Definisjon
Periaortitt kjennetegnes ved at hardt, betent bindevev (fibro-inflammatorisk) dannes omkring hovedpulsåren i mageområdet (abdominal aorta) og forgreningene til bena (arteria iliaca). Også hovedpulsåren i brystområdet (thorakal aorta) kan angripes. Betennelsen omgir karveggen til forskjell fra vaskulitt som utgår fra selve karveggen. Periaortitt kan ha sammenheng med ulike tilstander og er trolig beslektet med noen former for retroperitoneal fibrose, aortaaneurisme (IAAA) og IgG4 relatert sykdom (referanser: Koster MJ, 2022; Ishida M, 2014).
Sykdomsårsak
Periaortitt kan utløses av flere årsaker, slik som av medikamenter, infeksjoner, kreftsykdom, strålebehandling og kirurgiske inngrep. Noen av tilfellene er også betinget i IgG4 relatert sykdom. Periaortitt kan være kombinert med retroperitoneal fibrose, sjeldnere betennelse i hjertepose (perikarditt) eller lungehinner (pleuritt) (Ishida M, 2014). Mange tilfeller er idiopatiske, det vil si uten påvisbar bakenforliggende årsak (referanse: Vagilo A, 2006).
Symptomer
Symptomene på periaortitt kommer snikende.
- Rygg- og magesmerter
- Utmattelse
- Appetitt-tap
- Vekttap
- Uforklarlig nattesvette og febertendens
- Diffuse muskel- og leddsmerter
Undersøkelser
Sykehistorien etterspør symptomer (se ovenfor) og eventuelle tegn på bakenforliggende sykdom.
Klinisk undersøkes mageområdet, puls i armer og føtter og blodtrykk som del av en generell vurdering.
Blodprøver viser ofte lett forhøyede betennelsesprøver (CRP, SR) og IgG4 kan være forhøyet. Nyrefunksjonsprøver (kreatinin, GFR) kan slå ut (høy kreatinin, lav GFR) dersom nyrene er angrepet, ofte ved at avløpet for urin er hindret.
Bildediagnostikk påviser sykdommen ved CT- MR eller PET/CT -undersøkelser av mage- og bryst områdene. Også ultralyd-undersøkelse kan være nyttig (referanse: Nawata T, 2022).
Vevsprøve kan vise en kombinasjon av hardt bindevev (fibrose) og betennelsesceller (inflammasjon). Imidlertid er periaortitt ofte lokalisert slik at takning av vevsprøve er for risikabelt.
Lignende tilstander/differensialdiagnostikk
Tilstanden skilles fra aortaaneurismer som skyldes aterosklerose (åreforkalkning) og utgjør >90% av abdominale aortaaneurismer. I tilfeller med IgG4 relatert sykdom foreligger ofte andre lokalisasjoner samtidig (kolangitt, mediastinitt, retroperitoneal fibrose).
Behandling
Behandlingsmålet ved periaortitt er å redusere det fortykkede vevet. Spesielt er dette viktig dersom det klemmer av viktige organer som nyrer (hydronefrose) eller svekker pulsåreveggen (aneurisme). I behandlingen brukes oftest kortikosteroider (prednisolon) i individuelt tilpassede doser som bør være lavest mulig over tid for å unngå bivirkninger. Behandlingsvarighet kan være minst 2 år. Noen trenger steroidsparende medikamenter som DMARDs (metotreksat) eller biologisk legemiddel i form av rituksimab. Effekten av behandlingen kan følges ved målinger av CRP som bør normaliseres og ved bildediagnostikk som ultralyd, CT- eller MR-undersøkelser (referanse: Palmisano A, 2018).
Litteratur
- Koster MJ, 2022
- Maritati F, 2019
- Moore DW, 2016 (IgG4 periaortitt)
- Salvarani C, 2011
- Zeina A-R, 2007 (Isolert periaortitt)
- Kato T, 2013 (Differensialdiagnoser)
- Grans Kompendium i Revmatologi