Definisjon
er en tilstand som påvirker hjernen og kan gi alvorlige symptomer. Tilstanden kjennetegnes av hevelse i hjernen, ofte i de bakre områdene. Dette kan føre til symptomer som hodepine, synsforstyrrelser, kramper og endret bevissthet. Høyt blodtrykk er en vanlig årsak til PRES. PRES kan også oppstå ved autoimmune sykdommer som systemiske bindevevssykdommer, vaskulitt (EGPA, TTP) og andre tilstander som påvirker immunsystemet. Enkelte medisiner kan også utløse PRES. Nevrologer diagnostiserer og behandler PRES i samarbeid med andre spesialister, avhengig av den bakenforliggende årsaken. Revmatologer spiller en viktig rolle i å avklare om det er en sammenheng med revmatisk sykdom og å optimalisere behandlingen av denn
Årsaker til PRES
PRES kan oppstå som en komplikasjon til flere sykdommer og tilstander, blant annet:
- Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) (referanse: Khanjar L, 2018)
- Henoch-Schönlein purpura (IgA vaskulitt)
- Hemolytisk Uremisk Syndrom (HUS) (referanse: Fidan K, 2016).
- Eklampsi (ved svangerskap) og etter fødsel (post partum) (referanse: Vandenbossche G 2016).
- Høyt blodtrykk (svært høyt)
- Immundempende medikamenter som ciclosporin (Sandimmun Neoral) og cyclofosfamid (Sendoxan).
- Kjemoterapi mot kreft
- Nyresvikt (referanse: Shankar J, 2016).
Symptomer
PRES utvikler seg vanligvis raskt og kan gi følgende symptomer:
- Ny hodepine
- Endret mental tilstand med forvirring eller nedsatt bevissthet
- Inkontinens (problemer med å holde på urin og avføring)
- Epileptiske kramper
- Synsforstyrrelser og synstap (referanse: Lifson N, 2019)
Undersøkelser
Sykehistorie: Legen vil spørre om tidligere sykdommer, medisinbruk, symptomer og hendelsesforløp. Det kan være nyttig med informasjon fra pårørende hvis pasienten er forvirret eller bevisstløs.
Klinisk undersøkelse: Legen vil spørre om tidligere sykdommer, medisinbruk, symptomer og hendelsesforløp. Det kan være nyttig med informasjon fra pårørende hvis pasienten er forvirret eller bevisstløs.
Blodprøver. Blodprøver tas for å utelukke infeksjoner, blødninger, elektrolyttforstyrrelser og andre organpåvirkninger. Immunologiske tester ANA, anti-DNA og ANCA kan også være aktuelle.
Bildediagnostikk er gullstandard for å sikre diagnosen (referanse: Zou L-P, 2019).
- CT av hjernen: kan gjøres umiddelbart for også å utelukke lignende tilstander (differensialdiagnoser), slik som intrakranial blødning. I venefase (med kontrastmiddel) utelukkes sinusvenetrombose.
- MR av hjernen: Denne viser områder med ødem (hevelse) på T2 vektede sekvenser, oftest i hjernens bakre deler (parieto-occipitalt) (referanse: Fugate JE, 2010).
Spinalpunksjon: Utføres vanligvis ikke hvis det er tegn til økt trykk i hjernen (papilleødem, andre tegn på økt hjernetrykk). Kan være aktuelt for å utelukke infeksjoner i sentralnervesystemet (herpes simpleks encefalitt med flere), særlig ved et svekket immunsystem.
EEG (elektroencefalogram): Kan være nyttig, men viser ikke spesifikke forandringer ved PRES (referanse: K, 2019).
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Flere tilstander kan gi lignende symptomer som PRES, blant annet:
- Blodsukker for lavt (hypoglykemi)
- Herpes simpleks, PML encefalopati og andre infeksjoner som kan angripe hjernen
- Hjerneblødning, sinusvenetrombose eller slag
- Nyresvikt
- Primær cerebral vaskulitt (PACNS) (med differensialdiagnoser)
- SLE med hjerne-manifestasjon (CNS-lupus)
- Sykdommer som påvirker i bakre kretsløp i hjernen
Behandling
Behandlingen av PRES fokuserer på å:
- Identifisere og behandle bakenforliggende årsaker: Identifisere og behandle bakenforliggende årsaker. Spesielt viktig at også høyt blodtrykk er godt kontrolleres.
- Kontrollere blodtrykket: Blodtrykk bør ikke være over 160/110 mmHg. Behandlings mål er 130-150/80-100 mmHg (Vandenbossche G, 2014). Kalsiumblokkere ( f. eks nifedipin), ACE-hemmere (f. eks lisopril) og betablokkere (f. eks. metaprolol) kan ofte brukes.
- Behandle kramper. Noen vil ha behov for epilepsi-behandling mot kramper (referanse: Jaime E, 2022). Levetiracetam (Keppra) eller lamotrigin (Lamictal) kan være aktuelle medikamenter.
- Immundempende medisiner kan være aktuelt ved underliggende autoimmun sykdom. Kortikosteroider ( f. eks prednisolon eller metylprednisolon) og cyklofosfamid (Sendoxan) kan være aktuelt.
Sykdomsforløp
Når den utløsende årsaken er under kontroll, forventes PRES å gå tilbake innen 1-2 uker. I noen tilfeller kan symptomer som synsforstyrrelser vedvare i 3-4 måneder. Dødsfall på grunn av hjerneødem eller hjerneblødning er sjeldne (referanse: Hobson EV, 2012).