Definisjon
Cogans syndrom er en sjelden sykdom som forårsaker betennelse i blodårene (vaskulitt). Sykdommen rammer oftest unge voksne og kjennetegnes av raskt økende hørselstap på begge ører, kombinert med betennelse i øynene. I noen tilfeller kan også hovedpulsåren (aorta) bli betent.
Forekomst
Cogans syndrom er en sjelden sykdom, og det finnes ikke nøyaktige tall på hvor mange som rammes. Menn og kvinner rammes like hyppig, oftest i alderen 20-40 år.
Symptomer
Symptomene på Cogans syndrom kan variere, men de vanligste er:
- Allmenntilstand. I tidlig stadium er det vanlig med få allmennsymptomer. Etter hvert kan omtrent halvparten av pasientene oppleve nattesvette, feber og vekttap.
- Øyne. Betennelse i øynene (keratitt, konjunktivitt, uveitt) kan gi symptomer som lysskyhet (ubehagelig å se mot lyset), rødhet, smerter og tåkesyn (referanse: Berrocal J, 1999).
- Hørsel og balanse. Betennelse i hørselsorganet kan føre til svimmelhet, øresus (tinnitus) og hørselstap. I noen tilfeller kan hørselstapet være raskt og alvorlig. Betennelse i likevektsorganet kan gi svimmelhet (vertigo). Symptomene kan ligne Menieres sykdom. Intervallet mellom symptomdebut fra øye og hørselsorgan er sjelden mer enn to år.
- Hud. I noen tilfeller kan det oppstå utslett eller sår på huden som følge av vaskulitt (ca. hos 10%).
- Nerver. Noen pasienter kan oppleve nedsatt følelse og kraft i armer og ben (nevropati/polynevropati).
- Blodårer. Hos omtrent 10% av pasientene kan hovedpulsåren bli betent. Dette kan føre til utposninger (aneurismer) som i verste fall kan sprekke.
Undersøkelser
Diagnosen Cogans syndrom stilles basert på symptomer og funn ved ulike undersøkelser.
Øyelege: Øyelegen vil undersøke øynene for tegn på betennelse i form av hornhinnebetennelse/interstitiell keratitt, konjunktivitt, blødning eller uveitt (regnbuehinnebetennelse/iritt) (referanse: Berrocal J, 1999).
Øre-nese-hals lege: Øre-nese-hals legen vil undersøke hørsel og balanse.
Revmatolog: Revmatologen vil vurdere om det er tegn på vaskulitt i andre organer.
Blodprøver: Blodsenkning (SR) og C-reaktivt protein (CRP) er høye. Ingen spesielle sykdomstester eksisterer.
Bildediagnostikk: CT- eller MR av aorta for å utelukke utposning (aneurisme) kan være aktuelt. Ultralyd og/eller PET/CT kan vise tegn til blodårebetennelse (vaskulitt) også før en eventuell utposning oppstår.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Det er flere tilstander som til å begynne med kan ligne Cogans syndrom, deriblant Menieres sykdom, Susac syndrom og Granulomatøs polyangiitt (GPA, Wegeners). Andre viktigste tilstander er:
- Clamydia infeksjon (øye)
- Granulomatøs polyangiitt (GPA, Wegeners) (hørsel, øye)
- Hjernebetennelse Encefalopati (subakutt)
- Menieres sykdom (svimmelhet, hørselstap)
- PACNS (hjerne)
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- Retinal arterie- okklusjon (øye, synstap)
- Sarkoidose (hørselstap, øye)
- Sensorisk nevrogent hørselstap
- Susac syndrom (hørsel, øye)
- Syfilis (øye, blodårer)
- Takayasus arteritt (blodårer, unge kvinner)
- Tuberkulose (øye)
- Virus infeksjon (herpes keratitt) (øye)
- Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (øye og hørsel)
Svangerskap
Fordi Cogans syndrom er en sjelden sykdom, finnes det begrenset informasjon om hvordan sykdommen påvirker svangerskap. Generelt er det forventet at både mor og barn har gode utsikter dersom sykdommen er inaktiv før svangerskapet starter. Det er likevel viktig å utelukke utposninger (aneurismer) i hovedpulsåren før graviditet, da disse kan være en alvorlig komplikasjon.
I noen tilfeller kan Cogans syndrom blusse opp under svangerskapet. I sjeldne og kompliserte tilfeller kan det oppstå lekkasje i hjerteklaffen mellom hjertet og hovedpulsåren (aorta-insuffisiens) eller en rift i hovedpulsåren (aorta-disseksjon).
Behandling
Behandling av Cogans syndrom er nødvendig for å hindre alvorlige komplikasjoner som hørselstap og aneurismer. Vanlige behandlingsformer er:
- Kortison (oftest Prednisolon eller metylprednisolon/SoluMedrol): Reduserer betennelse.
- Immundempende legemidler som Imurel, Metotreksat eller Sendoxan: oftest Prednisolon eller metylprednisolon (SoluMedrol): Demper immunsystemets aktivitet.
- Biologiske legemidler: TNF-hemmere blokkerer et signalstoff som er involvert i betennelsesprosessen (referanse: Shamriz O, 2018; Kessel A, 2014).