IgG4 relatert sykdom 4.38/5 (8)

Sist oppdatert: 21/12/24
Share Button

Hva er IgG4-relatert sykdom? Definisjon

IgG4-relatert sykdom er en betennelsestilstand som kan ramme nesten alle organer i kroppen. Sykdommen kjennetegnes ved dannelse av arrvev (fibrose) og økte nivåer av immunglobulin G4 (IgG4) i blodet og/eller i vevet som er angrepet. Det er viktig å understreke at dette ikke skyldes infeksjon eller kreft. Arrvevet kan over tid trykke på og fortrenge andre organer, noe som kan gi ulike symptomer. Feber er uvanlig ved denne tilstanden.IgG4-relatert sykdom er en relativt nylig identifisert sykdom. Tidligere ble de ulike manifestasjonene ofte beskrevet under andre navn, noe som gjorde det vanskeligere å forstå sammenhengen mellom dem (referanse: Stone JH, 2012).

Hvem får IgG4-relatert sykdom? Forekomst:

Det er foreløpig ikke kjent hvor mange som rammes av IgG4-relatert sykdom, men den kan oppstå i alle aldre. Sykdommen er vanligere hos menn i alderen 40–60 år. Bukspyttkjertelbetennelse (autoimmun pankreatitt) og betente lymfeknuter er de vanligste manifestasjonene. Hos barn er det svært sjelden, men når det forekommer, rammes oftest øynene (bak øyet eller i tårekjertlene).

Det er viktig å merke seg at forhøyede IgG4-nivåer i blodet alene ikke er nok til å stille diagnosen. Omtrent 5 % av befolkningen har forhøyede IgG4-nivåer uten å ha sykdommen. Forhøyede IgG4-nivåer kan også forekomme ved andre tilstander, som infeksjoner, autoimmune sykdommer (som EGPA/Churg-Strauss vaskulitt), sarkoidose og Castleman sykdom.

Hva forårsaker IgG4-relatert sykdom? Sykdomsårsak

Årsaken til IgG4-relatert sykdom er ikke fullstendig kjent, men det antas at det er en autoimmun reaksjon, der kroppens immunforsvar angriper eget vev. Dette fører til betennelse og opphopning av IgG4-produserende plasmaceller i de angrepne organene. Spesielle immunceller (CD4+ T-celler) spiller en viktig rolle i utviklingen av sykdommen. Resultatet er at det dannes store mengder hardt arrvev som kan fortrenge friskt vev og skade organenes funksjon.

IgG4 relaterte sykdommer. Koizumi S, 2015. CC BY NC 4.0

Symptomer

IgG4-relatert sykdom kan være vanskelig å diagnostisere tidlig, da symptomene ofte er vage og kan ligne på andre tilstander. Sykdommen utvikler seg vanligvis langsomt over uker, måneder eller til og med år. Symptomene varierer avhengig av hvilke organer som er rammet, men noen kjennetegn går igjen (referanse: Kamishawa T, 2014):

  • Hevelser: Karakteristisk for IgG4-relatert sykdom er at det dannes hevelser eller «svulster» som ikke vokser inn i annet vev slik kreft gjør, men som heller presser på og forskyver omkringliggende vev og organer.
    • Overfladiske hevelser: Hvis sykdommen rammer overfladiske organer, kan man kjenne harde, langsomt voksende kuler eller hevelser, for eksempel rundt øynene, i spyttkjertlene, i lymfeknuter eller på halsen (i skjoldbruskkjertelen).
    • Når spytt- og tårekjertlene er angrepet, kalles tilstanden Mikulicz syndrom.
    • Hevelse under kjevevinklene (i submandibularis-kjertelene) betegnes Küttner tumor.
  • Smerter: Smerter er ikke typisk for IgG4-sykdom, men hvis sykdommen rammer bukspyttkjertelen (pankreas), hovedpulsåren (aortitt, periaortitt) eller området bak bukveggen (retroperitoneal fibrose), kan det oppstå kompresjon med smerter i mageområdet. Gulsott (ikterus) med gul-farging på øyne og i huden eller diabetes mellitus er sjeldne komplikasjoner.
  • Andre symptomer: I sjeldne tilfeller kan hodepine indikere at hypofysen (i hjernen) er angrepet. Ved langvarig og ubehandlet sykdom kan det oppstå hovne lymfeknuter og vekttap, spesielt ved angrep på bukspyttkjertelen.

