Definisjon
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKHS) er en sjelden autoimmun sykdom kan forårsake kronisk, øyebetennelse/uveitt på begge øyne, hodepine, feber, svimmelhet, øresus og nedsatt hørsel. Sykdommen utredes og behandles av øyelege og nevrolog. Enkelte symptomer kan tilsi at også revmatologer bidrar i utredningen (referanse: Stern EM, 2023).
Forekomst
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er hyppigst i Asia, Latin- og Mellom-Amerika blant personer med mørk (pigmentert) hud. Kvinner i 20-30 års alderen er mest utsatt, men begge kjønn i alle aldre kan angripes (kvinne : menn ratio 2:1) (referanse: Diallo K, 2020). I Japan og India utgjør Vogt-Koyanagi-Harada syndrom en stor del av alle uveitter (en øyebetennelse), mens den bare utgjør 3-4% av alle henviste uveitter til større sykehus i USA (referanse: Ohguro N, 2012). Sykdommen forekommer også blant barn (El-Asrar AMA, 2008). Vogt-Koyanagi-Harada er en sjelden sykdom) blant etnisk norske.
Sykdomsårsak
Ukjent utløsende årsak, men en autoimmun prosess rettet mot pigment-celler (melanocytter) etter en utløsende virus-infeksjon er antatt (referanse: Prigrano F, 2008). En genetisk disposisjon via allelene HLA-DRB4 and HLA-DRB1 disponerer (referanse: Albalawi AM, 2020).
Symptomer
Sykdomsforløpet kan deles inn i fire stadier; tidlig/prodromal-, akutt-, kronisk uveitt- og kronisk tilbakevendende fase.
Svimmelhet, smerte i øyne, lysskyhet, hodepine og feber er de tidlige symptomene som ofte fører til legebesøk og undersøkelser. I forløpet oppstår øyebetennelse (uveitt), hudforandringer som flekket vitiligo, flekker av hvitt hår (poliosis) og håravfall/alopeci, samt øresus/tinnitus, svimmelhet/vertigo, hodepine og nakkestivhet/meningisme (referanse: Herbort JR CP, 2022).
- Den prodromale, initiale fasen medfører lite symptomer og er oftest selvbegrensende i løpet av timer til få uker. Ofte merkes forbigående svimmelhet, smerte i øyne, lysskyhet, hodepine og feber. Symptomene kan lett oppfattes som uspesifikke dersom ICG angiografi (se nedenfor) og spinalvæske-undersøkelser ikke utføres.
- I den akutte fasen oppstår uklart syn og lysskyhet sekundært til betennelse i øyets årehinne og netthinne. Betent hevelse kan medføre akutt trangvinkel glaukom.
- I kronisk fase utvikles symptomer utenom øyne som hørselstap og øresus/tinnitus, samt pigmenttap i huden ved øyebryn, øyelokk og i hodebunnen.
- Kronisk tilbakevendende stadium preges av øyebetennelse i store deler av øye med risiko for synstap.
Undersøkelser
Sykehistorien kartlegger tidligere aktuelle sykdomstegn, symptomer fra hodet, gjennomgått øye-smerter og påvirket syn, hørsel, samt øvrige symptomer (se ovenfor).
Klinisk undersøkelse bør omfatte vurdering av hudforandringer som pigmenttap /vitiligo, øyelegeundersøkelser og nevrologisk vurdering med spinalvæskeundersøkelser.
Laboratorieprøver kan vise økt CRP og SR som tegn på betennelse. IgE i serum ses også i noen tilfeller. Spesifikke tester finnes ikke.
Spaltlampe-undersøkelse hos øyelege kan vise tegn til kronisk uveitt.
Indocyanin grønn angiografi (ICGA) og fluorescein angiografi (FA) er aktuelle spesialundersøkelse hos øyelege. ICGA er også nyttig for å følge opp om behandlingen har ønsket virkning (Herbort Jr CP, 2022).
Spinalvæsken kan vise økt antall celler (pleiocytose) som kan vedvare i uker etter at øvrige symptomer er gått tilbake (referanse: Yang P, 2018).
Diagnose:
Diagnosen stilles vanligvis av øyelege basert på følgende (referanse: Read RW, 2001):
- Sykehistorie
- Klinisk forløp
- Indocyanin grønn angiografi (ICGA) og fluorescein angiografi
Lignende tilstander /differensialdiagnoser
- Alport syndrom (barn, genetisk defekt i kollagen IV, synstap og hørselstap, nyremanifestasjon)
- Choroidalt melanom (øyesykdom)
- Cogans syndrom (øyebetennelse og hørselstap, vaskulitt i store kar)
- Infeksiøs øyebetennelse (bakre uveitt) typisk forårsaket av tuberkulose eller syfilis
- Sarkoidose med øyebetennelse (bakre uveitt, periflebitt og stearinvoks-drypp)
- Sjekkpunkthemmere (kreftbehandling) kan medføre Vogt-Koyanagi-Harada syndrom-lignende symptomer.
- Sympatikus øye-manifestasjon (Horners syndrom, bilateral non-nekrotiserende granulomatøs uveitt) etter traume eller kirurgi.
- Systemisk lupus erythematosus (SLE) choroidopati som er en sjelden, men alvorlig øye (retinal) komplikasjon.
Behandling
Det akutte stadium responderer på tidlig og aggressiv immundempende behandling. Kortikosteroider i høye doser (SoluMedrol opp til 1000mg / dag i tre påfølgende dager i.v.) eller Prednisolon 1-1,5mg/kg/dag. Mot øye-manifestasjoner har øye-injeksjon (hos øyelege) med kortikosteroid (triamciolon) vist seg å være effektiv hos 78% av tilfellene (referanse: Hosoda Y, 2015). Annen immundempende medikasjon som metotreksat, ciclosporin og TNF-hemmere (infliksimab, adalimumab) vurderes senere i forløpet, om nødvendig (referanse: Stern EM, 2023).
Litteratur
- Stern EM, 2023
- Lavezzo MM, 2016
- Sherif F, 2014
- Sakata VM, 2014
- Pan D, 2011
- Grans Kompendium i Revmatologi