Definisjon

Tolosa Hunt syndrom er en sjelden sykdom som starter med plutselig, kraftig smerte i ett øye (ensidig) på grunn av revmatisk betennelse (inflammasjon) i en del av hjernen (referanse: Laconetta G, 2005). Sykdommen kan lamme deler av øyemuskler, slik at dobbeltsyn (diplopi) oppstår i tillegg til ett hengende øyelokk. Oftest har prednisolon og andre kortikosteroider god behandlingseffekt. Tolosa Hunt syndrom kan opptre sammen med revmatisk sykdom, oftest systemisk lupus (SLE) (referanser: Calistri V, 2001: Amrutkar C, 2023).

Sykdomsårsak

Man vet ikke hva som utløser sykdommen. De fleste tilfellene oppstår uten kjent bakenforliggende sykdom. I andre tilfeller antas skade, tumor eller utposning på blodårer (aneurismer) å være av betydning (referanse: Amrutkar C, 2023). I forløpet påvises revmatisk betennelse (inflammasjon) bak øyet i sinus cavernosus -området. Det betente vevet består av lymfocytter, plasmaceller, fibroblaster og granulomer. Betennelsen medfører økt trykk i området, slik at hjernenervene påvirkes og blant annet dobbeltsyn oppstår.

Forekomst

Sykdommen er sjelden. Man antar at ett nytt tilfelle pr million innbyggere oppstår årlig (insidens). Det tilsvarer 5-6 nye tilfeller i Norge årlig. Den angriper menn og kvinner, oftest etter 20 års alder (referanse: Laconetta G, 2005). Tolosa Hunt syndrom kan forekomme sammen med systemisk lupus (SLE) og enkelte andre sykdommer.

Symptomer

• Tolosa Hunt syndrom begynner plutselig med intens, borende smerte bak eller rundt ett øye (i begge øyne hos bare 4-5%).
• Smerter kan forutgå lammelser i øyemuskler med opptil 30 dager.
• Noen merker også nummenhet omkring det angrepne øyet og smerter når en ser mot lys.
• Etter dager til uker merkes tegn til nedsunket øyelokk (ptose), nummenhet, problemer med å bevege øynene, dobbelt-syn, lys-ømfintlighet og tåke-syn.
• Sykdommen går tilbake i løpet av 4-8 uker, men kan komme tilbake etter måneder til år.

Undersøkelser

Sykehistorien omfatter typiske symptomer (se ovenfor). En bør vurdere om tegn til systemisk lupus (SLE) eller annen assosiert sykdom også foreligger.

Klinisk undersøkelse. Hjernenerver i form av nervus oclulomotorius (80%) og nervus abducens (70%) angripes oftest, trochelaris og/eller trigeminus (oftalicus-grenen) sjeldnere (30%). Noen får Horner syndrom og redusert syn (referanse: Laconetta G, 2005).

Blodprøver. Det finnes ingen spesiell test. Blodsenkning (SR) og CRP er vanligvis normale. For å utelukke tegn til lignende sykdom undersøkes ofte blodceller (hb, hvite med differensialtelling og blodplater), blodsukker og HbA1c, CRP, SR, ACE (angiotensin converting enzym), ANA, aDNA, ANCA, borrelia-tester, treponema antistoff og serumelektroforese (referanse: Amrutkar C, 2023).

Spinalvæske: Normalt funn forventes, men undersøkelsen er nyttig for å utelukke andre tilstander (se differensialdiagnoser nedenfor). 

Bildediagnostikk. MR- eller CT-angiografi av hjernen anbefales både for diagnose og for å utelukke andre årsaker (differensialdiagnoser nedenfor) (referanse: Kakirer S, 2003). 

Diagnose

Diagnostiske kriterier fra International Headache Society han en høy sensitivitet på 95% – 100%, men lav spesifisitet (ca. 50%) (Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS), 2013). En oppsummering av kriteriene er listet nedenfor (referanse: Amrutkar C, 2023).

1. Parese i en eller flere av oculomotorius nervene (hjernenerver III, IV, og/eller VI) som har etterfulgt hodepine innen to uker.
2. Lokalisering av hodepinen er periorbitalt på en side

Differensialdiagnoser

Tolosa Hunt syndrom er en eksklusjons-diagnose. Andre tilstander må utelukkes:

• Aneurismer
• Borrelia infeksjon
  • Carotid-cavernousus fistel
  • Diabetisk hjernenerve-lammelse
  • Disseksjon i arteria carotis
  • GPA /Wegeners granulomatose
  • Herpes simpleks
  • Hjerneslag
  • IgG4 relatert sykdom
  • Infeksjoner, opportunistiske, andre
  • Kreft: Hjernetumor, lymfom eller metastaser
  • Migrene
  • PACNS (revmatisk hjernehinnebetennelse med differensial-diagnoser)
  • Sarkoidose
  • Sinusvene-trombose
• Systemisk lupus (CNS-lupus)
• Temporalis arteritt
• Øyemuskellammelse/oftalmoplegi av andre årsaker

Behandling

Prednisolon i høye doser 80-100mg/d i tre dager, deretter gradvis reduksjon av dosen (referanse: Sugano H, 2003). Effekt forventes innen 24-48 timer, men synsforstyrrelser og nervesymptomer kan vedvare uker etter behandlingsstart. Steroidsparende behandling med ciklosporin A (Sandimmun), metotreksat, azathioprin (Imurel), mykofenolat (CellCept) eller infliksimab (Remicade/Remsima) er det sjelden behov for (referanse: Mullen E, 2020).

Sykdomsforløp

Omtrent 30-40% får tilbakefall, oftest på same side. Det kan gå fra måneder til år mellom hvert anfall (referanse: Hunt VE, 1961).

Litteratur

• Amrutkar C, 2023.
• Mendez JA, 2009
• Kline L, 2001

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no
• Grans Kompendium Revmatologi