Whipples sykdom, Tropheryma whipple infeksjon 5/5 (3)

Sist oppdatert: 6/01/25
Share Button
Whiples sykdom
Whipples sykdom. Vevsprøve fra tynntarm viser forstørrede villi med skum-makrofager. Bures J, 2013. CC Openi

Definisjon

Whipples sykdom er en sjelden infeksjonssykdom forårsaket av bakterien Tropheryma whipplei. Sykdommen kan ramme flere organer i kroppen, men starter ofte i tynntarmen. Typiske symptomer er lett feber, magesmerter, vekttap, og leddbetennelser som kan ha vart i flere år. Menn i 50-55 års alderen er mest utsatt (referanser: Eriksen R, 2008: Vikse J, 2017).

Forekomst

Whipples sykdom er sjelden med 3-6 nye tilfeller i Norge årlig. Til tross for dette er bakterien som forårsaker sykdommen, Tropheryma whipplei, vanlig i befolkningen. Omtrent en av tre personer er bærere av bakterien uten å bli syke. Menn rammes fire ganger oftere enn kvinner, og personer med europeisk opprinnelse utgjør 97 % av tilfellene. Sykdommen er svært sjelden hos personer under 30 år, og gjennomsnittsalderen ved diagnose er 55 år. (referanse: Dolmans RAV, 2017).

Sykdomsårsak

Bakterien Tropheryma whippeli er årsaken til Whipples sykdom, men det er oftest personer med et svekket immunforsvar som utvikler sykdommen. En spesiell genvariant, HLA-B27, ser ut til å øke risikoen for å utvikle sykdommen (tre ganger økt risiko) (Hujoel IA, 2019). Svakheter i immunsystemet antas være årsak til at noen utvikler alvorlig sykdom av bakterien. Tropheryma whippeli angriper tynntarmen, noe som fører til mange av de typiske symptomene. Smitte mellom mennesker er ikke vanlig.

Symptomer

Whipples sykdom kan gi en rekke symptomer, ofte fra flere organer i kroppen:

  • Ledd: Leddbetennelser (artritt) og leddsmerter forekommer hos mange (46-61%). Knær, ankler og håndledd er oftest rammet. Det er viktig å merke seg at leddsymptomene kan komme og gå, og de kan oppstå flere år før andre symptomer (referanse: Durand DV,  1997). Også bekkenledd (iliosakralledd) kan angripes, men Bekhterevs sykdom/ankyloserende spondylitt (som også rammer disse leddene) er likevel uvanlig (referanse: Antunes C, 2021).
  • Mage og tarm: Kroniske magesmerter og diaré er vanlig (70-80%). Dette kan føre til redusert næringsopptak (malabsorpsjon) og vekttap (80-90%). ‘Tap av protein kan medføre hevelser (ødemer). I noen tilfeller kan det oppstå tarmblødning.
  • Hjertet: Betennelse i hjerteposen (perikarditt) og skade på hjerteklaffer (endokarditt) kan forekomme, ofte uten tydelige symptomer (referanse: Ioannou P, 2023).
  • Nervesystemet. Omtrent 25 % opplever kognitiv svikt, som redusert konsentrasjon og hukommelse, psykiske symptomer, ustøhet (ataksi) og lammelser i ansiktet (referanse: Bally JF, 2018).
  • Hud: Økt pigmentering rundt øynene og på kinnene, flassende hud (hyperkeratose) og betennelse i slimhinner kan forekomme (referanse: Antunes C, 2023).
  • Øyne: Betennelse i hornhinnen (keratitt) kan gi øyesmerter. (referanse: Testi I, 2019).
  • Andre symptomer: Feber er vanlig (35%).

Undersøkelser

Sykehistorie: Kan minner om en kronisk infeksjon som har vart over uker og måneder, men uten effekt av antibiotika. En bør etterspør forutgående leddsmerter og hovne ledd, selv flere år tilbake, andre klassiske symptomer, inklusiv kronisk diare (se symptomer ovenfor).

Klinisk undersøkelse: En grundig klinisk undersøkelse er viktig, da sykdommen kan ramme flere organer. Undersøkelse av mage-tarm, hjerte, lunger, ledd, rygg, hud, slimhinner, nervesystem og øyne kan være aktuelt.

