Definisjon
Øret består av det indre og ytre øret. Hørselsorganet også omfatter balanseorganet. Hørselstap kan oppstå plutselig eller gradvis, kon være periodevis eller konstant og en- eller tosidig. Medfødt hørseltap går betydelig utover evnen til å lære språk og uttale. Blant voksne vil redusert hørsel begrense sosiale aktiviteter og kan gå utover arbeidsevnen. Hørselstap kan være konduktiv (ledende/mekanisk), sensorisk/nevrologisk eller blandet. I blant kan manifestasjoner være relatert til revmatisk sykdom. Det gjelder spesielt ved vaskulitt-sykdommer som GPA/Wegeners granulomatose, Cogans syndrom, men også sarkoidose og enkelte enda sjeldnere tilstander.
Symptomer
Hvis hørselstapet utvikler seg gradvis, merkes det ganske sent. Det kan være en oppdager at svake lyder bare høres på ett øre, og at det da er vanskelig å lokalisere lyder. Eller at det er påfallende vanskelig å følge en vanlig samtale. Noen plages samtidig med øresus/tinnitus. Denne kan være periodevis eller konstant som sus eller påtrengende pipetoner. Samtidig med svimmelhet/vertigo kan også stamme fra hørselsorganet. Symptomer på hørselstap bør undersøkes nærmere, for eksempel av en øre-nese-hals lege.
Konduktivt / mekanisk hørselstap oppstår når overføring av lyd til cochlea er hindret. Vanligste årsak er cerumen eller andre fremmedlegemer i øregangen, redusert funksjon i øreknokler, væske i mellomøret ved ørebetennelse eller kolesteatom som er en godartet, men lokalt destruerende tumor. Ved konduktivt hørseltap er lyden redusert, til forskjell fra sensorisk hørselstap som medfører både redusert og forvrengt lyd.
Sensorisk / nevrogent hørselstap kjennetegnes ved at overføring av stimuli innen eller etter cochlea. Årsaken kan relateres til dysfunksjon i hårcellene eller i selve den 8. hjernenerven. Årsaker blant barn kan være genetiske, virus eller bakterie-infeksjoner eller etter for tidlige fødsel. Aldersrelatert hørselstap (presbyacusis) kan skyldes degenerasjon av choclea, inklusiv hårcellene. Plutselig sensorisk ensidig hørselstap kan skyldes forutgående virusinfeksjon, men ofte uten påvisbar årsak (referanse: Anastasiadou S, 2021). Granulomatose med polyangiitt (GPA) er blant revmatiske sykdommer so kan medføre sensorisk hørselstap (se også listen nedenfor).
Undersøkelser
Sykehistorien kan etterspør hørselstap i nærmeste familie, forutgående betennelser i ører, bihuler eller hjerne/hjernehinner, skade etter sterk støy og aktuelle symptomer (se ovenfor). Ved mistanke om bakenforliggende revmatisk sykdom, prøver en å konkretisere slike symptomer nærmere.
Klinisk vurdering undersøker om en hører på begge ører under samtale og enkle tester, om det er synlige forandringer i ytre ører og tommehinner. Tester med en stemmegaffel kan bidra til å skille mekanisk forandring fra neveskade. Deretter kan spesialutredning med hørselstester som rentone-audiometri, luft- og benledning, taleaudiometri, impedansmålinger, otoakustiske emisjoner, elektrofysiologiske målinger og/eller barneaudiometri.
Bildediagnostikk med CT- eller MR-undersøkelser kan avdekke skader, betennelser, svulster og andre forandringer i hørselsorganet.
Diagnoser med hørsel- eller vertigo
- Akustikusnevrinom / vestibulær schwannom. Utredning med MR
- Autoimmun senso-neural sykdom i indre øret (AIED)
- 20% har andre diagnoser (se nedenfor)
- Behandles med immundempende medikamenter, inklusiv kortison-preparater
- Benign paroksysmal posisjonsvertigovertigo kan forårsake svimmelhet men ikke hørselstap.
- Legen kan gjøre en Dix-Hallpike test. Man roterer pasientens hode 45 grader mot den syke siden og litt bakover mens han sitter på undersøkelsesbenken. Deretter tippes vedkommende raskt bakover til liggende stilling, med hodet litt under horisontalplanet. Hodet holdes her i 30 sekunder, innen hvilke anfallet melder seg (Gopen F, 2002).
- Blødning i indre øret (akutt) påvises ved CT eller MR-undersøkelser.
- Borrelia infeksjon
- Cogans syndrom
- Ofte unge personer
- Vestibular svimmelhet
- Uveitt
- Nedsatt hørsel
- Systemisk betennelse med høy senkningsreaksjon (SR) og CRP
- GPA/ Wegeners granulomatose
- Kan være debutsymptom
- Hjerte/kar sykdom (slag, disseksjon, blødning). Nye nevrologiske utfall som ataksi, heshet, talevansker eller svelgevansker bør utredes kardiovaskulært med CT og MR.
- Hydroksyklorokin (Plaquenil) som bivirkning (sjelden)
- Hypokomplement vaskulitt (serøs otitt)
- Kreft i tinningbenet kan påvirke hjernenerver, inklusiv facialis-parese og utredes med CT eller MR.
- Kryoglobulinemi syndrom
- Labyrintitt er inflammasjon i den membranøse labyrinten. Årsaken kan være virus, bakterier eller systemisk sykdom. Forskjellen til vestibulær nevritt er at labyrinten er angrepet, noe som medfører hørselstap. Granulomatose med polyangiitt (GPA) eller polyarteritis nodosa (PAN) er sjeldne årsaker til labyrintitt.
- Menieres sykdom kjennetegnes av episodevise hørselstap og svimmelhet.
- Multiple sklerose (MS) kjennetegnes ved supplerende nevrologiske utfall som spastisitet eller opticus nevritt.
- Plaquenil-behandling (ofte ved systemisk lupus / SLE)
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- Systemisk vaskulitt med inflammasjon
- Relapsing polychondritt
- Anfallsvis svært hoven ørebrusk. Øm nese, artritt
- Sarkoidose (munnsår, bihuler, facialis-parese, vertigo)
- Sjøgrens syndrom
- Daglig tørrhet i øyne og munn
- Susac syndrom
- Syns- og hørselstap
- Hodepine og personlighetsforandring
- Systemisk lupus erythematosus (SLE)
- Temporalis arteritt
- Ofte god effekt av kortikosteroider
- Vogt-Koyanagi-Harada syndrom
- Granulomatøs uveitt
- Multiorgan-manifestasjon
- Vestibulær nevritt kan ligne labyrintitt (se ovenfor), men uten hørselstap.
- Wegeners granulomatose/GPA
Litteratur
Anastasiadou S, 2021 (hørselstap)
Barkwill D, 2021 (labyrintitt)