Definisjon
Cogans syndrom er en sjelden vaskulitt-sykdom som av ukjent årsak oftest angriper unge personer. Sykdommen kjennetegnes ved raskt økende hørselstap på begge sider i kombinasjon med betennelse i øyne (oftest interstitiell keratitt). En av fem får også betennelse / vaskulitt i hovedpulsåren.
Forekomst
Cogans syndrom defineres som en sjelden sykdom. Gode tall på eksakt forekomst foreligger ikke. Menn og kvinner angripes omtrent like hyppig, oftest i 20-40 års alder (gjennomsnitt ca. 30 år).
Symptomer og undersøkelsesfunn
Allmenntilstand. Få generelle sykdomstegn i tidlig stadium. Omtrent halvparten føler seg etter hvert allment medtatte med nattesvette, litt feber og vekttap.
Øyne. Ofte er det ubehagelig å se mot lyset, uten at øyet er gjenklistret med verk. Slike symptomer bør undersøkes av øyelege, helst samme dag. Betente, røde eller smertefulle øyne kan tyde på revmatisk betennelse. Øyelegen kan påvise hornhinnebetennelse/interstitiell keratitt, konjunktivitt, blødning eller uveitt (regnbuehinnebetennelse/iritt) (referanse: Berrocal J, 1999).
Hørsel og svimmelhet. Hørselsorganet angripes oftest. Svimmelhet, etterfulgt av øresus (tinnitus) og nedsatt hørsel er vanligste debutsymptomer. Enkelte blir døve allerede etter 1-3 måneders sykdom. Betennelse i likevektsorganet medfører svimmelhet (vertigo). Symptomene kan ligne Menieres sykdom. Intervallet mellom symptomdebut fra øye og hørselsorgan er sjelden mer enn to år.
Hud. Vaskulitt i hud med utslett eller sår er sjelden (ca. hos 10%).
Nerver. Skade på nerver i armer eller ben med nedsatt følelse og kraft forekommer i form av nevropati/polynevropati.
Blodårer. Hovedpulsåren angripes med vaskulitt og svekkes hos ca. 10%, slik at utposning (aneurismer oppstår). Ofte er symptomer som bryst- eller magesmerter lite karakteristiske, slik at komplikasjonen først oppdages ved bildediagnostikk. Noen får også tegn på revmatisk betennelse i mellomstore- mindre blodårer. Utbredelsen kan ligne på Takayasus arteritt.
Blodprøver
Blodsenkning (SR) og C-reaktivt protein (CRP) er høye. Ingen spesielle sykdomstester eksisterer.
Bildediagnostikk
CT- eller MR av aorta for å utelukke utposning (aneurisme) kan være aktuelt.
Diagnose
Diagnosen stilles på bakgrunn av symptom-utvikling og resultat av undersøkelsene, der revmatolog, øyelege og øre- nese-hals lege er involvert. Blodårene undersøkes med MR- eller CT-undersøkelser, eventuelt også ultralyd og/eller PET/CT.
Lignende tilstander / differensialdiagnoser
Det er flere tilstander som til å begynne med kan ligne Cogans syndrom, deriblant Menieres sykdom, Susac syndrom og Granulomatøs polyangiitt (GPA, Wegeners):
- Clamydia infeksjon (øye)
- Granulomatøs polyangiitt (GPA, Wegeners) (hørsel, øye)
- Hjernebetennelse Encefalopati (subakutt)
- Menieres sykdom (svimmelhet, hørselstap)
- PACNS (hjerne)
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- Retinal arterie- okklusjon (øye, synstap)
- Sarkoidose (hørselstap, øye)
- Sensorisk nevrogent hørselstap
- Susac syndrom (hørsel, øye)
- Syfilis (øye, blodårer)
- Takayasus arteritt (blodårer, unge kvinner)
- Tuberkulose (øye)
- Virus infeksjon (herpes keratitt) (øye)
- Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (øye og hørsel)
Svangerskap
Cogans syndrom er såpass sjelden at få rapporter om svangerskap foreligger. Generelt er prognosen god når sykdommen ikke er aktiv eller trenger medikamenter før svangerskapet. Siden sykdommen kan angripe hovedpulsåren, er det før svangerskap bør en vurdere å undersøke denne med CT av aorta for å utelukke utposninger (aneurismer). Enkelte tilfeller med tilbakefall av sykdomsaktivitet i løpet av svangerskap forekommer, men generelt er prognosen god for mor, foster og barn. I enkelte kompliserte tilfeller er lekkasje i aorta-klaffen (aorta-insuffisiens) og sprukket hovedpulsåre (aorta-disseksjon) beskrevet (referanse: Pagnoux C, 2013).
Behandling
Kortison (oftest Prednisolon eller metylprednisolon(SoluMedrol) er nødvendig: høye doser til å begynne med, lavere doser etter hvert. Ofte kombineres med annen immundempende behandling som Imurel, Metotreksat eller Sendoxan. De senere år er TNF-hemmere som infliksimab (Remicade/Remsima) brukt som supplement til kortison dersom symptomene ikke er klart bedret etter 2-3 ukers behandling (Shamriz O, 2018; Kessel A, 2014).