Undersøkelse ved mistanke om IgG4-relatert sykdom

Sykehistorie: Legen vil starte med å kartlegge sykehistorien og spørre om aktuelle symptomer, som hevelser ved øynene, problemer med synet, hovne spyttkjertler eller lymfeknuter, magesmerter, gulsott eller vekttap.

Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke overfladiske organer for tegn på sykdom, som hevelser i tårekjertler, utstående øyne, hovne spyttkjertler, lymfeknuter eller skjoldbruskkjertelen.

Blodprøver: Blodprøver kan vise lett forhøyede betennelsesprøver (SR og CRP), men ofte er disse normale. Spesifikke tester for IgG4 kan vise forhøyede verdier, men dette er ikke alltid tilfelle. Måling av Immunglobulin IgG4 kan vise tydelig forhøyet verdi (> 1.4 g/L) hos 70% – 80% av tilfellene. Lett forhøyede nivåer skal likevel ikke vektlegges fordi hele 5% av befolkningen kan ha økt IgG4 i serum uten sykdommen. IgG4-nivå på det dobbelte av øvre referanseområde (ofte benyttes referanseområde 0,03-2,010 g/L) er funnet å ha en spesifisitet på 99% for IgG4-relatert sykdom (referanse: Ghazale A, 2007). Svært høye nivå er mest typisk, men også normale verdier utelukker ikke sykdommen. De høyeste verdiene ses ved Mikulicz syndrom (spyttkjertler) kombinert med manifestasjoner også i lymfeknuter og andre organer. Lave verdier forventes ved bukspyttkjertel-, lever/galle- manifestasjon eller retroperitoneal fibrose (referanse: Wallace ZS 2018). Noen kan ha normale IgG4 nivåer i serum, men forhøyet IgG4 i vev (biopsi). Man kan også beregne andelen IgG4 av den totale mengden IgG. Normalt utgjør IgG4 mindre enn 5 % av alt IgG (referanse-verdi: 6,1-15,7g/L). Høy IgG4/IgG ratio i serum er typisk. IgG4 utgjør da > 10% av IgG totalt i serum. Også IgE i blodet kan være lett forhøyet.

Bildediagnostikk. Hos omtrent 50-70% angripes flere organer. Ultralyd, MR, CT eller PET/CT kan brukes for å kartlegge sykdommens utbredelse og se hvilke organer som er rammet (referanse: Ebbo M, 2014). Det er uvanlig å påvise rask sykdomsprogresjon og stor milt eller sykdomstegn i lange rørknokler (vurder differensialdiagnoser: histiocytose, Erdheim Chester). Ved bukspyttkjertel-manifestasjon kan bildediagnostikk ofte ikke skille sikkert mellom IgG4 relatert sykdom og kreft, men typisk er at IgG4 relatert sykdom viser en diffust forstørret kjertel med forsinket kontrastopptak, upåfallende avgrensning mot periferien og langsom vekst ved MR-undersøkelser.

Endoskopisk retrograd cholangio-pankreatografi (ERCP) og endoskopisk ultralyd (EUS) kan være nyttige for utredning og biopsi-taking i bukspyttkjertel og galleveier. I tillegg er ultralyd nyttig ved mistanke om nyremanifestasjon og behov for nyrebiopsi (referanse: Nabiar S, 2021).

IgG4 relatert sykdom
Vevsprøve med Storifom (Eikehjulmønster) fibrose-formasjon ved IgG4 sykdom. Dum TV, 2014. Openi

