Urtikarielle vaskulitter & HUVS

Print Friendly
Share Button

Urtikaria 2

Urtikaria: "EMminor2010" by James Heilman, MD - Own work. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons - http://commons.wikimedia.org/wiki/File:EMminor2010.JPG#/media/File:EMminor2010.JPG

Urtikariell vaskulitt (UV) ICD-10 L 95.8

Stikkord

Kløende, varmt utseltt som ikke lar seg trykke bort og varer mer enn 24 timer

Definisjon

Sykdommer som affiserer små blodårer. Variant av hudvaskulitt.

Diagnose

  • Smertefull, øm, rødlig, varm, brennende eller kløende hud som hever seg fra frisk hud (palpabel urtikaria)
  • Hudforandringene lar seg ikke trykke bort (observeres gjennom en glassplate/objektglass)
  • Varighet mellom 24 og 72 timer
  • Vedvarende kløe eller hyperpigmentering kan forekomme
  • Opptrer hvor som helst. Litt oftere blant kvinner (60-80%), 4. dekade
  • Forekomst av antistoffet anti-C1q er karakteristisk for HUVS (se nedenfor)

Sykdomsårsaker

Medikamenter (NSAIDs, ACE-hemmere, antibiotika som penicillin, sulfonamider og fluoxetin, tiazider). Autoimmun sykdom (SLE, Sjøgren, dermatomyositt), medikamentutløst, infeksjoner (Hepatitt B,Hepatitt C), malignitet (Hodgkins lymfom etc). Idiopatisk (ukjent årsak) i 50%.

Komplikasjoner

Utredning

Blodprøver: Blodsenkning (SR), CRP og ANA forhøyet, Hypokomplementemi (C1q, C3,C4), sirkulerende immunkomplekser.

Rtg eller CT thorax

Malignitet (paramalignitet)

Spesielle former urtikariell vaskulitt

  • Vanlig urticaria (ikke vaskulitt)

    • Mest kløende, varer 8-24 timer, oftest på underekstremiteter
  • Normokomplement urtikaria

  • Hypokomplement urtikariell vaskulitt syndrom (HUV)

    • C1q er lavere enn normalt og anti-C1q antistoff foreligger
    • Ofte kraftigere vaskulitt (mørkere og dypere lesjoner) enn normokompliment urtikaria
    • C1q er lavere enn normalt
    • anti-C1q antistoff foreligger
    • Lave C3 og C4 komplementverdier i serum
    • Sjelden, men alvorlig tilstand
      • Kriterier:
  • Major: Urticaria > 6 måneder
    • Hypokomplementemi (C3, C4, aC1q og forekomst av anti-C1q antistoff)
    • Minor:
      • Hud: Vaskulitt i hud (ved biopsi)
      • Ledd: Artralgi eller artritt
      • Nyre: Mild glomerulær nefritt
      • Øye: Uveitt eller episkleritt
      • Mageregion: Residiverende abdominal smerte
      • Komplement: Positiv C1q presipitasjon test ved immundiffusjon med assosiert nedsatt C1q nivå.
    • Diagnose: begge major + minst 2 minor.
  • Forekommer ved ulike bakenforlgende sykdommer (infeksjoner, revmatisk sykdom, malignitet med flere). Utredning som beskrevet ovenfor
  • Schnitzlers syndrom

    • Kronisk urticaria, leukocytoclastisk vaskulitt, skjelett-smerte, artralgi, lymfadenopati, intermitterende feber, monoklonal IgM gammo-pati
  • Leukocytoclastisk vaskulitt

    • Erytrocytter ekstravaskulært
    • Fragmenterte leukocytter med leukocytoclaser (nedbrutt materiale)
    • Fibrin deposisjon i og omkring åren
    • Perivaskulære infiltrater, mest neutrofile

Behandling

Aktuelle medikamenter brukes avhengig av symptomer, varighet og alvorlighetsgrad:

  • Antihistamin (cetirizin med flere)
  • NSIAD (ibuprofen og flere mot smerter)
  • Lokalbehandling med kortisonholdige midler (hydrokortison, Dermovat med flere)
  • Prednisolon tabletter (kortison)
  • Kronisk forløp: Plaquenil, Kolkisin, Dapson. Kineret med flere (Imurel, Methotrexate, CellCept, Sendoxan, MabThera).

Prognose

Spontan bedring og remisjon er ikke uvanlig, men avhengig av årsak.

Litteratur

Palm