Definisjon
Posterior reversibelt encefalopati syndrom (PRES) angriper sentralnervesystemet (CNS) og medfører alvorlige symptomer. En kan utvikle akutt sløvhet, synsforandringer, kramper, hodepine og MR-forandringer i hjernen. Høyt blodtrykk er også typisk. Blant risikofaktorer (se nedenfor) er alvorlige forløp av systemiske bindevevssykdommer, vaskulitt og andre autoimmune sykdommer som systemisk lupus (SLE), EGPA, TTP, samt noen medikamenter. PRES diagnostiseres og behandles av nevrologer i samarbeid med andre spesialister, basert på bakenforliggende årsak. Revmatologens rolle er å klargjøre eventuell sammenheng med revmatisk sykdom og å optimalisere behandlingen av denne.
Sykdomsårsaker
PRES kan være en komplikasjon til Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) (referanse: Khanjar L, 2018), Henoch-Schönlein purpura eller Hemolytisk Uremisk Syndrom (HUS) (referanse: Fidan K, 2016). Også eklampsi (ved svangerskap) og etter fødsel (post partum) (referanse: Vandenbossche G 2016), immundempende medikamenter som ciclosporin (Sandimmun Neoral), cyclofosfamid (Sendoxan) og kjemoterapi mot kreft er mulige årsaker. Sykdomskomplikasjoner som ukontrollert, alvorlig forhøyet blodtrykk og nyresvikt kan også utløse PRES (referanse: Shankar J, 2016).
Symptomer
Sykdomstrekk omfatter akutt utvikling i form av:
- Ny hodepine
- Mentalt påvirket tilstand med uklarhet
- Inkontinens for urin og avføring
- Epileptiske kramper
- synsforstyrrelser og synstap (referanse: Lifson N, 2019)
Undersøkelser
Sykehistorien omfatter bakenforliggende risikotilstand inklusiv legemidler (se ovenfor), ny hodepine, tilkomne synsforstyrrelser og andre symptomer (se ovenfor). Ved mental påvirkning kan supplerende sykehistorie via venner og familie være viktig.
Klinisk undersøkes systematisk og grundig og omfatter øyne og syn (hemianopsi, diplopi, synsstyrke), nevrologiske tegn inklusiv tegn til tungebitt etter kramper, reflekser og vurdering av mental status og ev. inkontinens. Blodtrykksmåling er også viktig.
Laboratorieprøver. Det er viktig å utelukke tegn til infeksjon, blødning, elektrolyttforstyrrelser og annen organmanifestasjon. Immunologiske tester kan omfatte ANA, anti-DNA og ANCA.
Bildediagnostikk er gullstandard for å sikre diagnosen (referanse: Zou L-P, 2019). CT av hjernen kan gjøres umiddelbart for også å utelukke lignende tilstander (differensialdiagnoser), slik som intrakranial blødning. I venefase (med kontrastmiddel) utelukkes sinusvenetrombose. Diagnostisk er MR av hjernen viktig. Denne viser områder med ødem (hevelse) på T2 vektede sekvenser, oftest i hjernens bakre deler (parieto-occipitalt) (referanse: Fugate JE, 2010).
Spinalpunksjon skal ikke gjøres dersom kontraindikasjoner (papilleødem, andre tegn på økt hjernetrykk) foreligger. Indikasjonen er å utelukke infeksjon i sentralnervesystemet (herpes simpleks encefalitt med flere), særlig ved et svekket immunsystem.
EEG (elektroencefalogram) kan være nyttig , selv om PRES ikke viser spesifikke forandringer (referanse: K, 2019).
Differensialdiagnoser
- Arteriesykdom i bakre cerebrale kretsløp av andre årsaker
- Blodsukker for lavt (hypoglykemi)
- Herpes simpleks, PML encefalopati og andre infeksjoner som kan angripe hjernen
- Hjerneblødning, sinusvenetrombose eller slag
- Nyresvikt
- Primær cerebral vaskulitt (PACNS) (med differensialdiagnoser)
- SLE med hjerne-manifestasjon (CNS-lupus)
Behandling
Identifisere og behandle bakenforliggende sykdomsårsak er viktig. Spesielt viktig at også høyt blodtrykk er godt kontrolleres. Blodtrykk bør ikke være over 160/110 mmHg. Behandlings mål er 130-150/80-100 mmHg (Vandenbossche G, 2014). Noen vil ha behov for epilepsi-behandling mot kramper (referanse: Jaime E, 2022).
Sykdomsforløp
Etter utløsende årsak (for eksempel høyt blodtrykk) er under kontroll, forventes PRES å falle til ro innen 1-2 uker. Noen nevrogene symptomer og synstap kan imidlertid vedvare over tid. Synstap går da også vanligvis tilbake, selv om noen nevrogene symptomer og synstap kan vedvare 3-4 måneder. Dødelige forløp i hjerneødem eller hjerneblødning er beskrevet, men sjelden (referanse: Hobson EV, 2012).