Definisjon

Isolert aortitt forekommer som en revmatisk betennelse (uten infeksjon) i en del av hovedpulsåren (aorta). Blodåreveggen svekkes, slik at utposning (aneurisme) kan oppstå. Tilstanden skilles fra bakterieinfeksjon med utposning (mykotisk aneurisme). Sykdommen kan forekomme uten annen, bakenforliggende tilstand (primær isolert aortitt) eller som en komplikasjon til annen, kjent sykdom (sekundær isolert aortitt). Sammenlignet med betennelse i store arterier ved temporalis arteritt kan isolert vaskulitt oftere medføre risiko for at blodåren sprekker (aneurismeblødning). Oppfølging av isolert aortitt er derfor viktig (referanse: Espita O, 2016).

Primær isolert aortitt

Aortitt kan defineres ved at blodåreveggen er blitt tykkere enn 2 mm i tillegg til at |aneurisme foreligger, og at tilstanden er relatert til en revmatisk betennelse (inflammasjon). Sammenlignet med temporalis arteritt (kranial type) påvises isolert aortitt hos noe yngre personer ( median 65 år versus 70 år).Risikoen for å utvikle aneurisme er noe høyere ved isolert aortitt. De yngste (under 60 år) kan ha dårligst prognose (referanse: Espita O, 2016).

Symptomer

Isolert aortitt kan være helt uten symptomer til å begynne med. Tilstanden oppdages da tilfeldig ved bildediagnostikk av andre årsaker. I noen tilfeller merker en ømhet og ubehag over den betente blodåren, oftest i brystet. Dersom utvidelsen er stor og aortaklaffen er påvirket (vaskulitt i aorta ascendens), merkes tung pust ved fysisk belastning og nedsatt utholdenhet.

Undersøkelser

Ved klinisk undersøkelse undersøkes puls i armer, ben, over mageområdet og halsen. En auskulterer hals, bryst-området og mageområdet. Blodtrykk på begge armer kan også måles.

Sykehistorien kan etterspør forutgående annen sykdom, særlig andre typer vaskulitt og infeksjoner (mykotisk aneurisme).

Blodprøver kan vise forhøyede betennelses-prøver med utslag i CRP og senkningsreaksjon (SR), men kan også være nesten normale dersom bare en liten del av blodåren er betent.

Bildediagnostikk kan omfatte CT av bryst- og mageområdet, eventuelt hele aorta. MR er et alternativ til CT, særlig hos barn og unge, der en i særlig grad vil begrense røntgenstråling. Ultralyd kan være en god undersøkelse av blodårene, særlig når ekkokardiografi/ultralyd av hjertet også inngår. PET/CT vil avdekke om det er pågående betennelse/inflammasjon i tillegg til å vise blodårene på CT.

Vevsprøve (biopsi) kan undersøkes dersom operasjon uansett er nødvendig. En finner tegn til revmatisk, granulomatøs betennelse, slik som ved temporatlis arteritt og Takayasus arteritt. Vevsprøven hjelper dermed ikke å skille isolert aortitt fra disse mer utbredte, systemisk sykdommene (referanse: Stone JR, 2015).

 Behandling

Dersom infeksjon (mykotisk aneurisme) er utelukket, vurderes behov for systemisk immundempende behandling. Det gjelder særlig ved tegn til aktiv betennelse for å redusere risikoen for aneurisme-utvikling (utposing på pulsåren). Kortikosteroider i form av prednisolon brukes mest, ofte i kombinasjon med kortison-sparende immundempende behandling. Metotreksat, azathioprin (Imurel), cyklofosfamid (Sendoxan) og tocilizumab (biologisk legemiddel) har vist effekt. Der tilstanden er assosiert til IgG4 relatert sykdom brukes også rituksimab.

Isolert aortitt (sekundær til andre sykdommer)

• Bekhterevs sykdom
• Behcets sykdom
• Cogans syndrom
• Infeksjon (syfilis)
• IgG4-relatert sykdom
  • Inflammatorisk aortitt / periaortitt
    • Inflammatorisk abdominalt aorta-aneursime
  • Retroperitoneal fibrose
• Relapsing polychonditt
• Sarkoidose

Referanser

• Espita O, 2016

---

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no