Vevsprøver (biopsi). En vevsprøve er viktig for å sikre diagnosen (referanse: Deshpande V, 2012). Typiske funn i vevsprøven er betennelsesceller, arrvev med et karakteristisk mønster og betennelse i små blodårer. Tolkningen er imidlertid en spesialist-oppgave. IgG4-relatert sykdom kjennetegnes ved tre klassiske funn: lymfoplasmacytisk inflammasjon, fibrose med stråmatte mønster og obliterativ venulitt/flebitt. I tillegg kan keloid eller hyaline mønster ses. Granulomer er derimot uvanlig, slik at en da bør vurdere om sarkoidose eller lignende heller foreligger (differensialdiagnoser)(referanse: Nabiar S, 2021). Ved IgG4 sykdom kan IgG4 utgjøre mer enn 40% av totalt IgG i vevet, men ikke i alle organer. I enkelte tilfeller påvises ikke økt IgG4, muligens fordi sykdommen er i en mindre aktiv fase eller på grunn av behandlings-respons. “Storiform” -fibrose (stråmatte/eikehjul-formet) mønster regnes som typisk, men forekommer ikke alltid. Lymfoplasmaceller, tette celleinfiltrater med økt andel IgG4+ plasmaceller uten granulomer eller nekrotiserende vaskulitt og oblitererende flebitt (vene-okklusjon) bør også gi mistanke om sykdommen. Lett økt antall eosinofile leukocytter er også vanlig.

Diagnose

Diagnosen stilles ved en kombinasjon av symptomer, kliniske funn, blodprøver, bildediagnostikk og vevsprøve. Behandling med Prednisolon forventes å redusere IgG4 relaterte svulster effektivt. Sykdomsprogresjon til tross en høy dose prednisolon (f eks 40 mg/dag i 4 uker) er helt uvanlig. En da bør tenke på å revurdere diagnosen.

  1. Utelukke sykdommer som kan ha lignende symptomer (infeksjoner, kreft, Castlemans sykdom, Crohns sykdom, Ulcerøs kolitt, og Hashimoto (autoimmun) thyreoiditt
  2. Påvist suspekt, hard (indurert) hevelse (klinisk, MR-, CT- undersøkelser eller intraoperativt funn)
  3. IgG4-nivå i plasma og IgG4/IgG >10%
  4. Plasma-blaster (antall pr ml) er økt ved Flow-cytometri av B-lymfocytter
  5. Biopsi
  6. PET/CT for å kartlegge utbredelse
  7. Utelukke annen sykdom (vennligst se punkt 1 ovenfor og Differensialdiagnoser nedenfor)

Kriterier for diagnose

Disse brukes mest for forskning.

Japanske kliniske diagnostiske kriterier (sikker: 1 + 2 + 3. Sannsynlig: 1 + 3. Mulig: 1 + 2: (Nabiar S, 2021)).

  1. Klinisk undersøkelse som viser typisk diffus/lokalisert hevelse eller masser i ett eller multiple organer.
  2. Hematologisk undersøkelse viser forhøyet serum lgG4 konsentrasjon (over 135 mg/dL).
  3. Histopatologisk undersøkelse viser: a) Markert lymfocytt og plasmacytisk  infiltrasjon og fibrose. b) Infiltrasjon av IgG4 + plasma celler: ratio avIgG4 +/ IgG + celler større enn 40% og større enn 10 IgG4 + plasma celler/HPF (high-power fields).

Klassifikasjonskriterier (ACR/EULAR konsensus kriterier)

Disse er omfattende, men er nyttige ved fordypning og når en gjør forskingsstudier (Wallace ZS, 2019). ACR/EULAR konsensus 2019: Wallace ZS, 2020 (spesifisitet 99,2-97,8%, sensitivitet 85,5-82,0%).

Lignende tilstander (differensial diagnoser)

Verken kliniske funn, blodprøver, vevsprøve eller radiologiske funn alene utelukker annen godartet eller ondartet sykdom. En kritisk vurdering også av sykdomsforløpet kan være avgjørende. Flere andre tilstander kan ha lignende symptomer som IgG4-relatert sykdom, blant annet:

Forskjell fra Sjøgrens syndrom (med tåre- og spyttkjertel-manifestasjoner)

IgG4 relatert sykdom:

  • Prevalens lik for menn og kvinner (Sjøgrens er mye vanligere blant kvinner (10:1)
  • Ikke abnorm tretthet
  • Betydelig forstørret tåre- og spyttkjertler, men mild munn-tørrhet (xerostomi) og øyetørrhet (xerophthalmi)
  • Oftere komplikasjoner som autoimmun pankreatitt
  • Økt nivå av IgG4 og IgG4-plasmacelle-infiltrasjon
  • Ikke økt SSA/B antistoff i blodet
  • IgG4-sykdom responderer bedre kortikosteroider (Prednisolon) sammenlignet med Sjøgrens
  • Histologiske forskjeller: IgG4-positive plasmacelleinfiltrasjon er ikke typisk for Sjøgrens Syndrom

