Castleman

Print Friendly
Share Button

Castlemans sykdom i bukhulen (retroperitonealt)

Stikkord

Store lymfeknuter, oftest i brysthulen, diagnosen stilles etter vevsprøve (biopsi)

Castlemans sykdom (angiofollicular lymfknute hyperplasi, lymphoid hamartom)

Definisjon

Kjempe -lymfeknute- hyperplasi i mediastinum. Beskrevet av Castleman 1956Sjelden sykdom som inkluderer lymfeknuter med ulik lokalisering, vanligst i mediastinum (brysthulen). Også rapportert på hals.

Diagnose

  • Biopsi fra affisert lymfeknute (histologi kan være vanskelig å tolke, oftest hyalin-vaskulær variant, plasmacelle variant sjeldnere). To typer:
    • Uni-sentrisk

      • Affiserer bare en lymfeknute
      • Presenterer med stor veldefinert, asymptomatisk lymfeknutelesjon. Sjelden hematologiske manifestasjoner. Uni-sentrisk form har en god prognose
    • Multisentrisk

      • I 50% er assosiert med kaposis sarcom og herpesvirus (HHV-8) og HIV infeksjon
      • B-symptomer: Feber, anemi, vekttap
      • Dårligere prognose

Feil diagnose (lignende tilstander / Differensialdiagnoser)

Behandling

  • Uni-sentisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket uten residiv
  • Multisentrisk type: Antiviral behandling. Immunsuppresiv terapi

Litteratur

Palm