Henoch-Schönleins purpura (IgA vaskulitt) 4.53/5 (17)

Sist oppdatert: 16/12/24
Share Button

Definisjon

Henoch-Schönleins purpura (IgA vaskulitt) er den vanligste formen for vaskulitt hos barn. Vaskulitt betyr betennelse i blodårene. Sykdommen kjennetegnes av at små blodårer, særlig i hud, ledd, mage-tarm og nyrer, blir betent. Dette fører til en rekke symptomer, som utslett, magesmerter og leddsmerter. Sykdommen er vanligst hos barn under 10 år, men kan også forekomme hos ungdom og voksne. Hos voksne har sykdommen ofte et mer langvarig og komplisert forløp (referanse: Oni L, 2019).

Årsak

Årsaken til Henoch-Schönleins purpura er ukjent, men man tror at det er en kombinasjon av genetiske faktorer og miljøfaktorer som spiller inn. Omtrent halvparten av de som får sykdommen har hatt en infeksjon (ofte adenovirus) i luftveiene i forkant. Immunsystemet reagerer på denne infeksjonen ved å produsere antistoffer mot et protein kalt IgA. Disse antistoffene binder seg til IgA og danner immunkomplekser som setter seg fast i de små blodårene og forårsaker betennelse (referanse: Oni L, 2019).

En kan ved vevsprøve (biopsi) påvise at immunglobuliner klumper seg sammen i form av immunkomplekser med IgA og at disse skader og tetter små blodårer. Det er sannsynlig at familiære/genetiske disposisjoner bidrar til sykdomsutvikling (referanse: Oni L, 2019).

Forekomst

Henoch-Schönleins purpura er den vanligste formen for systemisk vaskulitt hos barn. I Norge får omtrent 200 barn sykdommen hvert år (referanse: Mosseberg M, 2018). Sykdommen er nesten 20 ganger vanligere enn den nest vanligste vaskulitten hos barn, Kawasakis sykdom. Av ukjente årsaker er sykdommen vanligst om høsten og vinteren (referanse: Hetland LE, 2017)..

Ved sykdomsdebut er over 90% av barna under 10 år, og gjennomsnittsalder er ca. 6 år. Henoch-Schönlein purpura /IgA vaskulitt hos voksne ses i aldersgruppen 20-75 år, oftest i de yngste av disse aldersgruppene, både blant kvinner og menn.

Symptomer

Henoch-Schönleins purpura kan gi en rekke symptomer, blant annet:

Hennoch-Schönleins Purpura
Purpura på legger ved Henoch-Schönlein Purpura hos en voksen persjon. Naveen KN, 2014. CC BY NC SA 3.0
  • Generelt. Sykdomsfølelse, feber, redusert appetitt og vekttap, ledd- og muskelsmerter er vanlig. 
  • Hudforandringer: Det vanligste symptomet er et karakteristisk utslett med små, røde prikker eller flekker (purpura) på huden, spesielt på leggene (hos ca. 95%). Prikkene er små, betente blodårer ut i huden. Etter noen dager blir prikkene brunlige og blekner av, men nye oppstår inntil sykdommen har falt til ro i løpet av noen dager til flere uker. Det finnes også en form med uttalte blemmer, særlig på føttene (bulløs form) (referanse: Trapani S, 2005).
  • Definisjoner på hudskader: Petekkier < 1-2 mm. Ekkymoser > 10 mm. (uvanlig ved Henoch-Schönleins-purpura (IgA vaskulitt). Purpura 3-10 mm. Hematom: større blødninger (uvanlig ved Henoch-Schönleins-purpura (IgA vaskulitt).
Henoch-schonlein-purpura IgA vaskulitt
Henoch-Schönlein-purpura. Madhero88 – www.dermnet.com CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons
  • Mage og tarm. Magesmerter, kvalme, oppkast og blod i avføringen kan forekomme. Typisk er tidlige symptomer med sterke magesmerter (hos10-40%) som skyldes vaskulitt i tarmen. Symptomene kan oppstå før hudforandringene, og er da vanskelige å innordne. Kvalme og oppkast forekommer også. I noen tilfeller observeres blod i avføringen (referanse: Hetland LE, 2017). Vedvarende sterke magesmerter må undersøkes nærmere for å utelukke blant annet større skade på tarmen med behov for operasjon (referanse: Menon P, 2012).
  • Leddsymptomer (artritt) forekommer hos ca. 15%, oftest med hevelser i store ledd som knær, ankler og håndledd. Leddsmerter uten hevelser er vanligere (ca. 50%). Leddplagene glir over når sykdommen roer seg. 
  • Nyrene angripes hos 20-55%, men uten at dette merkes. Mørk eller rød-farget urin kan ses i noen tilfeller. Typisk oppstår nyrebetennelsen innen fire uker fra symptomene i huden begynte. Ved urinundersøkelse påvises røde blodceller i urinen. De aller fleste tilfellene går over av seg selv. Dersom urinen er normal i seks måneder etter sykdomsstart, er det lite sannsynlig med et mer kronisk forløp (referanse: Nachi H, 2005).
  • Nervesystemet angripes sjelden. Enkelte tilfeller med hodepine, kramper, slitenhet og emosjonelle forandringer med irritabilitet er sett 2-4 uker ut i sykdomsforløpet. Muligens er antifosfolipid antistoffer i blodet relatert til symptomer i noen slike tilfeller (referanse: Liu A, 2012).