Behandling

Før behandlingen starter, er det viktig med en samtale om sykdommen, hva målet med behandlingen er, og hvilke bivirkninger som kan oppstå. Hvis symptomene er milde, kan det være aktuelt å avvente situasjonen og se om behandling blir nødvendig på et senere tidspunkt

  • Kortikosteroider (prednisolon): Kortikosteroider, som prednisolon, er ofte førstevalget i behandlingen av IgG4-relatert sykdom. De fleste opplever god effekt, men tilbakefall etter avsluttet behandling er vanlig. Studier har vist en forventet responsrate på 93 %, med full tilbakegang av symptomer og funn hos 66 % (referanse: Masaki Y, 2017).
    • I praksis kan startdosen for eksempel være 30–40 mg prednisolon med påfølgende langsom nedtrapping. Man kan forvente at svulstene begynner å avta allerede 2–4 uker etter behandlingsstart.
    • Behandlingen bør som regel fortsette i minst 3–6 måneder, slik at svulstene vanligvis ikke lenger trykker på omkringliggende organer og strukturer.
    • Effekten av behandlingen vurderes ved kliniske undersøkelser, blodprøver og bildediagnostikk. Det er viktig å være oppmerksom på risikoen for steroidutløst diabetes.

Det er imidlertid viktig å være klar over at tilbakefallsraten varierer fra 10 til over 50 %. Tilbakefall kommer oftest i organer som også tidligere har vært angrepet. Risikofaktorer for tilbakefall inkluderer høye nivåer av IgG4 og IgE ved diagnosetidspunktet, flere angrepne organer og tidligere tilbakefall. Vedvarende behandling over flere år kan redusere risikoen for tilbakefall. Hvis vedvarende behandling er nødvendig, bør man bruke lavest mulig dose, for eksempel 2,5–5 mg prednisolon per dag (Nambiar S, 2021)..

  • Rituksimab er et biologisk legemiddel som kan brukes som et alternativ til, eller i kombinasjon med, kortikosteroider i behandlingen av IgG4-relatert sykdom. Rituksimab virker ved å hemme B-celler, en type hvite blodceller som spiller en rolle i immunforsvaret og betennelsesprosessen. Hemming av B-celler har vist seg å ha effekt ved IgG4-relatert sykdom.
    • Bruken av rituksimab ved IgG4-relatert sykdom regnes som utprøvende behandling, noe som betyr at det ikke er like lang erfaring med bruken som for etablerte behandlinger. Derfor tas det spesielle forholdsregler ved bruk.
    • Doseringen kan være den samme som ved behandling av revmatoid artritt (leddgikt): to doser på 1000 mg intravenøst (iv) med to ukers mellomrom. Behovet for eventuell vedlikeholdsbehandling (for eksempel 500 eller 1000 mg hver 6. måned eller med lengre intervaller) vurderes individuelt i hvert enkelt tilfelle.
    • Behandlingseffekten av rituksimab forklares, i alle fall delvis, med at det påvirker tilbakekomsten av kortlevde plasmaceller som produserer IgG4 (referanse: Khosroshahi A, 2012).

Andre sykdomsdempende legemidler (DMARDs): I noen tilfeller kan andre immundempende legemidler som azathioprin (Imurel) (2 mg/kg /dag), mykofenolat mofetil (opp til 2.5 g/dag hvis toleranse) og metotreksat være aktuelle (referanse: Nambiar S, 2021).

Kirurgi: I noen tilfeller kan kirurgi være nødvendig for å fjerne arrvev som trykker på organer eller for å avlaste trange passasjer.

Oppfølging

Oppfølgingen avhenger av hvilke organer som er rammet. Ved utbredt sykdom følges pasienten ofte opp av en revmatolog i samarbeid med fastlegen.

