Definisjon
Castlemans sykdom er en sjelden, godartet sykdom som rammer lymfeknuter. Sykdommen ble først beskrevet av Benjamin Castleman i 1956. Den kalles også angiofollikulær lymfeknutehyperplasi, lymfoid hamartom eller kjempe-lymfeknutehyperplasi. Sykdommen kan angripe lymfeknuter flere steder i kroppen, men er vanligst i brysthulen (mediastinum). Andre vanlige steder er på halsen og i mageområdet (abdomen). Den behandles vanligvis av spesialister innen blodsykdommer eller infeksjonssykdommer.
Forekomst
Det finnes to hovedtyper av Castlemans sykdom:
- Unisentrisk Castlemans sykdom: Kun én lymfeknute er angrepet. Denne formen er vanligst og rammer oftest personer i 40-årene.
- Multisentrisk Castlemans sykdom: Flere lymfeknuter er angrepet. Denne formen er sjeldnere og rammer oftest personer i 60-årene.
Symptomer
Symptomene på Castlemans sykdom varierer avhengig av hvilken type sykdom man har.
Unisentrisk/unifokal type:
- Ofte ingen symptomer utover en forstørret lymfeknute. Sjelden forandringer i blodprøver. God prognose.
Multisentrisk/multifokal type:
- Generelle symptomer som feber, lav blodprosent (anemi), vekttap.
- Kan være assosiert med Kaposis sarkom (en type kreft), HIV-infeksjon og herpesvirus (HHV-8).
- En spesiell form for multisentrisk type er TAFRO syndrom, som kjennetegnes av lavt antall blodplater (trombocytopeni), væskeansamling i buken (ascites), bindevevsdannelse i beinmargen (retikulin fibrose), nedsatt nyrefunksjon og forstørrelse av organer (organomegali) (Srkalovic G, 2017).
Undersøkelser
Diagnosen stilles basert på bildediagnostikk og vevsprøve.
- Bildediagnostikk: CT, MR eller PET/CT kan gi mistanke om sykdommen.
- Vevsprøve (biopsi): Vevsprøve fra en angrepet lymfeknute er nødvendig for å bekrefte diagnosen.
PET/CT kan vise områder der vevsprøve er best egnet (referanse: Koa B, 2021).
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Andre tilstander som kan ligne på Castlemans sykdom inkluderer:
- POEMS syndrom: En sjelden sykdom med symptomer som nervebetennelse (polynevropati), forstørrelse av organer (organomegali), hormonforstyrrelser (endokrinopati), forandringer i blodproteiner (monoklonal gammopati) og hudforandringer. (referanse: Dispenzeri A, 2019).
- Reaktiv lymfeknute-forstørrelser etter for eksempel infeksjon eller autoimmun sykdom
- IgG4 relatert sykdom
- Lymfom (Hodgkins og non-Hodgkins)
- Kaposis sarkom (ved HIV)
- Metastaser (spredning av kreft fra andre organer)
Behandling
Behandlingen av Castlemans sykdom avhenger av hvilken type sykdom man har.
- Uni-sentrisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket, uten tilbakefall.
- Multisentrisk type: Antiviral behandling: Ved HIV- eller herpesinfeksjon. Immundempende legemidler: For eksempel biologiske legemidler som hemmer interleukin-6 (tocilizumab) eller rituximab (referanse: van Rhee, Lancet 2014). Rituksimab er brukt med eller uten etoposide ved HHV8 (herpesvirus)-relatert Castlemans sykdom, noe som har bedret overlevelsen betydelig (referanse: Oksenhendler E, 2018). Behandlingen av multisentrisk Castlemans sykdom er ofte kompleks og krever tett oppfølging av lege.