Undersøkelser

Diagnosen stilles vanligvis basert på sykehistorie, klinisk undersøkelse og laboratorieprøver.

Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomer og tidligere sykdommer, spesielt i den aktuelle aldersgruppen (se ovenfor).

Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke hud, ledd og mage, allmenntilstand og blodtrykk. Ved sterke magesmerter eller tegn på alvorlig blødning undersøkes avføring og med endoskopi av magesekk og tarmer (hos spesialist). 

Blodprøver kan vise tegn på betennelse og utelukke andre sykdommer. Antall blodplater (trombocytter) er normalt. Immunglobulin-A (IgA) kan være litt forhøyet eller normal. ANCA og ANA (anti-nukleære antistoff) er normale. Det finnes ingen spesielle tester for Henoch-Schönleins purpura. 

Urinnprøve: Urinprøve er viktig for å sjekke for nyrebetennelse (IgA-nefritt). Mistanke får en når urinstiks viser røde blodceller (erytrocytter). Av og til kan blod i urinen også gi synlig rød-brun urin.

Vevsprøve (biopsi). I noen tilfeller kan det være nødvendig å ta en vevsprøve (biopsi) for å bekrefte diagnosen. Hvis en tar vevsprøve fra huden, ses leukocytoklastisk vaskulitt, men denne finnes også ved mange vaskulitt-sykdommer. Mer karakteristisk er nedslag av immunglobulinet IgA i vevsprøven. Hvis diagnosen er usikker eller nyrene er spesielt sterkt angrepet, er vevsprøve nyttig for å sikre diagnosen (nyrebetennelse og IgA nedslag), vurdere graden av nyreskade og om spesiell behandling bør begynnes (se behandling nedenfor).

Diagnosen

Diagnosen baseres på sykehistorie og typiske forandringer i hud, mage- og leddsmerter, samt tegn til nyrebetennelse, oftest hos barn og unge voksne. Også vevsprøve (biopsi) kan være avgjørende (med typisk IgA nedslag ved immun-fluorescens-undersøkelse). Henoch-Schönlein Purpura (IgA-vaskulitt) hos eldre personer kan ses, men er såpass uvanlig at lignende tilstander er spesielt viktig å utelukke (vennligst se differensialdiagnoser nedenfor) (referanse: Ueda H: , 2019).

Kriterier for klassifikasjon

For forskningsstudier benyttes følgende diagnostiske kriterier (ACR 2006, Ozen S, Ruperto N) (sensitivitet 99.2%, spesifisitet 86%):

  • Hudforandringer med purpura særlig på bena + minst en av følgende:
    • 1. Diffus magesmerte med akutt start
    • 2. IgA i vevsprøve (eks hud, nyre), ofte med leukocytoklastisk hud-vaskulitt og glomerulonefritt i nyrer
    • 3. Leddsymptomer, akutt med smerter og/eller hevelse (artritt)
    • 4. Nyrebetennelse (blod og/eller eggehvite/protein i urinen)

Voksne med Henoch-Schönlein purpura / IgA vaskulitt

Sykdommen er sjelden blant voksne, der den utgjør ca. 4% av alle vaskulitter. Vanligst er det da unge voksne som angripes. Sykdommen forløper imidlertid mer komplisert og med mer tegn til kronisk betennelse blant voksne.