Prognose

Prognosen for IgG4-relatert sykdom er generelt god med behandling. Uten behandling kan sykdommen imidlertid føre til varige skader på organene.

Forskjellige IgG4 relaterte sykdommer / manifestasjoner

IgG4-relatert sykdom kan ramme en rekke organer og gi ulike symptomer. Noen av de vanligste manifestasjonene er (alfabetisk):

  • Aortaaneurisme (inflammatorisk). En liten andel av dem med thorakalt aneurisme har IgG4 relatert sykdom. Inflammatorisk abdominalt aneurisme er ofte assosiert med periaortitt og retroperitoneal fibrose. Angrep på aortas grener som arteria subclavia er ikke typisk (eeferanse: Kasashima G, 2018).
  • Bukspyttkjertelen (pankreatitt) (vennligst se Pankreatitt nedenfor)
  • Cholangitt (Skleroserende). Betennelse i galleveiene. Skilles fra primær skleroserende cholangitt). Ofte kombinert med autoimmun bukspyttkjertelbetennelse (pankreatitt; vennligst se nedenfor). Gulsott (Ikterus) og høyt bilirubin i blodprøve er vanlig debutsymptom. Kan være vanskelig å få god biopsi (for å skille tilstanden fra primær skleroserende cholangitt og cholangio-karsinom) (Referanse: Goodchild G, 2018)
  • Dakryoadenitt (betennelse i tårekjertlene) er kronisk hard hevelse i tårekjertler med lymfoid hyperplasi og fibrose i vevsprøve (Wang M, 2019)
  • Eosinofil angiocentrisk fibrose (øyet/orbita og øvre luftveier) (Ahn J, 2018). Ikke smertefull hevelse i deler av hodet eller hals. Oftest i nesen (nese-tetthet, feilstillinger). Øyehulen (dobbeltsyn). Svelg og luftrør (irritasjon, pustebesvær).
  • Hypofysebetennelse (autoimmun) (del av hjernen): Medfører symptomer på hormonmangel, oftest blant menn i 60-årene (til forskjell fra den vanligere lymfocytær hypofysitt hos kvinner i 40-årene). Symptomer kan være kvalme, utmattelse, vekttap, mye urin og hodepine. Relaterte sykdommer er diabetes insipdus, hypotyreose (lavt stoffskifte), hypogonadisme (lave nivå av kjønnshormoner) og kortisol-mangel (Addison sykdom) (Referanse: Decker L, 2016).
  • Kuttners tumor (hevelse i spyttkjertel under kjevene, submandibularis) (Kaminski B, 2020). Godartet, IgG4 relatert, forårsaket av skleroserende sialoadenitt. Hevelse i submandibularis-glandler. Histologisk massiv infiltrasjon av mononukleære celler. Oftest kvinner.
  • Lymfeknutesvulst (hovne lymfeknuter som er IgG4 relatert). En eller flere hovne, uømme lymfeknuter, ofte 1-2 cm store. Sjelden symptomer. Ses hos over halvparten som har annen IgG4-sykdom. Konsistens som gummi. Vevsprøve fra angrepet lymfeknute er ofte uspesifikk. En foretrekker biopsi fra annet angrepet organ.
  • Mastitt (brystbetennelse). Hard hevelse i ett bryst. Ligner kreft-svulst, men er godartet. Opereres eller behandles med Prednisolon (kortison). Utmerket prognose. Referanse: Tan ES, 2017
  • Mediastinitt (betennelse bak brystbenet) (skleroserende mediastinal fibrose) (Satochi T, 2020) (Lee SJ, 2016). Oftest sammen med retroperitoneal fibrose (referanse: Rettenbacher T, 2017).
  • Mesenteritt (skleroserende). Kronisk smerte i mage-området (abdomen). Kvalme, oppkast, diare, vekttap (Referanse: Butt Z, 2018)
  • Mikulicz sykdom (Kaminski B, 2020). Synonym: Skleroserende sialoadenitt som forårsaker en hard hevelse i spytt- og tårekjertler. Typisk hevelse i alle kjertler gjør at IgG4 relatert sykdom  er sannsynlig (men bildediagnostikk, vevsprøve og IgG4 i blodprøve bør undersøkes). Oftest kvinner.
