Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom)
Definisjon
Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) en sjelden sykdom som kjennetegnes av tre hovedproblemer: 1) Artritt (ofte betennelse i flere ledd), 2) Pankreatitt (Bukspyttkjertelbetennelse med høye pankreasenzymer) og 3) Pannikulitt (smertefulle knuter i huden og vevsdød/nekroser i fettvev). Sykdommen kan utløses av betennelse, skade eller kreft i bukspyttkjertelen. Syndromet er sjelden og byr på diagnostiske utfordringer (referanse: Pichler H, 2023).
Sykdomsårsak
PPP-syndrom er ofte knyttet til en underliggende sykdom i bukspyttkjertelen, for eksempel betennelse (pankreatitt) eller kreft (referanse: Guiletti F, 2013). Bukspyttkjertelen produserer enzymer som er til nytte i fordøyelsen. Ved PPP-syndrom lekker disse enzymene (lipase, amylase, fosforylase og trypsin) ut i blodet i unormalt høye mengder. Dette fører til skade på kroppens fettvev, hud og ledd (referanse: Loverdos I, 2015).
Fettvevet under huden er spesielt utsatt, og det kan oppstå smertefulle knuter og betennelse (lobulær pannikulitt). Leddene kan hovne opp (polyartritt), og i noen tilfeller kan det også oppstå skader i skjelettet (osteonekrose). Betennelsen i bukspyttkjertelen (pankreatitt) som utløser PPP-syndrom kan være mild og uspesifikk, noe som gjør det vanskelig å stille riktig diagnose.
Symptomer
Symptomene på PPP-syndrom kan variere fra person til person.
- Bukspyttkjertelen: Noen har ingen symptomer fra bukspyttkjertelen, mens andre opplever magesmerter av ulik intensitet.
- Huden: Pannikulitt gir ofte smertefulle, rød-brune knuter (0,5-5 cm i diameter) under huden, oftest på beina. I noen tilfeller kan huden sprekke over knutene og det kan sive ut et seigt, olje-brunt materiale (referanse: Preis JC, 2002). Blemmer i huden kan også forekomme.
- Leddene: Leddbetennelsen kan være kraftig og ramme ett ledd (monoartritt) eller flere ledd (polyartritt). Ankler, knær, håndledd, fingerledd, albuer og fotledd er oftest affisert. Leddsymptomene følger vanligvis samme mønster som hudforandringene (referanse: Dieker W, 201.
- Skjelettet: Skade på skjelettet (osteonekrose) kan føre til smerter og brudd (referanse: Yang Q, 2023).
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Hudforandringene ved PPP-syndrom kan ligne på andre hudsykdommer, som for eksempel:
- Erythema nodosum: En hudsykdom med ømme, røde knuter, ofte på leggen, som kan være forårsaket av infeksjoner, medisiner eller andre sykdommer.
- Vaskulitt: Betennelse i blodårene som kan føre til ulike symptomer avhengig av hvilke blodårer som er affisert.
- Sweet syndrom; En hudsykdom med feber og smertefulle, røde knuter og plakk, ofte på ansikt, hals og armer.
- α1-antitrypsin mangel: En arvelig tilstand som kan føre til lungesykdom (KOLS) og leversykdom.
- Cellulitt (hudinfeksjon): En bakteriell infeksjon i huden som gir rødhet, hevelse, smerte og varme i det affiserte området.
- Erysipelas: En bakteriell hudinfeksjon som gir et skarpt avgrenset, rødt og hovent utslett, ofte i ansiktet eller på leggene.
Akutt leddbetennelse kan være kraftig og feiltolkes som anfall av urinsyregikt (referanse: Kim EJ, 2019).
Behandling
Behandlingen av PPP-syndrom fokuserer på å behandle den underliggende sykdommen i bukspyttkjertelen (referanse: Guiletti F, 2013). NSAIDs, kortikosteroider og immundempende medikamenter har generelt skuffende lite effekt.