Nyrebetennelse (IgA-nefritt) hos voksne: Glomerulonefritt med IgA nedslag i vevsprøve forekommer oftere. Nyrebetennelsen er kronisk med vedvarende blod i urinen (hematuri) hos 40%. Nyrebetennelsen fører til redusert nyrefunksjon på sikt hos 10% og risiko for høyt blodtrykk. Andelen med senere nyresvikt høyere enn blant barn og tilbakefall er vanligere (Referanse: Batu ED, 2018). 

Ved svangerskap følge nyrefunksjonen nøye, siden tilfeller med utvikling av nyresvikt under svangerskap er sett. Litt økt risiko for for tidlig fødsel, spontanaborter og preeklampsi er også rapportert (referanse: Nossent J, 2019).

Lignende tilstander, differensialdiagnoser

Enkelte andre sykdommer kan ha lignende symptomer som Henoch-Schönleins purpura. Det er derfor viktig å utelukke disse, spesielt hos voksne (referanse: Ueda H: , 2019). Noen av de vanligste differensialdiagnosene er:

Behandling

Behandlingen av Henoch-Schönleins purpura avhenger av symptomene og hvor alvorlig sykdommen er. I mange tilfeller går sykdommen over av seg selv uten behandling.

  • Ingen medikasjon er et alternativ dersom sykdommen forløper fredelig. I utgangspunktet er en tilbakeholden med legemidler, fordi sykdommen oftest går over uten å etterlate skade.
  • NSAIDS. Mot smerter i ledd og påvirket allmenntilstand brukes ofte tabletter i form av NSAID (for eksempel Ibux, Naproksen, Diclofenac), men disse bør unngås ved magesmerter eller nyrebetennelse for ikke å forårsake blødninger eller redusert nyrefunksjon.
  • Paracetamol (Paracet, Pinex) er et alternativ til NSAIDs mot smerter.
  • Prednisolon. I tilfeller med alvorlig sykdom, spesielt med nyre- eller tarminvolvering, kan det være nødvendig å bruke kortison (prednisolon). Også den bulløse (blemmer) formen behandles med prednisolon. Det er imidlertid lite dokumentasjon på nytten av kortisonbehandling ved Henoch-Schönlein vaskulitt generelt.
  • Immundempende medisiner (DMARDs). I sjeldne tilfeller, hvor sykdommen ikke responderer på annen behandling, kan det være aktuelt å bruke immundempende medisiner som azathioprin (Imurel), Metotreksat, mykofenolat (CellCept) eller cyklofosfamid (Sendoxan) benyttes. I samarbeid med nyrelege kan også indikasjonen for ACE hemmere diskuteres dersom nyrene er angrepet med stort tap av proteiner gjennom urinen. 

Forløpet / prognosen

Henoch-Schönleins purpura går vanligvis over i løpet av 30 dager hos ca. 60%. Hos noen kan sykdommen imidlertid vare lenger eller komme tilbake. Særlig hos voksne kan hudforandringene likevel komme og gå i mange måneder og over år. Også nyrebetennelsen er mer kronisk hos voksne med Henoch-Schönleins purpura (vennligst se ovenfor). Vedvarende tegn på nyrebetennelse ses hos ca. 10%, men roer seg med tiden uten å etterlate vesentlig nyreskade i de fleste tilfeller. Det er viktig å følge pasienten opp med urinprøver og blodtrykksmålinger de første måneder, men det er ikke ansett nødvendig med ytterligere rutinekontroller hvis det ikke foreligger urinfunn deretter (referanse; Wulffrath NM, 2013).

Svangerskap

Kvinner med Henoch-Schönleins purpura kan vanligvis gjennomgå et normalt svangerskap. Det er imidlertid en liten økt risiko for komplikasjoner som spontanabort og for tidlig fødsel. Kvinner med nyrebetennelse bør følges nøye under svangerskapet (referanse: Pagnoux C, 2013).

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden