Definisjon
Castlemans sykdom har mange navn: Angiofollicular lymfeknute hyperplasi, lymfoid hamartom og omtales også som kjempe-lymfeknute hyperplasi i mediastinum (bak brystbenet). Tilstanden ble beskrevet av Benjamin Castleman i 1956. Sykdommen er godartet (benign), men kan angripe lymfeknuter flere steder i kroppen, vanligst i brysthulen (mediastinum). Andre lokaliseringer er på hals og i mageområdet (abdomen). Castlemans sykdom utredes og behandles vanligvis innen blodsykdommer eller infeksjonsmedisin.
Forekomst
Castlemans sykdom defineres som en sjelden sykdom. Såkalt unifokal form som angriper bare ett område er vanligst, mens multifokal for er sjeldnere. Den multifokale formen debuterer likevel vanligst blant personer i 60-årene, mens unifokal type er vanligst i 40-årene.
Symptomer
Mange har generelle symptomer med feber, lavt hemoglobin (anemi), vekttap, særlig der flere lymfeknuter er angrepet.
Uni-sentrisk/unifokal type angriper bare en lymfeknute. Symptomer med en stor veldefinert, lymfeknute uten andre symptomer. Sjelden forandringer i blodprøver. Uni-sentrisk form har en god prognose
Multi-sentrisk/multifokal type er i noen tilfeller assosiert med Kaposis sarkom (en type kreft), HIV infeksjon og herpesvirus (HHV-8). Den multifokale typen deles i HIV-relatert og idiopatisk type. En annen form for multifokal type er TARFO syndromet som består av trombocytopeni, ascites, retikulin fibrose, redusert nyrefunksjon og organomegali, men av ukjent årsak (idiopatisk) (Srkalovic G, 2017).
Diagnose
CT – MR- eller PET/CT undersøkelser kan gi mistanke om sykdommen. Vevsprøve (biopsi) fra angrepet lymfeknute er avgjørende for en sikker diagnose. Vevsprøve kan imidlertid være vanskelig å tolke, oftest hyalin-vaskulær-variant, plasmacelle-variant sjeldnere. PET/CT kan vise områder der vevsprøve er best egnet (referanse: Koa B, 2021).
Lignende tilstander / Differensialdiagnoser
- POEMS syndrom
- Polynevropati, Organ-megali (stor milt og lever), Endokrinopati (stoffskifte-sykdom), Monoklonal gammopati (blodprøver viser et for høyt immunglobulin), Skin changes (hud-symptomer) (referanse: Dispenzeri A, 2019).
- Reaktiv lymfeknute-forstørrelser etter for eksempel infeksjon eller autoimmun sykdom
- IgG4 relatert sykdom
- Lymfom (Hodgkins og non-Hodgkins)
- Kaposis sarkom (ved HIV)
- Metastaser
Behandling
Uni-sentrisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket, uten tilbakefall. Ved multisentrisk type har antiviral behandling effekt ved HIV eller herpes-infeksjon, ellers er immundempende legemidler aktuelle: Biologiske legemidler i form av IL-6 hemmer (tocilizumab) har vist lovende resultater (Lancet 2014). Rituksimab er brukt med eller uten etoposide ved HHV8 (herpesvirus)-relatert Castlemans sykdom, noe som har bedret overlevelsen betydelig (Oksenhendler E, 2018).