  • Multifokal fibrosklerose. Harde hevelser flere steder i kroppen. Mange tilfeller er identiske med IgG4 relatert sykdom (referanse: Isaka Y, 2008; Ishizaka N, 2012)
  • Nyre. Nyrene kan også rammes av IgG4-relatert sykdom. Den vanligste formen for nyrepåvirkning er tubulointerstitiell nefritt (TINU-syndrom) som noen ganger omtales som inflammatorisk pseudotumor i nyrene. Dette er den hyppigste manifestasjonen av IgG4-relatert sykdom i urinveiene.
    • Symptomene ved TINU kan variere, og mange har få eller ingen symptomer i det hele tatt. Noen kan oppleve: Smerter i siden av ryggen, under ribbeina, endringer i urinproduksjonen: Økt eller redusert urinmengde, høyt blodtrykk: Som følge av nedsatt nyrefunksjon. .
    • CT kan vise flere områder med lav tetthet i nyrevevet, diffust forstørrede nyrer og fortykket vegg i nyrebekkenet. Vevsprøve er avgjørende for diagnosen.
    • Andre former for nyrepåvirkning: Pseudotumor (godartet svulst) kan utgå fra nyrer eller urinledere (Mann S, 2016; Joyce E, 2017). Membranøs glomerulopati. Hydronefrose (vann-nyre) forårsaket av avklemming av urinledere sekundært til  IgG4-relatert Retroperitoneal fibrose med obstruksjon av urinledere (uretere) (referanser: Salvadori M, 2018; Carrillo-Cordova LD, 2019).  
  • Pachymeningitt: Sjelden form for betennelse i hjernehinner (Levraut M, 2019)
  • Paranasal sinus fibrose (Bashyam M, 2018). Nese og bihuler. Ligner letalt midtlinje-granulom som er et lymfom (blant asiater). Symptomer er tett nese og nese-skilleveggen skades, tette bihuler (oftest kjevebihuler / sinus maxilaris), neseblod, smerte i ansikt og hodet (litteratur: Vandjelovic ND, 2016).
  • Pankreatitt (autoimmun) type I: en form for betennelse i bukspyttkjertelen som er knyttet til IgG4-relatert sykdom (referanse: Basyal B, 2021). Dette er en tilstand hvor kroppens eget immunforsvar angriper bukspyttkjertelen.
    • Ofte er det samtidig innsnevring av gallegangene (gallegangsstenose) som kan ligne på det man ser ved skleroserende kolangitt (en annen betennelsestilstand i gallegangene).
    • Hos omtrent 50 % av de som rammes, opptrer hovne lymfeknuter.
    • Gulsott, som gir gulaktig farge på hud og det hvite i øynene, kan oppstå sent i sykdomsforløpet.
    • Magesmerter kan også forekomme, men er ofte milde eller fraværende i starten.
    • Uforklarlig vekttap kan være et tegn på at bukspyttkjertelen ikke fungerer som den skal. Sykdommen kan påvirke bukspyttkjertelens evne til å produsere fordøyelsesenzymer (eksokrin funksjonssvikt) og hormoner som insulin (endokrin funksjonssvikt). Eksokrin svikt kan føre til dårlig opptak av næringsstoffer og avføring med høyt fettinnhold (steatoré).
    • Endokrin svikt kan føre til utvikling av diabetes (referanse: Zhang L, 2010).
  • Periaortitt (IgG4-relatert). Betennelse omkring hovedpulsåren. Oftest menn og da infrarenale aorta. Kvinner har oftere manifestasjoner over diafragma. Karakteriseres av et hardt, fibro-inflammatorisk vev som starter i de ytre lagene av hovedpulsåren i mageområdet og iliaca-arteriene og som kan strekke seg inn i det omkringliggende vevet. Kan også angripe hovedpulsåren i bryst-området (torakalaorta). Hos ca. 40% påvises høy IgG4 i blodprøve. Tegn til hardt (fibrinøst) vev rundt store arterier som ofte ses på CT-undersøkelse (referanse: Peng L, 2020). Utvikling til retroperitoneal fibrose forekommer (referanse: Ozawa M, 2017).
