Definisjon
RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema) er et sjeldent syndrom som medfører raskt økende revmatisk betennelse med hevelser på begge hender/håndrygger og/eller føtter og utslag i betennelsesprøver (CRP, SR) i blodet hos eldre personer. Sykdommen kan behandles effektivt og går spontant tilbake etter noen måneder (remitting). referanse: Cantini F, 1999). Tilstanden ble beskrevet i 1985 av McCarty.
Sykdomsårsak
Sykdomsårsaken er ukjent. Bakenforliggende kreft-sykdom er uvanlig, men er beskrevet (referanse: Kim K, 2023).
Forekomst
RS3PE er en sjelden sykdom. Høy alder (oftest 70-80 år) er typisk og menn angripes oftere enn kvinner (2:1 forekomst). Sykdommen er nærmest ikke-eksisterende blant personer yngre enn 50 år (referanse: Agarwal V, 2005).
Symptomer
PS3PE er en spesiell revmatisk sykdom med betennelse som rammer eldre personer. Symptomene er ofte karakteristiske.
- Sykdomsdebut er oftest i løpet av få dager med stivhet i muskler og ledd, noe som minner om polymyalgia revmatika (referanse: Tarasiuk-Stanislawek K, 2022) I enkelte tilfeller opptrer disse sykdommene sammen.
- Klassisk er akutt hevelse (ødem) over begge håndrygger («boksehansker») eller på begge fotrygger.
Undersøkelser
Sykehistorien dekker aktuelle symptomer (se ovenfor).
Klinisk påvises leddbetennelse (artritt), tydelig hevelse med væske/ødem på håndrygger og/eller føtter og tegn til revmatisk betennelse i seneskjeder (tenosynovitt).
Blodprøver viser tydelig forhøyet CRP og senkningsreaksjon (SR). Revmafaktorer (RF, anti-CCP) eller andre spesielle tester påvises ikke i blodet.
Bildediagnostikk. Sykdommen skader ikke leddene i 95% av tilfellene. Undersøkelser med ultralyd eller MR vil vise tenosynovitt i både fleksor- og ekstensorsener. Malignitet-utredning der bildediagnostikk inngår er aktuelt (CT hals, thoraks og abdomen). Ved usikkerhet, kan også MR-undersøkelse eller PET/CT være aktuelt.
Diagnosen
Typisk sykehistorie som omfatter smerter og stivhet i muskulatur som kan ligne polymyalgia revmatika, men ofte med mildere symptomer og hevelser. Det foreligger ingen spesielle tester eller biomarkører. Blodprøver viser høy senkningsreaksjon (SR) og CRP.
Diagnostiske kriterier for RS3PE syndromet (Agarwal V, 2005)
Alle fire punkter skal oppfylles:
- Bilateral pitting ødem i begge hender og/eller føtter (sjelden unilateralt)
- Brå debut av polyartritt
- Alder >50 år (enkelte rapporter på yngre personer)
- Revmafaktorer er negative
Lignende sykdommer/differensialdiagnoser
- Albumin i blodet er for lavt /hypo-albuminemi
- Amyloidose (proteiner i urin, sjelden)
- Kondrokalsinose
- MCTD (yngre kvinner)
- Lip-ødem
- Lymfe-stase / lymfeødem
- Polymyalgia revmatika
- Revmatoid artritt (leddgikt)
- Sarkoidose.
- Spondyloartritt (inklusiv psoriasisartritt)
- Kondrokalsinose
- Urinsyregikt
- Vene-trombose (blodpropp)
Sykdommer som kan tenkes å utløse PS3PE (sjelden) bør vurderes derom suspekte symptomer foreligger: Kreft-sykdom, vaskulitt
Behandling
NSAIDs kan også forsøkes, men unngå da kombinasjon med kortikosteroider (magesår-risiko). Det forventes god effekt av kortikosteroider (Prednisolon) i lave doser (10-20 mg) (referanse: Yamaguchi H, 2023). Vanligvis er det ikke behov for supplerende immundempende behandling (som metotreksat eller azathioprin / Imurel).
Prognose
Sykdommen er selvbegrensende (remitting). Komplett tilbakegang innen 4-18 måneder (maksimalt 27 måneder) forventes. Det er uvanlig med kroniske forløp over flere år.
Litteratur
- Kim K, 2023
- Yamaguchi H, 2023
- Varshney AN, 2015
- Karmacharya P, 2016
- Lilleby V & Gran JT. Tidsskriftet 1997
- Schawerbeke T, 1995, Yao Q, 2010
- McCarty, 1985