
BUERGERS SYKDOM (Thrombangiitis obliterans)
Definisjon
Bürgers sykdom, som også kalles endangiitis obliterans og obliterende trombangitt, er en betennelsessykdom i blodårene som ofte fører til blodpropp. Sykdommen rammer nesten utelukkende røykere, og de fleste som får diagnosen er under 40 år. En unormal reaksjon på røyking ser ut til å være en viktig årsak til sykdommen, men også arvelige faktorer kan spille en rolle. Enkelte folkegrupper i Asia er mer utsatt enn nord-europeere. Forekomsten av Bürgers sykdom er synkende i takt med at færre røyker. Sykdommen fører til at blodårene gradvis blir trangere, noe som gir symptomer på dårlig blodsirkulasjon. I tillegg kan det dannes blodpropper i små og mellomstore blodårer, vanligst i hender og føtter (referanse; Quaja E, 2023)..
Symptomer
Tidlige symptomer på Bürgers sykdom kan være kalde hender og føtter. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan man oppleve:
- Belastningsavhengige smerter og «kramper» i legger og føtter, som bedres i hvile (klaudikasjon).
- Smertefulle sår og vevsdød på føtter og tær, og noen ganger også på fingre, på grunn av dårlig blodsirkulasjon.
- Belastningsavhengige brystsmerter (angina pectoris) som kan utvikle seg til hjerteinfarkt.
Undersøkelser
Diagnosen stilles basert på sykehistorie, klinisk undersøkelse, bildediagnostikk og i noen tilfeller vevsprøve.
Sykehistorie: Legen vil spørre om røykevaner og symptomer.
Ved klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke pasienten for å se etter tegn på dårlig blodsirkulasjon, som:
- Redusert eller fraværende puls i føttene.
- Avbleket hud.
- Langsom fylling av kapillærene (små blodårer) etter trykk mot fingertupper eller tær.
- Nedsatt temperatur i huden.
- Sår på fingre og/eller tær.
Blodprøver kan vise lett eller moderat forhøyet CRP og senkning (SR). Andre prøver tas for å utelukke andre sykdommer og risikofaktorer for dårlig blodsirkulasjon, som diabetes og høyt kolesterol.
Bildediagnostikk
- Doppler ultralyd: Kan vise nedsatt blodgjennomstrømning.
- CT angiografi: Kan vise trange eller tette blodårer.
Vevsprøve (biopsi): Kan vise karakteristiske forandringer i blodårene. Såkalte tette polynukleære leukocyttaggregater, mikroabscesser og flerkjernede kjempeceller er karakteristiske. I endestadium ses tromber og fibrose i karene.
Shionoyas kliniske kriterier brukes ofte for å stille diagnosen Bürgers sykdom (referanse: Shinoya S, 1983; Kröger K, 2006). Disse kriteriene inkluderer:
Kliniske kriterier |
---|
1. Røker |
2. Debut før 50 års alder |
3. Tette pulsårer bak knærne (Infrapopliteale okklusjoner) |
4. Enten manifestasjoner i armer eller vandrende venebetennelser (phlebitis migrans) |
5. Fravær av risikofaktorer for åreforkalkning, utenom røking. |
Behandling
Det viktigste tiltaket for å behandle Bürgers sykdom er å slutte å røyke. Dette er helt avgjørende for å stoppe sykdomsutviklingen og forhindre komplikasjoner som amputasjon av fingre eller tær (referanse: (Quaja E, 2023)..
I tillegg til røykeslutt finnes det noen medisiner som kan forsøkes for å bedre blodsirkulasjonen, for eksempel Ilomedin, sildenafil, nifedipin og bosentan. Overtrykksbehandling i trykkammer kan også være et alternativ. Betennelsesdempende medisiner som kortison har ikke vist effekt ved Bürgers sykdom (referanse: Macedo CR. 2016).
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Andre tilstander som kan gi lignende symptomer som Bürgers sykdom inkluderer:
- Antifosfolipid syndrom
- Aterosklerose (åreforkalkning)
- Diabetes mellitus
- Frostskade, forfrysninger
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- Raynauds fenomen («likfingre»)
- Systemisk sklerose (sklerodermi)
- Systemisk lupus (SLE)
Litteratur
- Quaja E, 2021
- Ignazio J, 2016
- Sinclair NR, 2015
- Jorge VC, 2011 (diagnose)
- Grans Kompendium i Revmatologi