Blodprøver: Senkningsreaksjon (SR) og CRP er ofte forhøyet. Eosinofili (en type hvite blodceller) kan være forhøyet. Albumin (protein) i blodet kan være lavt.

Gastroduodenoskopi (mange-tam-spesialist) med vevsprøve (biopsi): En vevsprøve fra tynntarmen er avgjørende for å stille diagnosen.

Leddvæske: Dersom det er hevelse i ledd, kan leddvæsken undersøkes for bakterien.T. Whipplei med PCR teknikk som er en metode for å påvise bakteriens DNA i vevsprøver.

Spinalvæske: Ved symptomer fra nervesystemet, kan spinalvæsken undersøkes for T. Whipplei (med PCR-teknikk).

Pleuravæske og eller perikardvæske (i lungehinne- og hjertepose) kan foreligge uten spesielle symptomer, men påvises ved CT og undersøkes med PCR.

Øyne kan bli betente i form av uveitt (fremre og bakre/retinitt 4-27%) som påvises hos øyelege.

Diagnose

Diagnosen stilles ofte etter langvarige symptomer og tverr-faglige undersøkelser, der en spesielt har lett etter infeksjoner og kreft. Vevsprøver fra tynntarmen viktig. Flere biopsier fra duodenum-tynntarm er ofte nødvendige. I vevet (histologi) finner en betennelsestegn (mukosa infiltrasjon av makrofager og granulomer med kjempeceller). Bakterieprøver i form av PCR (Polymerace Chain Reaction)-undersøkelse fra granulomer viser bakterien T. Whipplei ved DNA sekvenser i to eller flere prøver. PCR  er en bedre diagnostisk metode enn histologisk undersøkelse alene (referanse: Lehmann P, 2017). I elektron-mikroskop  ses mikroskopisk stavformet, grampositive i epitel ved makrofager i lamina propria. 

Lignende tilstander / differensialdiagnoser

  • Abdominal Angina (aterosklerose, vaskulitt): Abdominal angina er magesmerter som oppstår etter måltider på grunn av redusert blodtilførsel til tarmene, ofte forårsaket av åreforkalkning (aterosklerose) eller betennelse i blodårene (vaskulitt).
  • Cøliaki: Cøliaki er en autoimmun sykdom der inntak av gluten fører til betennelse og skade på tynntarmen.
  • Endokarditt: Endokarditt er en betennelse i hjerteklaffene, ofte forårsaket av en bakteriell infeksjon.
  • HIV infeksjon med AIDS (med enteropati): HIV-infeksjon kan føre til AIDS, som svekker immunforsvaret og kan gi tarmbetennelse (enteropati) med symptomer som diaré og vekttap.
  • Makroglobulinemi (Waldenstöm): Waldenströms makroglobulinemi er en type blodkreft som fører til overproduksjon av et spesielt protein (makroglobulin) som kan gi tykt blod og symptomer som tretthet og blødninger
  • Malabsorpsjon av andre årsaker: Malabsorpsjon er en tilstand der kroppen ikke klarer å ta opp næringsstoffer fra maten, og kan ha mange årsaker, inkludert sykdommer i tarmen, bukspyttkjertelen eller leveren.
  • Mycobakterium avium-intracellulare (MAI)- infeksjon i tynntarm (Obs! AIDS).MAI er en bakterie som kan infisere tynntarmen hos personer med svekket immunforsvar, spesielt de med AIDS, og gi symptomer som diaré og vekttap.
  • Polyarteritis nodosa (PAN): AN er en sjelden sykdom med betennelse i små og mellomstore blodårer, som kan ramme ulike organer i kroppen.
  • Tropisk Sprue: Tropisk sprue er en tarmsykdom som forekommer i tropiske områder og gir symptomer som diaré, vekttap og vitaminmangel.

Behandling

Whipples sykdom behandles med antibiotika. Behandlingen bør være rettet mot infeksjon i hjernen, selv om det ikke er nevrologiske symptomer. Vanligvis brukes ceftriaxone eller penicillin G i to uker, etterfulgt av langvarig behandling med trimetoprim og sulfamethoxazol i ett år (referanse: Antunes C, 2023).

Prognose

Med riktig behandling er prognosen god. Sykdommen kan imidlertid komme tilbake, selv etter mange år. Langvarig oppfølging er derfor nødvendig.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden