Henoch Schönleins purpura (IgA vaskulitt)

Print Friendly
Share Button

Henoch-schonlein-purpura

"Henoch-schonlein-purpura" by Madhero88 - http://www.dermnet.com/Henoch-Schonlein-Purpura/picture/14796. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons - http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Henoch-schonlein-purpura.jpg#/media/File:Henoch-schonlein-purpura.jpg

Henoch Schönleins purpura (HSP) (IgA vaskulitt) (ICD-10 D69.0)

Stikkord

Barn og unge voksne. Purpura (små dypt røde punkter-flekker) særlig på legger. Magesmerter og blod i urin. IgA ofte høy i blod og vevsprøver.

Definisjon

Denne vaskulittsykdommen i små blodårer angriper vanligst barn (halvdelen er under 5 års alder). Men også tenåringer og voksne kan få sykdommen som kan forløpe mer komplisert hos voksne. Sykdomsårsaken er ukjent, men omtrent halvparten har hatt en forutgående infeksjon, oftest i luftveiene (adenovirus).

Symptomer

Hud
Sykdomsstart er vanligvis med sykdomsfølelse, røde prikker (purpura) på legger, i blant også over begge ben og armer, noe mindre på resten av kroppen (hos ca 95%). Prikkene er små, betente blodårer. Etter noen dager blir prikkene brunlige og blekner av, men nye oppstår inntil sykdommenhar falt til ro. Foto av typisk hudforandring (purpura) finner du her. Det finnes også en form med uttalte blemmer, særlig på føttene (bulløs form).

Mage og tarm
Typisk startsymptom er også sterke magesmerter (hos ca 75%) og i blant også kvalme og oppkast. Dette skyldes vaskulitt i tarmen.

Ledd
Leddbetennelser (artritt), oftest i store ledd som knær, ankler eller håndledd forekommer hos ca 20%, leddsmerter uten hevelse er noe vanligere. Leddplagene glir over når sykdommen roer seg.

Nyrer
Urinundersøkelse skal alltid gjøres i utredningen. Betennelse i nyrene (IgA-nefritt) er vanlig (30-70%). Mistanke får en når urinundersøkelsen viser spor av eggehvite (proteiner) og røde blodlegemer (erytrocytter). Av og til kan blod i urinen også gi synlig rød-brun urin. I typiske tilfeller avstår en fra vevsprøve (biopsi) fra nyrer, men hvis diagnosen er usikker eller nyrene spesielt sterkt angripes, er vevsprøve nyttig både for å sikre diagnosen (nyrebetennelse og IgA nedslag) og for å vurdere om stor nyreskade foreligger. Tegn på nyresvikt kan sees i blodprøver (økt kreatinin, redusert GFR). Også høyt blodtrykk kan være et symptom. Blant barn forløper nyrebetennelsen mildtest. Omtrent 3% av får senere nyresvikt. Hos voksne er andelen med senere nyresvikt høyere. Spesielt bør en ved svangerskap følge nyrefunksjonen nøye, siden tilfeller med nyresviktutvikling er sett.

Vevsprøve

For å sikre diagnosen tas ofte vevsprøve (biopsi) fra hudforandringene eller fra nyre. Typisk sees initialt såkalt leukocytoklastisk vaskulitt i hudbiopsi, men dette finnes også ved mange lignende vaskulitter. Mer karakteristisk er nedslag av immunglobulinet IgA.

Diagnosen

Diagnosen baseres på typiske forandringer i hud, mage- og leddsmerter, samt tegn til nyrebetennelse, vanligst hos barn og unge voksne.

Kriterier for klassifikasjon

For forskningsstudier benyttes følgende kriterier (ACR 2006, Ozen S, Ruperto N):

  • Hudforandringer med purpura + minst en av følgende:
    • 1. Diffus magesmerte
    • 2. IgA i vevsprøve (eks hud, nyre)
    • 3. Leddsymptomer
    • 4. Nyrebetennelse (eggehvite og blod i urin)

Behandling

Mot smerter i ledd og påvirket almenntilstand brukes ofte tabletter i form av NSAID (eks Ibux, Naproxen, Diclofenac), men disse bør unngås ved magesmerter eller hissig nyrebetennelse for ikke å forårsake blødninger eller redusert nyrefunksjon. Paracetamol (Paracet, Pinex) er et alternativ. Dersom tilstanden blir mer alvorlig og nyrene eller tarmen er tydelig angrepet kan behandling med Prednisolon (et kortison) bli nødvendig. Også den bulløse (blemmer) formen behandels med Prednisolon. Hvis responsen på Prednisolon ikke er god nok, kan en sjelden gang andre immundempende medikamenter som Imurel, Methotrexate, CellCept eller Sendoxan benyttes.

Forløpet / prognosen

Sykdommen faller til ro i løpet av 30 dager hos ca 60%. Særlig hos voksne kan hudforandringene likevel komme og gå i mange måneder og over år. Vedvarende tegn på nyrebetennelse ses hos ca 10%, men roer seg med tiden uten å etterlate vesentlig nyreskade i de fleste tilfeller.

Svangerskap

Det er beskrevet oppbluss med nyreproblemer blant kvinner under svangerskap.

Litteratur

Palm