Schnitzlers syndrom

Print Friendly
Share Button

"EMminor2010" by James Heilman, MD - Own work. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Commons - https://commons.wikimedia.org/wiki/File:EMminor2010.JPG#/media/File:EMminor2010.JPG

Stikkord

Kronisk kløende eksem, varierende feber, IgM monoklonal komponent i blod, høy CRP

Definisjon

  • Kronisk urtikaria
  • Monoklonalt immunglobulin IgM gammopati (kan mangle ved debut)
  • Økt inflammasjon (høy CRP)
  • Beskrevet 1972. Etiopatogenesen er ukjent. Mann: kvinne 1:4

Symptomer og undersøkelsesfunn

  • Intermitterende feber
  • Ledd og bensmerte
  • Lymfadenopati
  • Hepatospilenomegali
  • Økt risk for lymfoproliferative sykdommer (15% Mb Waldenström)

Behandling

Antihistaminer oftest uten sikker effekt (på kløe og utslett). Kortikosteroider (Prednisolon) effektive i noen tilfeller. Interleukin-1 hemmeren anakinra (Kineret) kan ha meget god effekt (Gran, Scand J Rheum no 1 2011).

Kolkisin, interferon alfa, thalidomide, cyclosporin, chlarambucil, azathioprine, TNF-hemmere, dapsone, MTX, CYC, hydroxychloroquin og rituximab har liten effekt.

Mer her (Wikipedia)

Litteratur

Palm