  • Pachymeningitt (IgG4 relatert). (sjelden form for hjernehinnebetennelse). Menn i 50-årene (menn ca. 3 x oftere enn blant kvinner). Symptomer er hodepine, synsforstyrrelser, kvalme og kramper. Bildediagnostikk med MR viser fortykkelse av dura mater i hjernen med forskjellig lokalisering (Referanse: Takeuchi S, 2014).
  • Prostatitt (IgG4 relatert) er en sjelden årsak til symptomer fra prostata (prostatisme). Menn i alderen 55-73 år angripes. Hovne lymfeknuter. Ofte høy IgG4 i blodet. Vevsprøve er avgjørende for diagnosen (referanse: Dujvan Li, 2015). 
  • Retroperitoneal fibrose (referanse: Konno S, 2019). Omtrent 45% av tilfellene kan relateres til IgG4 relatert sykdom (referanse: Lomborg N, 2019). Periaortal infiltrasjon (Periaortitt) tyder på IgG4-relatert sykdom. Medfører ofte avklemming av urinledere (uretere) og dermed urologisk utredning. Kan forårsake høyt blodtrykk. Oftest middelaldrende og eldre menn (hyppigste debut er i 50-65 års alder). Smerte til flanke, abdomen eller korsrygg (80%). Diagnose ved angiografi som viser tykt vev i bakre del av mageområdet (retroperitoneum); uretere, aorta, vena cava inferior. Kombinasjon med periaortitt ses. Differensialdiagnoser (fortykkelse av selve karveggen og andre utsatte steder som aorta-bue og dens grener); Aterosklerose, kjempecelle-arteritt, Takayasus arteritt (Litteratur: Dyer A, 2014). 
  • Riedels thyreoiditt (referanse: Dahlgren S, 2010). Hard hevelse i skjoldbruskkjertelen). Symptomer er heshet, svelge-vansker, tung pust (dyspne) fordi kjertelvevet i thyreoidea er hardt og presser på omgivelsene (referanse: Falhammar H, 2018).
  • Spyttkjertelbetennelse, kronisk (kronisk skleroserende sialoadenitt). Submandibularis- eller parotis-betennelse (adenitt) med samtidig tårekjertelbetennelse (dakryoadenitt) kalles Mickulicz sykdom (se ovenfor). Spesielt ofte sees hevelse av submandibularis, polyklonal hypergammaglobulinemi og evt. hypokomplementemi. Ikke alle har sicca-symptomer, men ny tørrhet i munn- eller øyne kan være debut symptomer (Kaminski B, 2020).
  • Skleroserende kolangitt (Tanaka A, 2019). Vennligst se Cholagitt ovenfor) 
IgG4 sykdom
IgG4 sykdom i bihule mot øye .. Prabuhu SM, 2014. CC BY NC SA 3.0
  • Øye-påvirkning: IgG4-relatert sykdom kan også ramme øynene, og dette kan forekomme hos både unge og voksne, inkludert barn. Tilstanden rammer menn og kvinner like hyppig. Det finnes ulike former for øyepåvirkning. Det finnes ulike former:
    • Dakryoadenitt er betennelse i tårekjertlene som produserer tårevæske. Dette kan være del av Mikulicz syndrom (dacryoadenitt + parotitt + submandibular adenitt) eller forekomme isolert, ofte rammes begge øyne samtidig.
    • I noen tilfeller kan betennelsen føre til kompresjon av nerver i øyehulen, noe som kan gi nevrologiske utfall som for eksempel synsforstyrrelser eller dobbeltsyn.
    • Betennelse i øyemusklene (myositt) er betennelse i musklene som styrer øyets bevegelser. Dette kan føre til smerter i øynene, dobbeltsyn (diplopi) og vanskeligheter med å bevege øynene.
    • gG4-relatert sykdom føre også til dannelse av en tumorlignende masse (pseudotumor) i øyehulen (orbita). Denne må skilles fra Graves hyperthyreose, lymfom, sarkoidose, GPA/Wegeners og infeksjon (referanser: Ferry, JA 2015; Mejico LJ, 2014).
  • Urinblære. Sjelden IgG4-manifestasjon. Synlig blod i urinen, mikroskopisk hematuri og/eller pseudotumor (godartet svulst) påvises.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden