviser perforasjon og nekrose i neseskilleveggen i sykdommens tidlige stadium.
Laboratorieprøver viser normal ANCA og IgG4. Det finnes ikke spesifikke markører i blod. Urin-stiks forventes å være normal. Markører for NK/T-celler og Epstein Barr virus forventes å slå ut.
Bildediagnostikk. ENKTL tar opp fluorodeoxyglucose (FDG), slik at markerte funn ved PET/CT forventes. Sammen med MR kan PET/CT bidra til å vise sykdomsutbredelsen. Bildediagnostikk viser store skader med innvekst av vev i nese, bihuler eller gane.
Vevsprøve (biopsi) er essensiell, men utbredt nekrose gjør at flere biopsier må ofte tas for å få representativt vev. Markører for NK/T-celler og Epstein Barr virus forventes å slå ut i flowcytometri av benvev. Utpreget angiogenese/invasjon og nekrose samt positiv farging for CD2, CD56, cytoplasmatisk CD3 (men ikke overflate CD3) og cytotoksiske markører.
Ved IgG4 relatert sykdom påvises typisk (”storiform”) fibrose og høyt antall IgG4 plasmaceller.
Lignende tilstander / differensialdiagnoser
Tilstanden er sjelden og det er flere lignende diagnoser som må vurderes.
- GPA / Wegeners granulomatose
- IgG4 relatert sykdom med affeksjon av nesen
- Kokain-misbruk
- Lymfom (andre)
- Histologisk (vevsprøve) kan NK/T-celle-lymfom ligne noen andre typer lymfom
- Relapsing Polykondritt
- TAP 1-2 defekt (genetisk, symptomer fra barnealder)
- Pyoderma gangrenosum
- Infeksjoner i ØNH-området og lunger
- Infiltrasjon i hud, særlig sentralt i ansiktet
- BPI-ANCA +, PR3/MPO-ANCA negativ
Behandling
NK/T-celle-lymfom behandles av Øre-Nese-Hals leger og kreftspesialister. Begrenset sykdom kan være terapibar med stråleterapi og cytostatika, mens ved avansert sykdom kan autolog benmargstransplantasjon være aktuelt (Allen PB, 2019).
IgG4-relatrt sykdom har et mye mildere forløp og responderer oftest godt på kortikosteroider som Prednisolon eller SoluMedrol eventuelt i kombinasjon med metotreksat, azathioprin (Imurel) eller rituksimab (MabThera).
Prognose
Ubehandlet er dødeligheten opp mot 100% for lymfom-typen. Årsaker til død er sepsis, perforasjon ved innvekst i blodårer og penetrasjon til hjernen med cerebral abscess (referanse: Mallya V, 2013). IgG4 relatert sykdom forventes å respondere godt på prednisolon.