Definisjon
Segmental arteriell mediolyse (SAM) er en sjelden sykdom som rammer blodårene. Den fører til skade på det midterste laget av arterieveggen, kalt media. Denne skaden kan svekke blodåreveggen, noe som kan føre til at den sprekker (disseksjon), utvider seg (aneurismer), eller at det oppstår blødninger og innsnevringer (stenoser) som reduserer blodtilførselen til organer.
Diagnosen SAM stilles på bakgrunn av sykehistorie, bildediagnostikk og vevsprøve. Utenom i akuttfasen forventes fravær av betennelse/inflammasjon. Segmental arteriell mediolyse skilles fra fibromuskulær dysplasi som oftere angriper nyrearterier og fra aterosklerose som gjenfinnes i en rekke blodårer (referanse: Yiu AC, 2021).
Sykdomsårsak
Årsaken til SAM er ukjent. Det er ikke en betennelsessykdom (vaskulitt). Sykdommen starter med skade og degenerasjon av det midterste laget i arterieveggen (media). Dette kan føre til blødninger og arrdannelser som svekker blodåreveggen (referanse: Slavin RE, 1989).
Forekomst
SAM er en sjelden sykdom som oftest rammer kvinner og menn i alderen 40-60 år. Tilstanden kan imidlertid forekomme i alle aldre. Den eksakte forekomsten av SAM er ukjent, da milde tilfeller ofte ikke diagnostiseres. Studier antyder at forekomsten kan være rundt 1 per 100 000 personer per år. Det er viktig å merke seg at dette tallet sannsynligvis er en underestimering.
Symptomer
Symptomene på SAM kommer ofte plutselig og uten forvarsel. De er relatert til skader på arteriene og redusert blodtilførsel til organer. Vanlige symptomer inkluderer:
- Akutte magesmerter: Noen merker over tid smerter etter måltid (abdominal angina).
- Brystsmerter: Hjertets kransarterier (koronararterier) kan angripes og medfører smerter i brystet/hjertet (angina pectoris) eller hjerteinfarkt.
- Hjerneslag: Hjernens arterier kan skades med påfølgende hjerneslag.
I motsetning til ved betennelsessykdommer (vaskulitt), er det ikke vanlig med langvarige symptomer som nattesvette, vekttap eller leddsmerter ved SAM.
Undersøkelser
Diagnosen SAM stilles basert på sykehistorie, kliniske undersøkelser og bildediagnostikk.
Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomer og tidligere sykdommer. Det er viktig å utelukke tegn på betennelse eller revmatiske sykdommer.
Klinisk undersøkelse: egen vil undersøke organer som hud, hjerte, lunger og mage, samt sjekke puls og lytte på blodårer.
Blodprøver: Blodprøver er vanligvis normale, men kan vise tegn på blødning (lavt hemoglobin) eller en lett forhøyet betennelsesreaksjon.
Bildediagnostikk: Ultralyd, CT og MR brukes til å visualisere blodårene (angiografi). Ved symptomer fra hjernen kan CT eller MR avsløre hjerneslag. Koloskopi kan vise tegn på redusert blodtilførsel til tarmen
Tarmundersøkelse med koloskopi kan vise teg til redusert blodtilførsel til tarm og andre organer i mage-området.
EKG og blodprøver ved brystsmerter kan vise tegn til hjerteinfarkt.
Vevsprøver (biopsi): Vevsprøve kan bekrefte diagnosen, men tas kun unntaksvis for å unngå blødningsrisiko.
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Det finnes flere sykdommer som kan ligne på SAM. Noen av de vanligste er:
- ANCA-vaskulitt: Betennelse i blodårene (vaskulitt) med påvisbare antistoffer (ANCA: PR3 eller MPO ANCA) i blodet og høy CRP.
- Aterosklerose: Åreforkalkning, vanlig hos eldre med risikofaktorer som diabetes, høyt kolesterol og høyt blodtrykk.
- Behcets sykdom. Kronisk sykdom med sår i munn og underliv, ofte hos personer med opprinnelse fra Midtøsten eller Asia.
- Ehlers-Danlos syndrom: Arvelig bindevevssykdom med overbevegelige ledd og overstrekkbar hud. En type (type IV) kan ramme blodårene og forårsake aneurismer.
- Fibromuskulær dysplasi: Sykdom som oftest rammer nyrearteriene hos unge kvinner. Kan gi forandringer i blodårene som kan ligne på SAM.
- Fibromuskulær dysplasi. Ofte nyrearterier- Blodtrykksstigning. Ofte unge kvinner. Kan i tidlige stadier være vanskelig å skille fra SAM
- Kawasaki syndrom. Betennelsessykdom hos små barn med høy feber, utslett og betennelse i kransarteriene.
- Marfans syndrom. Arvelig bindevevssykdom med karakteristisk kroppsbygning og overbevegelige ledd. Kan forårsake aneurismer, oftest i aorta.
- Mykotiske aneurismer. Aneurismer forårsaket av infeksjon i blodåreveggen. Høy CRP og SR. Typisk funn (sopp-formet) ved angiografi.
- Nevrofibromatose. Arvelig sykdom med karakteristiske hudforandringer.
- Polyarteritis nodosa (PAN). Betennelse i mellomstore blodårer. Påvirket allmenntilstand i forkant. Muskelsmerter (ofte legger). Symptomer fra huden. Høy CRP og SR
- Pseudoxanthoma elasticum: Sykdom som kan gi åreforkalkning i ung alder. Misdannelser i blodårer
- SCAD. (Spontan koronararteriedisseksjon): Spontan disseksjon i kransarteriene, ofte hos kvinner etter fødsel.
- SCAR (Spontan koronararterieruptur): Spontan ruptur i kransarteriene.
- Takayasus arteritt. Betennelse i de store arteriene, ofte hos unge kvinner. Sykdomsutvikling over måneder. Høy CRP og SR. Ofte subclavia- og carotis-arterier
- Temporalis arteritt og idiopatisk non-kranial storkarsvaskulitt. Betennelse i de store arteriene, ofte hos personer over 50 år. Temporalis arteritt kan gi hodepine i tinningen.
Behandling
Behandling av SAM avhenger av symptomene og hvilke blodårer som er rammet.
- Blødninger: Må ofte stanses kirurgisk.
- Innsnevringer(stenoser) eller blokkeringer (okklusjoner): Kan behandles med bypass-operasjon.
SAM responderer ikke på immundempende medisiner som brukes ved betennelsessykdommer.
Prognose
Plutselige blødninger fra arterier kan være livstruende og krever rask behandling (referanse: Regnstorff DS, 2004).
Litteratur
Grans Kompendium i Revmatologi