Moyamoya

Print Friendly
Share Button

MoyaMoya sykdom (ICD-10 I 67.5)

Stikkord

Hos barn og voksne. Hodepine, slag og andre tegn på sykdom i hjernen. Dersom undersøkelse med kontrasmiddel, påvises typiske forandringer ved CT eller MR av hjernen.

Definisjon

Japansk for diffus og tåkete: Beskriver cerebrale angiografi-forandringer med kollateralt nettverk. Aktuell diagnose ved slag hos barn og unge voksne forårsaket av progredierende stenoser (forsnevringer) i arteria carotis interna og a. cerebri media. Mange små kollateralarterier oppstår (som en «tåkesky» på røntgen-angiografibilder) omkring de trange områdene.

Sykdomsårsak

Ukjent, men genetiske anlegg antas være av betydning (hos ca 10%). Forekommer ikke bare blant asiater, men også på de andre kontinentene.

Patogenese

Progressiv bilateral stenose eller okklusjoner i arterier rundt ”circulus arteriosus willis” med et uttalt kollateralt nettverk.

Kjennetegn

Hodepine, TIA, slag, blødning og epilepsi (nevrologiske symptomer). Iskemi hos barn (ofte 10-14 års alder), blødning oftere hos voksne (ofte 40-49 års alder).

Diagnose

MR/CT-Angiografi: Affeksjon av distale a. Carotis interna og proksimale circulosis arteriosus («Willis’ arterielle sirkel») med uttalt kollateraler.

Behandling

Ingen kurativt. Kirurgisk revaskularisering + Albyl-E.

Prognose

Noen blir helt friske etter behandling, mens andre får nye utfall over tid, til tross for behandling.

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser som gir lignende angiografibilde)

Annet: (kranialt traume, hjernetumor, pulmonal sarcoidose, Alagille syndrom)

Litteratur

Palm