NMO optikusnevritt

Print Friendly
Share Button

Neuromyelitis optica (NMO) Opticusnevritt, Devics sykdom ICD-10: G36.0

Stikkord

Synstap, smertefulle øyebevegelser og redusert følelse eller krafttap. Blodprøve: NMO-antistoff (akvaporin-4 antigen)

Definisjon

Demyeliniserende og inflammatorisk sykdom i CNS (nervus opticus og ryggmarg). IgG1-antistoff-mediert med antistoffet NMO-IgG og mot vannkanaler i CNS: aquaporin-4 (AQP4). Antistofforekomsten skiller fra Multiple Sklerose med en sensitivitet på 73% og spesifisitet 91%.

Symptomer

  • Synstap
    • Synsfeltutfall
    • Fargesyn reduseres
  • Spinalmargsaffeksjon (myelitt)
    • Sensibilitetstap (følelse)
    • Muskelkraftsvekkelse
      • Oftest begge ben (spasitisk paraparese)
    • Urininklontinens
    • Avføringsinkontinens

Diagnose

Kriterier (Ref .Wingerchuck DM, 2006)

Absolutte krav:

  1. Optikus nevritt
  2. Akutt myelitt

Supplerende:

  1. Cerebral MRI tilfredstiller ikke kriterier for  MS ved sykdomsdebut
  2. Rygmarg MRI med T2-weighted signal forandring ut over tre eller felre  vertebrale segmenter, tydene på en relativt stor lesion i ryggmargen
  3. NMO-IgG seropositiv status ( aquaporin 4 antigen)
  • Medullær(e) MR lesjoner over minst tre vertebae
  • Ikke typiske Multiple Sklerose (MS)-funn på MR
  • Akvaporin-4 antistoff i serum
  • Utelukkelse av andre autoimmune sykdommer

Forekomst /prevalens

1/100.000. Hyppigst blant pasienter fra Karibia og Asia

Symptomer / Kliniske funn

  • Sløret syn og smerter ved øyebevegelser
  • Nummenhet under et visst tverrsnittsnivå eller lammelser
  • Uni- eller bilateral optikusnevritt eller transvers myelitt over minst tre tverrsnittsnivå
  • Antistoff: aquaporin-4 (AQP4). Titeret korreler med sykdommens alvorlighetsgrad

Forløp

Mer enn 90% har tilbakevendende episoder innen 2-3 år. Optikus nevritt mindre komplett enn ved Multiple Sklerose (MS). Spinal affeksjon kan være alvorlig med symmetriske pareser og sensorisk tap, inklusiv sfinkter dysfunksjon. Vanlig med radikulære smerter. Hvis medulla oblongata er involvert, kan respiratorisk svikt inntreffe. MR cerebri kan hos 10% vise MS-lignende forandringer.

Utredning

  • MR ryggmarg: Sentrale lesjoner over minst tre tverrsnittsnivå i ryggmarg. (Ikke korte flekkvise defekter som ved MS)
  • MR hjerne normal initialt, men 80% utvikler forandringer i forløpet: Ukarakteristiske. (Ikke periventrikulære hvit-substans defekter som ved MS).

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Prognose

Ubehandlet vil etter 5 år ca 68% har overlevd. 50% har mistet synet på ett øye eller kan ikke gå uten hjelpemidler. Til forskjell fra MS, er det ikke en gradvis progresjon, men den følger av aktive episoder. Behandling bedrer prognosen.

Behandling

Rask behandling er avgjørende for resultatet.

  • Metylprednisolon iv i høye doser er først valg
  • Plasmaferese (2-5 behandlinger) er også effektive og brukes når metylprednisolon ikke har tilstrekkelig effekt
  • Enkelte kasuistikker på lymfocytaferese
  • Forebygging av tilbakefall gjøres med immunsuppresiv behandling

Oppfølging

AQP4 –økning tilsier økt risk for tilbakefall og sykdomsoppbluss.

Litteratur

Palm